Symptomy, příčiny, léčba

Hellpův syndrom je porucha odvozená z varianty preeklampsie, tj. zvýšení krevního tlaku během těhotenství (Preclampsia Foundation, 2015).

Tato patologie představuje mülsisitémický charakter a je definována přítomností hemolytické anémie, trombocytopenie a jaterních změn (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero a Paricio Paricio, 2012).

Na klinické úrovni tedy Hellpův syndrom vede k závažným zdravotním komplikacím, jak pro těhotnou matku (neurologickou, jaterní, renální, hematologickou dysfunkci atd.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016), tak pro plod (předčasné, trombocytopenie, intrauterinní smrt atd.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Co se týče etiologického původu Hellpova syndromu, příčiny nejsou dosud přesně známy, jeho výskyt však souvisí s různými genetickými, endokrinními, metabolickými, ischemickými a imunologickými mechanismy, kromě různých rizikových faktorů spojených s těhotná žena (Khan, 2015).

Diagnóza Hellpova syndromu je kromě identifikace klinických příznaků a symptomů založena na laboratorních výsledcích, mimo jiné na krevních testech, moči (Moore, 2015)..

Pokud jde o léčbu, ukončení těhotenství je považováno za jediné definitivní opatření, často se však používají i jiné typy farmakologických přístupů, které podléhají důležitým etickým debatám (Foundation of Dimes Foundation, 2016)..

Charakteristika Hellpova syndromu

V této patologii, termín Hellp pochází z anglické zkratky lékařských termínů, které charakterizují jeho klinický průběh (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016): \ t

- Hemolýza (HE) -Hemolýzou-

- Zvýšení jaterních enzymů (EL) -Euloženy Lhladiny enzymů-

- Nízký počet krevních destiček (LP) -Low Ppočet buněk-

Na specifické úrovni je navíc Hellpův syndrom považován za závažnou komplikaci preeklampsie během těhotenství nebo těhotenství (Khan, 2015)..

Preeklampsie je typ patologie, která se vyskytuje během těhotenství a je klinicky definována přítomností hypertenze a abnormalitami souvisejícími s funkcí ledvin (Mayo Clinic, 2014)..

Preeklampsie je obecně patologickou charakteristikou stadia po 20. týdnu těhotenství a navíc může vést k významným zdravotním komplikacím (Mayo Clinic, 2014)..

Mohou tedy nastat mozková krvácení, respirační a / nebo renální insuficience, placentární insuficience, redukce fetálního růstu atd., Které jsou potenciálně fatální jak pro matku, tak pro plod (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008)..

Navzdory skutečnosti, že všechny tyto vlastnosti jsou léčitelné na symptomatické úrovni, je preeklampsie patologií, jejíž definitivní ukončení závisí na přerušení těhotenství (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

V tomto smyslu byl Hellpův syndrom původně popsán Pritchardem a kolegy v roce 1954. Ve své klinické zprávě popsal řadu klinických případů, ve kterých pozoroval významnou souvislost mezi preeklampsií [U1], zvýšením jaterních enzymů. a anomálie v krevní srážlivosti (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

Teprve v roce 1982, kdy Weinstein poprvé použil termín "HELLP syndrom" (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

Tímto způsobem je tato porucha definována jako komplikace těhotenství, která se vyvinula zejména mezi 27. a 37. týdnem, jejíž výrobní mechanismus ještě není znám s přesností (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016).

Statistiky

Ačkoli klinické studie považují Hellpův syndrom za vzácnou poruchu, může se objevit v přibližně 1 nebo 2 případech na 1 000 těhotenství v běžné populaci (National Institutes of Health, 2014)..

Hellpův syndrom se tedy může vyskytnout u 0,1% -0,6% všech těhotenství au přibližně 4% -12% těhotných žen postižených preeklampsií (Khan, 2015).

Na druhé straně, s ohledem na sociodemografické charakteristiky postižených osob, bylo identifikováno několik faktorů spojených s výrazným nárůstem jejich výskytu (Molina Hita, Jiménez Alfaro a Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Přítomnost preeklampsie.

- Vícečetné objetí.

- Věk matky nad 25 let.

- Kavkazský rod.

- Lékařská historie potratu.

Příznaky a příznaky

Jak již bylo zmíněno dříve, Hellpův syndrom je definován přítomností tří kardinálních lékařských nálezů, hemolytické anémie, trombocytopenie a poruchy jater (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero a Parrilla Paricio, 2012).

a) Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je lékařský termín, který se používá k označení řady poruch, které způsobují abnormální pokles červených krvinek v krevním řečišti.

Červené krvinky jsou v zásadě zodpovědné za dostatečný přísun kyslíku do všech orgánů těla. Jsou produkovány kostní dřeň a přežívají v těle asi 120 dní (National Institutes of Health, 2014)..

Nicméně hemolytická anémie je diagnostikována, když je schopna periodicky doplňovat červené krvinky, které jsou přirozeně eliminovány procesem hemolýzy (National Institutes of Health, 2014)..

Tento typ poruchy může pokrýt celou řadu komplikací, mezi nejčastější znaky a symptomy patří (National Institutes of Health, 2014):

- Generalizovaná únava, únava a přetrvávající fyzická slabost.

- Opakující se bolest hlavy.

- Změny nálady.

- Obtížnost při udržování pozornosti a soustředění.

- Bledá kůže.

- Vývoj modravého zbarvení v očích.

- Epizody závratí a dočasná ztráta vědomí.

- Obtížnost udržet dýchání.

b) Trombocytopenie

V tomto případě se termín trombocytopenie používá k označení abnormálního a patologického poklesu počtu krevních destiček v krvi (American Society of Clinical Oncology, 2014)..

Destičky, také známé jako trombokty, se nacházejí v krevním řečišti a mají základní funkci srážení krve a opravy poškozených krevních cév, aby se zabránilo krvácení (Americká společnost klinické onkologie, 2014).

Různé patologie však mohou vést k jejich nedostatečné produkci v kostní dřeni, zvýšení jejich destrukce a / nebo rozkladu (Clínica DAM, 2016).

Některé z příznaků a symptomů, které mohou způsobit trombocytopenii, jsou tedy spojeny s rozvojem hematomů, krvácení z nosu a úst, abnormálního krvácení a hojných oblastí těla nebo erupce petechií (Clínica DAM, 2016).

c) Poruchy jater

Anomálie související s touto oblastí jsou spojeny především se zvýšením jaterních enzymů a rozvojem jaterních hematomů.

Játra jsou jednou ze základních struktur našeho těla. Má řadu funkcí, mezi nimiž vyniká skladování různých látek, jako je glukóza, vitamíny, železo nebo jiné minerály (PKID, 2016).

Kromě toho je zodpovědný za filtrování a odstraňování škodlivých látek (chemických produktů, toxinů, alkoholu atd.) Z krevního oběhu (PKID, 2016).

Játra mají také významnou úlohu při produkci různých látek, jako jsou žlučové kyseliny, proteiny a lipidy, jako jsou triglyceridy, lipoproteiny nebo cholesterol (PKID, 2016)..

Než však mohou určité patologické procesy akumulovat různé látky, jako je alkalická fosfatáza, dehydrogensáza laktátu, aspartátaminotransferasan nebo alaninaminotransferáza (Chemocare, 2016).

Mezi příznaky, které mohou způsobit, patří fyzická únava, abnormální krvácení, bolest břicha, žloutenka, retence tekutin, mimo jiné (Chemocare, 2016).

Jaké jsou nejčastější zdravotní komplikace?

Lékařské komplikace Hellpova syndromu představují závažnou závažnost, mohou vážně ohrozit přežití postižených a mohou také způsobit významné patologické stavy jak matky, tak plodu během těhotenství nebo v okamžicích po porodu (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Zdravotní komplikace matky

Patologie sekundární k Hellpovu syndromu, které postihují těhotnou matku, jsou různorodé, nejčastější jsou však poruchy jater a ledvin, krvácení do mozku nebo plicní edém..

Nejčastějším patologickým stavem jsou tedy některé nebo několik ze seznamu, který vystavujeme dále (Nogales García, Blanco Ramos a Calvo García, 2016):

- Diseminovaná intravaskulární koagulace: s těmito termíny odkazujeme na změnu procesu srážení krve, která může vést k nadměrné produkci proteinů tvořících sraženiny nebo k deficienci způsobující těžké krvácení. Tato patologie je přítomna ve 30% případů Hellpova syndromu.

- Eklampsie: V tomto případě se termín eklampsie vztahuje k vývoji křečových epizod, podobných těm, které jsou typické pro epileptické krize, jimž předchází preeklampsie a hyperreflexie. Tato patologie se obvykle vyskytuje alespoň v 9% případů Hellpova syndromu.

- Abruptio placenta: předčasné oddělení placenty je další z častých zdravotních komplikací, které se vyskytují nejméně v 16% případů. Důsledky odchlípení zahrnují spontánní potrat, vaginální krvácení nebo rozvoj bolestivých kontrakcí..

- Plicní edém: nahromadění tekutého materiálu v plicích je další z lékařských komplikací, které mohou být doprovázeny touto patologií, obvykle kolem 6% případů.

- Syndrom respirační insuficience: Tento syndrom je jednou z nejzávažnějších zdravotních komplikací, protože je charakterizován nedostatkem kyslíku v plicních a krevních hladinách. Zhruba 7% lidí s Hellpovým syndromem se může vyvinout respirační selhání.

- Mozkové krvácení: deficity srážení krve mohou ovlivnit zásobovací systém mozku, což vede k
ztráta krve na intracerebrální úrovni nebo tvorba sraženin v 1,2% případů.

- Mateřská smrt: jak klinické charakteristiky Hellpova syndromu, tak sekundární zdravotní komplikace ohrožují mateřské přežití, což způsobuje smrt v přibližně 1–24% případů..

b) Lékařské komplikace plodu

V případě lékařských komplikací postihujících embryo je nejčastějším faktorem předčasné narození, intrauterinní smrt a trombofenie..

- Předčasné narození nebo předčasné narozeníPředčasný porod nastává, když se porod uskuteční před 37. týdnem těhotenství, obecně má důležité zdravotní důsledky v důsledku přítomnosti nezralých nebo částečně vyvinutých životně důležitých orgánů. Na určité úrovni je považován za jednu z nejčastějších zdravotních komplikací, která postihuje 70% případů.

- TrombocytopenieV případě plodu může být abnormální redukce krevních destiček zjištěna v přibližně 15% případů.

- Intrauterinní smrtV tomto případě se jedná o smrt plodu před narozením, jako výsledek lékařských komplikací odvozených od Hellpova syndromu. To se koná v přibližně 7-34% z celkových diagnostikovaných případů.

Jak se diagnóza provádí??

Před detekcí příznaků a symptomů slučitelných s tímto stavem bude nezbytné provést některé laboratorní testy k potvrzení Vašeho stavu (Moore, 2015):

- Krevní testMalý vzorek krve je odebrán, aby se analyzovala koncentrace krevních destiček a červených krvinek v krevním řečišti.

- Analýza močiStudie vzorků moči je nezbytná pro vyhodnocení hladin enzymů a proteinů jater přítomných v těle.

- Počítačová tomografie (TC): některé anatomické vizualizační techniky umožňují detekci různých změn, jako je přítomnost jaterního krvácení u Hellpova syndromu.

Léčba

Lékařské intervence v počátečních okamžicích jsou zaměřeny především na stabilizaci životních funkcí matky (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

- Hypotenzní léky.

- Antikonvulzivní léčba, prevence eklampsie a rozvoj neurologických komplikací.

- Podávání kortikosteroidů ke stimulaci zrání plodu.

Kromě toho je jediným opatřením, které je schopno ochromit vývoj této patologie, přerušení těhotenství (Cararach Ramoneda a Botet Mussons, 2008).

V některých případech je těhotenství v pokročilém stadiu, kdy má plod vysokou šanci na přežití, pokud je porod stimulován, avšak v jiných případech to není možné..

Vzhledem k této skutečnosti a dalším faktorům, jako jsou vedlejší účinky léků během těhotenství, je léčba Hellpem neustále vystavena rozsáhlým etickým debatám o přežití a fyzické integritě plodů během těhotenství..

Odkazy

1. AP. (2016). Hellp-Sundrome. Získaný od Američana Pregnacy asociace.
2. ASCO (2014). Trombocytopenie. Získaná z Americké společnosti klinické onkologie.
3. Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Preeklampsie Eklampsie a HELLP syndrom. Terapeutické diagnostické protokoly AEP: Neonatologie, 139-144.
4. DAM klinika. (2016). Trombocytopenie. Získáno z Clinica DAM.
5. Khan, H. (2015). Syndrom HELLP. Získáno z MedScape.
6. Mayo Clinic (2014). Preeklampsie. Získáno z Mayo Clinic.
7. MDF. (2016). Syndrom HELLP. Získaný od March of Dimes Foundation.
8. Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Hellpův syndrom.
9. Moore, K.; (2015). Syndrom HELLP. Získáno z Healthline.
10. NIH. (2012). Hemolýza. Získáno z MedlinePlus.
11. NIH. (2014). Hemolytická anémie. Získáno z MedlinePlus.
12. NIH. (2014). Syndrom HELLP. Získáno z MedlinePlus.
13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Hellpův syndrom v primární péči. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF. (2015). Hellpův syndrom. Získané z nadace Preeclampsia Foundation.
15. PKIDS. (2016). ŽIVOT Vyhodnocení tichého vývoje onemocnění jater. Získáno z PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Hellpův syndrom s těžkou dysfunkcí jater: prezentace čtyř případů. Cir. Esp. , 33-37.
17. Shick, P. (2016). Hemolytická anémie. Získáno z MedScape.