Symptomy, příčiny, následky a léčba Guillain-Barré syndromu



Syndrom Guillain-Barré (SGB) je autoimunitní proces, při kterém tělo vytváří protilátky, které napadají složky periferních nervů (Peña et al., 2014). Je to jedna z nejčastějších získaných polyneuropatií (KopyKo & Kowalski, 2014). Různé studie ukazují, že je to první příčina rozsáhlé akutní paralýzy ve vyspělých zemích od eradikace poliomyelitidy (Ritzenthaler et al., 2014).

Zdá se, že tato patologie je výsledkem procesu zprostředkovaného imunitním systémem, který se v mnoha případech objevuje po epizodě infekčního typu v důsledku virů a který v podstatě ovlivňuje motorické neurony (Janeiro et al., 2010).

Tento typ syndromu je charakterizován vzestupnou ochablou paralýzou nebo slabostí, která začíná v dolních končetinách a je symetrická a dysflexní; Může být také spojován se smyslovými symptomy a autonomními změnami (Vázquez-López et al., 2012).

Protože se jedná o evolutivní nebo progresivní patologii, která může zanechat pokračování, je nezbytné důkladné a opakované zkoumání pro potvrzení diagnózy a kontroly možných komplikací vyplývajících z vývoje akutní respirační insuficience (Ritzenthaler et al.).

Index

  • 1 Prevalence
  • 2 Příznaky
    • 2.1 Prodloužení fáze
    • 2.2 Plateau fáze
    • 2.3 Fáze obnovy
  • 3 Příčiny a patofyziologie
  • 4 Diagnóza
  • 5 Důsledky a možné komplikace
  • 6 Léčba
    • 6.1 Plazmaferéza
    • 6.2 Imunoglobulinová terapie
    • 6.3 Steroidní hormony
    • 6.4 Pomocné dýchání
    • 6.5 Fyzická intervence
    • 6.6 Včasná rehabilitace
    • 6.7 Fyzioterapeutická intervence
  • 7 Závěry
  • 8 Odkazy

Prevalence

Syndrom Guillain-Barré (GBS) je považován za vzácné nebo vzácné onemocnění. I přes intenzivní léčbu se jejich úmrtnost pohybuje od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

V západních zemích se její incidence odhaduje na přibližně 0,81 až 1,89 případů na 100 000 obyvatel ročně (Ritzenthaler et al., 2014).

Statistické údaje ukazují, že tato choroba se může objevit v jakékoli fázi života a že postihuje úměrně muže a ženy (KopyKo & Kowalski, 20014).

Existují však důkazy o větším podílu onemocnění u mužů, které je 1, 5krát náchylnější k jejich stavu (Peña et al., 2014). Navíc se zdá, že riziko trpící syndromem Guillain-Barré se zvyšuje s věkem, což zvyšuje jeho výskyt po 50 letech na 1,7-3,3 případů na 100 000 obyvatel ročně (Peña et al., 2014)..

Na druhou stranu se u dětí odhaduje incidence na 0,6-2,4 na 100 000 případů.

Příznaky

Je to progresivní onemocnění, které postihuje periferní nervový systém, který má obvykle tři fáze nebo fáze: prodlužovací fázi, plató fázi a fázi zotavení (Ritzenthaler et al., 2014)

Fáze prodloužení

První příznaky nebo příznaky této patologie se projevují přítomností různých stupňů slabosti nebo paralýzy nebo pocity brnění v dolních končetinách, které se budou postupně rozšiřovat do ramen a trupu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Příznaky se pravděpodobně zvýší až do okamžiku, kdy budou končetiny a svaly funkční a dojde k těžké paralýze. Tato paralýza může způsobit závažné problémy při udržování dýchání, krevního tlaku a srdeční frekvence, dokonce vyžadující asistované dýchání (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Plateau fáze

Obvykle je v prvních dvou týdnech výskytu prvních příznaků obvykle dosaženo významné slabosti. Ve třetím týdnu je přibližně 90% pacientů ve fázi největší slabosti (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

V 80% parestézii a bolestivých procesech nebo areflexii jsou tedy již přítomny i u 80% pacientů s isflexií, což je ztráta chůze u 75% pacientů. 30% případů progreduje do srdečního selhání (Ritzenthaler et al., 2014).

Fáze zotavení

Po tomto zvýšení symptomů obvykle následuje fáze remise, která trvá 6 až 14 měsíců (KopyKo & Kowalski, 20014)..

V případě motorické reacquisition, většina jednotlivců neobnoví se od ochrnutí až do asi 6 měsíců pozdnější. Navíc, přibližně 10% může mít zbytkové symptomy až 3 roky po vyřešení epizody (Ritzenthaler et al., 2014)

Na druhé straně se relapsy obvykle nevyskytují často, vyskytují se ve 2-5% případů. I když se po zahájení léčby mohou objevit fluktuace (Ritzenthaler et al., 2014).

Většina pacientů se zotavuje, včetně nejzávažnějších případů syndromu Guillain-Barré, i když některé z nich mají určitý stupeň slabosti (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014)..

Příčiny a fyziopatologie

Přesné příčiny faktorů, které vyvolávají syndrom Guillain-Barré, nejsou známy. Několik výzkumů však navrhuje, aby různé infekční nebo virové agens mohly vyvolat abnormální imunitní reakci (Janeiro et al., 2010).

V mnoha případech je považován za postinfekční syndrom. V anamnéze pacienta je obvykle popsána anamnéza syndromů zažívacího, respiračního nebo přilnavého syndromu. Hlavní spouštěcí látky jsou bakteriální (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virus (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr) nebo virus lidské imunodeficience (Ritzenthaler et al., 2014)

Z fyziopatologických mechanismů je však známo, že imunitní systém těla začíná ničit axonální myelinové pokrytí periferních nervů..

Zapojení nervů zabrání přenosu signálu, takže svaly začnou ztrácet svou schopnost odezvy a navíc bude přijímáno méně senzorických signálů, což činí vnímání textur, tepla, bolesti atd. V mnoha případech obtížným. (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Diagnóza

Příznaky a symptomy tohoto syndromu mohou být velmi rozmanité, takže lékaři mohou mít problémy s diagnostikou Guillain-Barrého syndromu v raném stadiu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014)..

Například lékaři uvidí, zda se symptomy objevují na obou stranách těla (nejčastější u Guillain-Barrého syndromu) a rychlost, s jakou se projevují symptomy (u jiných poruch může svalová slabost postupovat v průběhu měsíců) místo dnů nebo týdnů) (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Diagnóza je proto především klinická a pro diferenciální diagnózu jsou prováděny doplňkové testy (Ritzenthaler et al., 2014). Obvykle se používají následující testy:

  • Elektromyogramy: jsou používány pro studium rychlosti vedení nervů, protože demyelinace tyto signály zpomaluje.
  • Lumbální punkcePoužívá se k analýze mozkomíšního moku, protože u pacientů s Guillain-Barrým syndromem obsahuje více proteinů než obvykle..

Důsledky a možné komplikace

Většina komplikací bude odvozena od přítomnosti svalové paralýzy a nedostatku nervového vedení. Mohou se objevit (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Akutní respirační selháníJe to jedna z hlavních příčin úmrtnosti. Jeho vzhled vyžaduje použití mechanické ventilace. Obvykle se objevují první známky typu ortopnoe, tachypnoe, polypnoe, pocit tlaku na hrudi nebo potíže s mluvením. Kontrola dýchacích funkcí je nezbytná pro přežití pacienta.
  • Zapojení bulbarůhlavní komplikace, které se vyskytují, jsou typ brokoaspirace, riziko plicního onemocnění, respirační selhání a atelektáza.
  • Disautomie: postižení autonomního nervového systému způsobí poruchy srdečního rytmu, napěťovou labilitu, retenci moči atd..
  • Doloresvyskytují se u většiny pacientů a jsou obvykle odvozeny z parestézie a dysestézie končetin. Obecně je bolest obvykle korelována se stupněm motorického postižení.
  • Venózní tromboembolická choroba: prodloužená paralýza jedince zvýší riziko žilní trombózy nebo plicní embolie.

Kromě těchto mimořádně lékařských komplikací budeme muset zvážit možné následky na neuropsychologické úrovni.

Je to progresivní onemocnění, které ovlivňuje především mobilitu jedince, takže proces progresivní paralýzy způsobí závažné dopady na kvalitu života pacienta..

Omezení chůze, pohybů a dokonce i závislosti na asistovaném dýchání drasticky omezí práci, denní i osobní činnost pacienta. Obecně dochází také ke snížení sociálních interakcí v důsledku funkčních omezení.

Dopad všech symptomů může také zasahovat do normálního kognitivního fungování, což vyvolává potíže s koncentrací, pozorností, rozhodováním nebo mírnými změnami v procesech paměti.

Léčba

Národní institut neurologických poruch a mrtvice (2014), zdůrazňuje, že v současné době nebyl zjištěn specifický lék na syndrom Guillain-Barré. Existují však různé terapeutické intervence zaměřené na snížení závažnosti symptomů, které se vyskytnou, a na podporu rychlosti zotavení těchto pacientů.

Specifická léčba syndromu Guillain-Barré je založena na plazmaferéze nebo polyvalentních imunoglobulinech. Léčba by však měla být založena především na prevenci a symptomatické léčbě komplikací (Ritzenthaler et al., 2014).

Proto existují různé přístupy k léčbě různých komplikací vyplývajících z onemocnění syndromu Guillain-Barré (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014):

Plazmaferéza

Je to metoda, při které jsou všechny krevní zásoby organismu extrahovány a zpracovány separací bílých a červených krvinek z krevní plazmy. Jakmile byla plazma odstraněna, krevní buňky se znovu zavedou do pacienta.

Ačkoli přesné mechanismy nejsou známy, tento typ techniky snižuje závažnost a trvání epizody syndromu Guillain-Barré..

Imunoglobulinová terapie

Při tomto typu léčby podávají specialisté intravenózní injekce imunoglobulinů; v malých dávkách tělo používá tento protein k útoku na napadající organismy. 

Steroidní hormony

Bylo také prokázáno, že použití těchto hormonů snižuje závažnost epizod, nicméně u této choroby byly zjištěny škodlivé účinky..

Asistované dýchání

V mnoha případech může přítomnost respirační insuficience vyžadovat použití respirátoru, monitorů tepové frekvence a dalších prvků pro kontrolu a monitorování tělesných funkcí..

Fyzická intervence

I před zahájením zotavení jsou lidé, kteří se o tyto pacienty starají, poučeni, aby ručně přemístili končetiny pacientů a pomohli tak udržet svaly pružné a silné..

Včasná rehabilitace

Včasná a intenzivní rehabilitace se zdá být účinná pro zotavení z motoru a zbytkovou únavu. Respirační fyzioterapie s technikami vylučování sekrecí má zvláštní význam v prevenci hromadění bronchiální sekrece a plicních superinfekcí (Ritzenthaler et al., 2014)..

Fyzioterapeutická intervence

Když pacient začne znovu ovládat končetiny, fyzikální terapie začíná u specialistů s cílem obnovit motorické funkce a zmírnit příznaky vyplývající z parestézie a paralýzy..

Závěry

Syndrom Guillain-Barré je vzácné onemocnění, které má tendenci mít dobrou prognózu s intenzivní léčbou s mortalitou odhadovanou na 10%..

Na druhé straně je příznivá i prognóza oživení motorů. V průběhu 5 let však pacienti mohou udržovat různé následky, jako je bolest, bulbarické symptomy nebo emfyzální poruchy.

Vzhledem k riziku, že trpí srdečním selháním, je to naléhavá léčba, která musí být pečlivě kontrolována, aby dosáhla fáze zotavení v nejkratším možném čase..

Odkazy

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Syndrom Guillain-Barré po planých neštovicích. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndrom - přehled literatury. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Řízení bolesti u syndromu Guillain-Barré. Systematický přezkum. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Syndrom Guillain-Barré. EMC-Anestezie-resuscitace, 40(4), 1-8.