Tolosa-Hunt syndrom Příznaky, příčiny, léčba

Tolosa-Huntův syndrom je vzácný typ bolestivé oftalmoplegie (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Na klinické úrovni je tato patologie charakterizována výskytem epizod preorbitalální nebo hemikraniální bolesti, okulomotorické paralýzy, změn pupilárie a hypestézie nebo hyperalgézie v různých oblastech (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Původ klinických charakteristik této poruchy je způsoben vývojem lézí v různých kraniálních nervech: III, IV, IV a / nebo V. V důsledku toho vyvolává zánět kavernózního sinusu, orbitálního vrcholu a vyšší orbitální trhliny (Martínez Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Etiologická příčina tohoto patologického procesu však stále není přesně známa. Obvykle se nevztahuje k primárním ani sekundárním faktorům, jako jsou trauma, nádory, infekce atd. (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

Kromě fyzického vyšetření se v diagnóze syndromu Tolosa Hunta obvykle sledují kritéria navrhovaná Mezinárodním klasifikačním stupněm bolesti hlavy (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009)..

V tomto případě je volitelným testem pro identifikaci nervových poruch nukleární magnetická rezonance (NMR) (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009).

Standardní léčba syndromu Tolosa Hunt je založena na podávání perorálních kortikoidních léků (Zimmermann Paiz, 2008).

Charakteristika syndromu Tolosa-Hunt

Syndrom Tolosa-Hunt je bolestivá oftalmoplegie způsobená idiopatickým zánětem různých očních a orbitálních oblastí (Zimmermann Paiz, 2008).

Termín bolestivý oftalmoplegie se používá v lékařském a experimentálním oboru k označení stavu definovaného (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010):

• Bolest v orbitálních nebo lebečních oblastech (zejména na jednostranné úrovni).
• Ipsilaterální ochrnutí okulomotorických svalů.
• Abnormality v kontrakci zornice.
• Změny citlivosti v různých oblastech obličeje.

Tento klinický obraz je obvykle způsoben širokou škálou procesů, mezi nimiž se vyznačují traumatické události, vaskulární onemocnění, nádorové, infekční nebo zánětlivé procesy, diabetická neuropatie, migréna atd. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz a Gómez Cerezo, 2013).

V případě syndromu Tolosa Hunt navzdory skutečnosti, že patologický proces, který vede k jeho klinickému průběhu, není s přesností znám, jsou nejvíce postiženými oblastmi Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010):

• Cavernous Sinus: kavernózní dutiny jsou umístěny na endokraniální úrovni, obklopené dura mater mezi orbitarial apendixem a vynikající orbitální fisurou. Jedná se o venózní plexus, tj. Tenkostěnný venózní klastr, který musí tvořit dutinu. Uvnitř obsahuje vnitřní karotidovou tepnu a některé lebeční části (III, IV, V atd.).
• Orbitální apxoznačuje vrchol orbitálního kanálu, kterým prochází optický nerv, vlákna choroidního plexu a oční tepny.
• Vynikající orbitální trhlina: Tato struktura se nachází v rozštěpu, který tvoří hlavní a menší sfenoidní oblast (kost lokalizovaná ve vnitřní oblasti obličeje v zadních mezích očních drah oka). Obsahuje dolní a horní větev lebečního páru II, IV a IV. VI (inervate extra oční svaly).

Tento syndrom původně popsal španělský neurochirurg Eduardo Tolosa v roce 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

V prvním popisu Tolosa odkazoval na pacienta, jehož klinický obraz je charakterizován:

• Orbitální bolest v levé oblasti.
• Ipsilaterální oftalmoplegie.
• Významná ztráta zrakové ostrosti.
• Hyposestézie v první větvi trojklaného nervu.

Pitva odhalila granulomatózní zánět kavernózního sinusu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Roky později, v roce 1982 William Hunt definoval celkem 6 podobných případů. Kromě toho byla schopna prokázat účinnost léčby kortikosteroidy při zlepšování související symptomatologie (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Smith a Taxal byli prvními autory, kteří tuto klinickou jednotku pojmenovali jako syndrom Tolosa Hunt v roce 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

V současné době byla klinická a diagnostická kritéria tohoto syndromu kategorizována Mezinárodní společností pro bolesti hlavy v roce 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Je to častá patologie?

Syndrom Tolosa Hunt je vzácné onemocnění v obecné populaci (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Někteří autoři jako Taylor (2015) poukazují na to, že ve Spojených státech a na mezinárodní úrovni je to neobvyklé, ačkoli přesné údaje o jeho prevalenci nejsou známy..

Klinické záznamy ukazují, že syndrom Tolosa Hunt představuje přibližně 9% zánětlivých stavů orbity (Zimmermann Paiz, 2008).

Odhaduje se tedy, že jeho výskyt činí 1-2 případy na milion lidí na celém světě (Aguirre, Zúñiga a Barrera, 2014).

Je prezentován ekvivalentním způsobem u mužů a žen, přičemž průměrný věk nástupu je 41 let (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Některé případy včasné prezentace u lidí mladších 30 let však byly dokumentovány. V některých sporadických případech může tento syndrom postihnout děti mladší 10 let (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Příznaky a příznaky

Syndrom Tolosa Hunt je charakterizován především přítomností bolestivé oftalmologie (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Nejběžnější příznaky a symptomy souvisejí s výskytem epizod bolesti, zánětu, parestézie, paralýzy atd..

Orbitální zánět

Jak je uvedeno výše, jedním z charakteristických znaků syndromu Tolosa Hunt je zánět kavernózních dutin, orbitální apex a vynikající orbitální trhlina (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Na zrakové úrovni je identifikován významný zánět všech oblastí obličeje v okolí očních bulvin (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Je také možné identifikovat (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016):

• Proptosis: hojnost oční bulvy po anatomickém zánětu přilehlých struktur.
• Ptosis: ochablost a klesání horních víček sekundárních po nervovém postižení.

Orbitální bolest

Postižení pacienti obvykle trpí opakovanými epizodami akutní lokalizované bolesti v orbitálních oblastech a obličejové oblasti blízko očí (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

To je obvykle jednostranné, postihuje pouze jednu stranu obličeje, i když byly popsány případy s bilaterálním zapojením (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012).

Často dochází k postupnému rozšiřování bolesti směrem k čelním a časovým oblastem. To může trvat až 8 týdnů v nepřítomnosti účinného terapeutického přístupu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Kromě toho epizody bolesti popsali postižení lidé (Granados Reyes, Soriano Redondo a Durán Ferreras, 2012):

• Intenzivní.
• Urentes.
• Lacerantes
• Stabbing.

Může být doprovázena dalšími příznaky, jako jsou okulomotorické parestézie během prvních týdnů nástupu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Tento typ bolesti je v zásadě odvozen od neuralgie oční větve lebečního nervu V a maxilární větve. Zaměstnanost však může snížit nebo odstranit bolest v prvních 24 hodinách (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Okulomotorická paréza

Jedním z ústředních nálezů syndromu Tolosa Hunt je přítomnost parézy, tj. Významná absence nebo pokles dobrovolného pohybu..

U tohoto typu patologie svalová slabost a / nebo částečná paralýza preferenčně ovlivňují okulomotorické oblasti.

Nejběžnější je rozpoznat epizody parézy, které ovlivňují kraniální nervy (Sánchez Iñigo a Navarro González, 2014).

• III (okulomotorický nerv): kontroluje jak pupilární kontrakci, tak pohyb oční bulvy.
• IV (Trochlear nerve): je zodpovědný za kontrolu motorické funkce vrchního očního šikmého svalu
• VI (Abducensův nerv): je zodpovědný za kontrolu vnějších očních motorických funkcí, tj. pohybu generovaného laterálním rectus svalem.

Na vizuální úrovni můžeme pozorovat, jak jsou postižené osoby neschopné provádět motorické úkony očima. Nemohou se pohybovat očima nebo se dívat na jiné směry (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Poruchy pupily

Navzdory tomu, že nejsou přítomny ve všech případech, u některých postižených můžeme identifikovat změny související s pupilární funkcí.

V těchto případech je jednou z nejčastějších dysfunkcí mydriáza nebo pupilární mióza.

• Mydriáza: abnormální nárůst velikosti a průměru zornice. K nadměrné dilataci dochází.
• Miosis: abnormální pokles velikosti a průměru zornice. Dochází k přehnané kontrakci.

Vizuální anomálie

Výše popsané oční a orbitální abnormality mohou mít za následek variabilní snížení zrakové ostrosti (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Příčiny

Klinické příznaky syndromu Tolosa Hunt jsou odvozeny od nespecifického zánětu orbitálního apexu, orbitální fisury a kavernózního sinusu (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015)..

Tento patologický proces má svůj původ v postižení lebečních nervů III, VI, IV a V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Současný výzkum však dosud nezjistil specifickou etiologii (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez a Onsurbe Ramírez, 2015).

Kromě toho některé klinické zprávy poukazují na autoimunitní faktory jako původ syndromu Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010).

Některé ze sérových analýz postižených pacientů prokázaly přítomnost protilátek lupus, ANCA a antiperoxidázy (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis a Berner, 2010)..

Další možné příčiny jsou (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016):

• Granulomatózní zánět.
• Generalizovaný zánět kraniálních cév.

Diagnóza

Jako dobrá část patologií, v diagnostice syndromu Tolosa Hunt, je zásadní analýza rodinné a individuální anamnézy a fyzikální vyšetření za účelem stanovení klinických charakteristik klinického obrazu postiženého..

Pro klasifikaci klinických příznaků a symptomů jsou obvykle používána kritéria navrhovaná Mezinárodním klasifikačním stupněm klasifikace onemocnění hlavy (Díaz, Aedo a González Hernández, 2009)..

• Jedna nebo více epizod bolesti se nachází v orbitálních oblastech na jednostranné úrovni. Představuje trvalý kurz v nepřítomnosti lékařského ošetření.
• Částečná nebo úplná paralýza jednoho nebo více z následujících kraniálních nervů: pár II, pár IV, pár VI nebo identifikace granulomu pomocí kožní biopsie nebo zobrazení magnetickou rezonancí (MRI).
• Epizody bolesti a parézy musí být vyřešeny po 72 hodinách od aplikace adekvátní léčby.
• Etiologické příčiny spojené s nádory, vaskulitidou, sarkoidózou, migrénami, diabetem nebo bazální meningitidou jsou vyloučeny..

Kromě toho se pro přesné zkoumání těchto vlastností obvykle používají některé laboratorní testy.

V syndromu Tolosa Hunt je nukleární magnetická rezonance (NMR) vyučovací technikou pro studium zánětu kavernózního sinusu (Diáz, Aedo a González Hernández, 2009).

Léčba

Po provedení diferenciální diagnózy je klasickým terapeutickým přístupem podávání kortikoidních léčiv.

Ačkoli u některých postižených je možné, že dojde k spontánní remisi symptomů. Pokud se léčba kortikosteroidy nepoužívá, tento zdravotní stav může v průběhu času přetrvávat.

Zdravotní prognóza je příznivá. Rozlišení epizod bolesti je obvykle ukončeno specifickou léčbou nebo bez ní, ačkoliv remise je běžná.

Až 40% postižených popisuje, že utrpěli různé epizody orbitální bolesti.

Kromě toho v některých případech mohou přetrvávat určité profesní změny, zejména ty, které se týkají palpebrální a oční motility..

Odkazy

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt syndrom: kazuistika a přehled literatury. Acta Neurol Colomb.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Huntův syndrom, diagnóza vyloučení. Rev Pediatr. Aten Primární.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt syndrom: Přehled z klinického případu. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Případové řešení 46. Tolosa-Huntův syndrom. Radiologie.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Huntův syndrom po očním traumatismu. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
7. NORD (2016). Syndrom Tolosa Hunt. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Huntův syndrom, ještě jedna bolest hlavy. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Syndrom Tolosa-Hunt. Získáno z Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Huntův syndrom předchází ochrnutí obličeje. Zpráva o případu ... Rev Mex Oftalmol.