Hornerův syndrom Příznaky, příčiny, léčba



Hornerův syndrom oBernard-Hornerův syndrom je porucha neurologického původu způsobená přerušením nebo poškozením sympatických nervových drah v určitém bodě cesty od nervového systému k oční bulvě (Herrero-Morín et al., 2008).

Klinicky je Hornerův syndrom charakterizován prezentací různých oftalmologických a sympatických změn, mezi nimiž můžeme najít miosis, ptózu nebo anhidrózu, mimo jiné (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo a Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerův syndrom se může zdát spojený s nabytým nebo vrozeným nástupem. Vzhledem k tomu je jeho etiologie spojena s celou řadou faktorů: cerebrovaskulární příhody, nádorové formace, bolesti hlavy a migrény, trauma hlavy, chirurgie atd. (Vicente, Canelles, Díaz a Fons, 2014).

Co se týče diagnózy, tato patologie vyžaduje jak fyzikální, tak i oftalmologické vyšetření, stejně jako použití různých testů. Jedním z nejčastěji používaných testů k potvrzení jeho přítomnosti a nalezení příčiny syndromu je test očních kapek doprovázený některými neuroimagingovými technikami (Escrivá a Martínez-Costa, 2013).

Ačkoliv pro Hornerův syndrom neexistuje žádný specifický terapeutický přístup, základním cílem lékařského zásahu je léčba, kontrola a eliminace etiologické příčiny (Mayo Clinic, 2014)..

Charakteristika Hornerova syndromu

Hornerův syndrom je typ patologie, který primárně postihuje oko a okolní oblasti na jedné straně obličeje v důsledku poranění různých nervových větví (Genetics Home Reference, 2016).

Konkrétně dochází k přerušení sympatické dráhy, která vede z mozku do očních oblastí (Pizarro et al., 2006)..

Náš nervový systém je rozdělen na dvě části na základě anatomických charakteristik (Redolar, 2014):

Na jedné straně nacházíme centrální nervový systém (CNS), složený hlavně z mozku nebo mozku a míchy.

Na druhé straně periferní nervový systém (SNP) zahrnuje spinální a lebeční nervové ganglie, které jsou zodpovědné za transport všech smyslových a motorických informací obousměrně mezi mozkovými centry a různými tělesnými oblastmi..

Navíc v tomto posledním členění můžeme rozlišit dva další základní systémy:

První z nich se týká autonomního nervového systému (ANS), jehož základní funkcí je kontrola vnitřní regulace organismu, tj. Těch nedobrovolných nebo automatických funkcí, které jsou nezbytné ve vnitřních orgánech..

Zatímco druhá se týká somatického nervového systému (SNSo), který je zodpovědný za řízení toku informací mezi strukturou těla a vnitřními orgány, s různými oblastmi centrálního nervového systému.

V druhém můžeme identifikovat tři základní složky, sympatické, parasympatické a enterické.

V tomto případě nás sympatická oblast zajímá. To je v zásadě zodpovědné za regulaci organické a tělesné mobilizace v přítomnosti události nebo situace ohrožení, ať už skutečné nebo potenciální..

Sympatická nervová větev je schopna kontrolovat širokou škálu nedobrovolných pohybů a organických homeostatických reakcí.

Na určité úrovni souvisí s pocením, zvýšením nebo snížením tepové frekvence, dilatací žáků, pohybem motoru, bronchodilatací apod..

Přítomnost přechodných nebo trvalých lézí v různých sekcích sympatického systému může tedy vést k vývoji klinických charakteristik Hornerova syndromu..

Tato patologie byla původně popsána oftalmologickým chirurgem Johannem Friedrichem Hornerem (1869) (Ioli, 2002)..

Ve své klinické zprávě poukázal na případ pacienta ve věku kolem 40 let, jehož patologie byla charakterizována (Ioli, 2002):

  • Unilaterální oční kapky nebo pád.
  • Snížení kontrakce pupily.
  • Posunutí oční bulvy.
  • Změna produkce potu.

Horner navíc identifikoval významnou asociaci těchto klinických nálezů s poškozením sympatického nervu na cervikální úrovni (Ioli, 2002)..

Významný počet případů Hornerova syndromu umožnil identifikovat souvislost s lézemi nebo bloky sympatických nervových vláken na různých úrovních (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla a Gilsanz, 2006):

  • Centrální: lokalizované přerušení na úrovni krční šňůry, mozkového kmene nebo hypotalamu.
  • Periferní: lokalizované přerušení na preganglionické úrovni (přední cervikální oblast, mediastinum, pulmonální apex nebo cervikothoracic medulla) nebo postganglionické (oblasti kavernózního sinusu, kraniální základny, karotidy nebo vyšší krční ganglion).

Hornerův syndrom proto může vyvolat paralýzu svaloviny irisového dilatátoru (miosis), Müllerova svalu (ptóza), sudomotorických vláken a vazomotorických vláken (anhidróza, vazodilatace, zarudnutí atd.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla a Gilsanz, 2006).

Nejnovější lékařské klasifikace definují Hornerův syndrom jako neurologický zdravotní stav, způsobený zraněním nervových drah, které vedou z mozku do očí a obličeje (Průvodce poraněním poranění, 2016)..

I když se jedná o patologii, která obvykle nezpůsobuje významné abnormality vizuální kapacity nebo celkového funkčního stavu postižené osoby, příčina poranění nervu může způsobit další závažné zdravotní komplikace (Genetics Home Reference, 2016).

Statistiky

Různé epidemiologické studie se domnívají, že Hornerův syndrom je vzácná porucha v obecné populaci (Genetics Home Reference, 2016).

Obecně se odhaduje, že výskyt tohoto syndromu se pohybuje kolem 1 případu na 6 250 porodů (Genetics Home Reference, 2016).

Existuje však jen málo údajů o hodnotách prevalence v dětském, adolescentním nebo dospělém stádiu.

Národní institut pro vzácné poruchy (2016) dále uvádí, že Hornerův syndrom se může vyskytnout jak u žen, tak u mužů, v různých věkových skupinách nebo v jakékoli specifické geografické oblasti nebo etnické / rasové skupině..

Nejčastější příznaky a příznaky

Klinické charakteristiky Hornerova syndromu jsou spojeny s oftalmologickou oblastí a homeostatickými funkcemi organismu.

Normálně, všechny změny obvykle nastanou unilaterally, to je, to ovlivní jen jednu stranu obličeje nebo tělo (národní institut pro vzácné poruchy, 2016) \ t.

Tato patologie je v podstatě charakterizována symptomatickou triádou složenou z ptózy, miózy a anhidrózy, která bude popsána níže (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

Termín ptosis se používá k označení abnormálního pádu horních víček (Institut of Ocular Microsurgery, 2016).

Ačkoli to může být způsobeno různými faktory (svalová slabost, ochablost kůže, patologický proces, stárnutí atd.), V případě Hornerova syndromu je způsobena nervovou lézí (National Institutes of Health, 2016).

Konkrétně to bylo spojováno s lézemi umístěnými v nervovém terminálu, který inervuje Müllerův sval (Iolli, 2002).

Müllerův sval, známý také jako levator palpebrae levator sval, je primárně zodpovědný za udržování očních víček ve funkční poloze a umožnění jejich dobrovolného pohybu.

Na vizuální úrovni můžeme pozorovat, jak je horní víčko zavěšené nebo v nižší poloze než obvykle (National Institutes of Health, 2016).

Normálně se ptóza týká pouze jednoho oka. Není obvykle spojován s jinými typy oftalmologických patologií, které snižují vizuální schopnost osoby trpící touto chorobou.

Byly však popsány některé případy, ve kterých byly hlášeny rozmazané nebo dvojité vidění, zvýšené slzení, epizody bolesti nebo amblyopie (líné oko), sekundární k ptóze (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Dalším charakteristickým znakem Hornerova syndromu je přítomnost abnormální kontrakce oční duhovky (Iolli, 2002).

Duhovka je jednou ze struktur očí. Jedná se o svalovou membránu, která je spolu se žákem zodpovědná za regulaci množství světla, které se k němu dostává prostřednictvím kontrakce a dilatace (National Institutes of Health, 2016)..

Na vizuální úrovni identifikujeme duhovku jako kruhovou barevnou oblast očí (National Institutes of Health, 2016).

Nejčastější u Hornerova syndromu je dysfunkce svalů, které kontrolují otevírání duhovky a zornice, takže se obvykle zdá, že světlejší stimulace je obvykle uzavřenější než obvykle (Iolli, 2002)..

Navíc je pravděpodobné, že budou vyvinuty i jiné typy změn (Iolli, 2002):

  • Konjunktivální kongesceV mnoha případech může být pozorován zánět a zčervenání očních vazivových tkání.
  • Iris heterochromie: odkazuje se na přítomnost asymetrické barvy duhovky očí, to znamená, že má určitou barvu a druhá má šedý nebo modravý vzhled..
  • Enophthalmias tímto pojmem odkazujeme na posunutí očí. Na vizuální úrovni můžeme pozorovat, jak se jedno nebo obě oči pohybují směrem dovnitř oběžné dráhy.

Ačkoliv se vážné zdravotní stavy neberou v úvahu, mohou v některých případech narušit schopnost a zrakovou účinnost postižené osoby.

Anhidróza

Termín anhidróza se v lékařské literatuře používá k označení změny produkce potu (National Institutes of Health, 2015)..

V případě Hornerova syndromu je obvykle identifikována absence nebo drastické snížení pocení v oblastech obličeje, krku nebo hrudních oblastí (Iolli, 2002)..

Stejně jako v předchozích případech se však tato patologie obvykle vyskytuje jednostranně, postihuje jednu stranu obličeje nebo těla (Escrivá a Martínez-Costa, 2013)..

Ačkoli v mírných případech nevede k významným zdravotním komplikacím, může se anhidróza vyvíjet směrem k výrazné změně regulace tělesné teploty (National Institutes of Health, 2015)..

Další změny

V závislosti na závažnosti nervových lézí se mohou objevit i jiné typy zdravotních komplikací, jako je např. Generalizované zvýšení tělesné teploty postižených oblastí, návaly obličeje, sekrece nosu, nadměrná citlivost, epiphora (hojná lachrymizace), mezi jinými ( Iolli, 2002).

Příčiny

Hornerův syndrom může mít získaný (po narození) nebo vrozený (před narozením) původ, oba související s neurologickými poruchami.

Existuje široká škála faktorů, které mohou vést k lézím sympatické nervové větve a následně k rozvoji Hornerova syndromu..

Obvykle jsou zranění obvykle rozdělena do tří skupin (Mayo Clinic, 2014):

První řád

Zapojení se obvykle nachází v nervové dráze, která vede z hypotalamu, mozkového kmene do horních oblastí míchy..

V tomto případě nejčastější etiologické faktory zahrnují:

  • Cerebrovaskulární příhoda.
  • Kranio-encefalická trauma.
  • Trauma v krku.
  • Tvorba nádorů.
  • Patologie nebo demyelinizační onemocnění.
  • Sirigomelia (tvorba medulárních cyst)

Druhý řád

Postižení se obvykle nachází v nervové dráze, která vede z oblastí míchy do horní části hrudníku a krku..

V tomto případě nejčastější etiologické faktory zahrnují:

  • Plicní tumory.
  • Nádory související s myelinem (Shwannoma).
  • Léze aorty.
  • Operace hrudníku.

Třetí řád

Zapojení je obvykle umístěno v nervových drahách, které sahají od krku k pokožce obličeje a svalové struktuře duhovky a víček..

V tomto případě nejčastější etiologické faktory zahrnují:

  • Aortální poranění krku.
  • Poranění krční žíly.
  • Tvorba nádorů nebo infekční proces v oblastech v blízkosti základny lebky.
  • Epizody migrény.
  • Epizody bolesti hlavy klastru.

Na druhé straně bylo identifikováno několik etiologických faktorů, které jsou častější u dětí (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatické poranění krku nebo ramen během porodu.
  • Vrozená aortální změna.
  • Tvorba nádorů na neurologické úrovni.

Diagnóza

Diagnóza Hornerova syndromu je založena především na identifikaci klinických příznaků, nervové léze a etiologické příčiny.

Klinická analýza

Obvykle se provádí zobecněné fyzikální vyšetření provázené analýzou palpebrální polohy, svalové integrity duhovky a pocení..

V případě polohy očního víčka je možné identifikovat defekty umístění na vizuální úrovni.

V případě kontrakce duhovky a žáka je však nutné kromě vizuální analýzy použít i jiné metody (Iolli, 2002).

  • Světelná stimulace.
  • Zkouška oční kapky.
  • Test hydrochloridu kokainu.
  • Hydroxyaminový test.

Pro zhodnocení potu se obvykle používá záznam o míře produkce potu v různých oblastech těla..

Identifikace poranění nervu a etiologické příčiny

V tomto případě jsou použité techniky založeny v zásadě na neuroimaging mozkových a periferních oblastí (Iolli, 2002)..

  • Počítačová tomografie.
  • Nukleární magnetická rezonance.

Léčba

Jak jsme uvedli v úvodním popisu, neexistuje léčba ani specifická léčba Hornerova syndromu (Mayo Clinic, 2014).

Všechny lékařské zákroky se zaměřují na léčbu etiologické příčiny (Mayo Clinic, 2014).

Většinou je Hornerův syndrom způsoben přítomností nádoru nebo traumatického poranění. V obou případech lze pro jejich eliminaci použít chirurgické a farmakologické postupy (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Odkazy

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Hornerův syndrom a ipsilaterální blok brachiálního plexu v případě epidurální analgezie při porodu. Soc., Esp. Pain.
  2. Porodní poranění průvodce. (2016). Hornerův syndrom Získaný z poranění poranění průvodce.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Neúplný Hornerův syndrom jako znak prezentace ependymomu čtvrté komory. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín a kol. (2008). Vrozený Hornerův syndrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner syndrom a další neznámé navždy. Časopis Soukromé komunitní nemocnice.
  6. Mayo Clinic (2014). Hornerův syndrom Získáno z Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Padlá oční víčka. Získáno z MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornerův syndrom Získáno z Genetics Home Reference.
  9. NORD (2016). Hornerův syndrom Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Pediatrický Hornerův syndrom: Analýza 5 případů. Získáno ze Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornerův syndrom po epidurální analgezii při porodu. Zpráva ze tří případů. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Ireverzibilní Hornerův syndrom po bilaterální thorakoskopické sympatektomii. Arch Soc Esp Oftalmol.