Symptomy, příčiny, léčba

Connův syndrom je typ primárního hyperaldosteronismu charakterizovaný přítomností abnormálně vysokých hladin aldosteronu (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009).

Klinicky je považován za jednu z hlavních příčin hypertenze. Kromě toho může být doprovázen dalšími zdravotními stavy, jako je hypokalemie, hypernatremie, alkalóza atd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

K nejčastějším příznakům a symptomům syndromu Conn obvykle patří křeče, slabost, palpitace, paralýza, polyúrie, mimo jiné (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Ve většině případů etiologický původ syndromu Conn souvisí s přítomností nebo vývojem benigní tvorby nádorů v nadledvinách (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Diagnóza je založena na různých klinických kritériích týkajících se přítomnosti sekundární hypertenze. Dále je použita analýza koncentrace aldosteronu v plazmě a aktivity reninu (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Konečně je nezbytné provádět zobrazovací testy, jako je počítačová axiální tomografie, aby se zjistila přítomnost nádorů, které vedou k této patologii (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009)..

Klasická léčba Connova syndromu je chirurgická resekce nádorové formace (Padilla Piña et al., 2016).

Charakteristika syndromu Conn

Connův syndrom je hormonální porucha, která vede k abnormálnímu a patologickému zvýšení krevního tlaku (Mayo Clinic, 2014).

Je klasifikován jako typ hyperaldosteronismus nebo primární aldosteronismus produkt tvorby nádorů v nadledvinách (Mayo Clinic, 2014).

nadledvinky jsou umístěny v horních oblastech ledvin. Kromě toho má velikost, která nepřekračuje velikost palce (National Institutes of Health, 2016).

Nejvzdálenější část těchto žláz zvaná mozková kůra má základní funkci produkce široké škály hormonů, jako je aldosteron nebo kortizol (National Institutes of Health, 2016)..

Na druhé straně, nejvnitřnější část nadledvinek se nazývá dřeň a produkuje adrenalin a noradrenalin (National Institutes of Health, 2016).

Účinné fungování žláz a vyvážená produkce těchto biochemických složek je nezbytné pro to, aby naše tělo fungovalo na optimální úrovni.

Když různé patologické faktory negativně ovlivňují produkci hormonů, mohou se v důsledku nadbytku nebo defektu objevit různá onemocnění související s krevním tlakem, metabolismus živin, reakce na stresové situace atd. (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

V případě syndromu Conn je nedostatečné hormonální působení způsobeno přítomností vysoké hladiny aldosteronu..

Jak zdůraznil Cuéllar, Luis a Teroba (2004), aldosteron Je to jeden z hormonů produkovaných kůrou nadledvinek. Je to nejdůležitější mineralokortikoid v těle.

Základní funkcí aldosteronu je regulace homeostázy sodíku (Cuellar, Luis a Teroba, 2004)..

Nadměrné hladiny aldosteronu tedy zvyšují retenci sodíku a ztrátu draslíku v těle (Cuellar, Luis a Teroba, 2004)..

V důsledku toho přebytek sodíku způsobuje podstatné zvýšení objemu krve a krevního tlaku (Mayo Clinic, 2014).

Navzdory skutečnosti, že primární aldosteronismus byl považován za vzácnou patologii, byly v roce 1956 popsány první případy syndromu Conn (Uwaifo, 2016)..

Počáteční klinické zprávy již odkazovaly na přítomnost benigního tumoru (adrenom adrenálního systému) v nadledvinkách jako primární příčina tohoto onemocnění (Uwaifo, 2016).

Je to častá patologie?

Primární hyperaldosteronismus je hlavní příčinou hypertenze u 5-14% postižených (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009).

Na specifické úrovni představuje Connův syndrom a jeho etiologická tvorba nádoru hlavní příčinu primárního hyperaldoteronismu (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Průměrný věk diagnózy je obvykle mezi 30 a 60 lety. Kromě toho má přednostně ženský sex proti muži v poměru 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Příznaky a příznaky

Connův syndrom je klinicky charakterizován přítomností hypertenze.

Jeho průběh však může zahrnovat i jiné typy zdravotních komplikací, jako je hypokalémie, neuromuskulární poruchy, hypernatremie, alkalóza atd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

V některých případech je hyperldosteronismus asymptomatický, i když u mnoha postižených pacientů je klinický průběh charakterizován (Díaz, Contreras a Vejarano, 2009):

Hypertenze

Hypertenze je jednou z nejčastějších patologií v obecné populaci. Statistické studie ukazují, že postihuje více než 26% světové populace (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez a García López, 2016).

Termín hypertenze označuje sílu nebo vysoký tlak, který krevní oběh vyvíjí na arteriální stěny v jeho cestě (Aristizábal Ocampo, 2016).

Normální hladiny krevního tlaku nepřesahují 120/80 mmHg, zatímco vysoké hladiny jsou kolem 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Známky a příznaky, které nejčastěji u postižených pacientů vykazují hypertenze (National Institutes of Health, 2016):

• Akutní epizody bolesti hlavy. Obvykle má vážné klinické následky, protože významně omezují funkčnost.
• Trvalá nevolnost a zvracení.
• Stav zmatku a letargie.
• Změny ve vidění.
• Nosní krvácení.

V mnoha případech je obvykle považován za chronické onemocnění, nicméně v případě syndromu Conn a zvýšených hladin aldosteronu může být léčba hypertenze vyléčena (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez a García López, 2016).

Hypertenze je navíc spojena s celou řadou lékařských komplikací: cerebrovaskulární příhody (krvácení, ischémie atd.), Patologické stavy periferních tepen, srdeční selhání, infarkty, změny a oftalmologické léze, kognitivní poruchy, chronická onemocnění ledvin nebo vývoj aneuryzmat (National Heart, Lung a Bood Institute, 2015).

Hypokalemie

Jak jsme uvedli v počáteční definici Connova syndromu, jedním z důsledků hormonální nerovnováhy je významná ztráta draslíku z krevního oběhu..

Draslík je biochemická látka klasifikovaná jako typ elektrolytu. Obvykle se nachází uvnitř buněk a má zásadní úlohu v účinném fungování srdečního a nervového systému (Chemocare, 2016).

V oblasti medicíny se tedy termín hypokalemie týká přítomnosti abnormálně nízké hladiny draslíku v krvi. To je obvykle nižší než 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

V některých případech postižené osoby obvykle nevykazují významné příznaky (Chemocare, 2016).

Když jsou hladiny draslíku v krvi velmi nízké, nejčastější je, že se objevují některé z následujících klinických projevů (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras a Vejarano, 2009):

• Křeče a třes: vnímání abnormálních pocitů je jedním z nejběžnějších znaků. Je možné, že postižení lidé hlásí přítomnost svalových křečí a rytmických a nedobrovolných pohybů. Obvykle představují omezující podmínky, protože ztěžují smysluplným způsobem provádět základní činnosti každodenního života.
• Únava: postižená osoba obvykle odkazuje na neustálou únavu, která se projevuje nedostatkem pohybové aktivity nebo dokonce iniciativou.
• Svalová slabostI když není zjištěna významná svalová hypotonie, končetiny bývají slabé, slabé nebo ochablé.
• Snížené reflexySvalové a šlachové reflexy obvykle vykazují abnormálně zmenšený vzhled.
• Palpitace srdce: postižení popisují vnímání tepu abnormálně silným nebo násilným způsobem.
• Arytmie srdeční: Rým a srdeční frekvence se mohou jevit jako nepravidelné. Je možné, že se objeví vysoká frekvence (tachykardie) nebo nízká (bradykardie).
• Zobecněná paralýzau některých postižených pacientů může být zjištěno významné svalové postižení, které má za následek značné obtíže nebo neschopnost provádět pohyby a motorické projevy.
• Polydipsia: výrazný nárůst žízně Postižení mají abnormální a přehnané potřeby pít.
• Polyurie: emise abnormálně vysokých objemů moči. Obvykle se vyskytuje paralelně s polydipsií.

Kromě toho se mohou objevit i jiné varovné příznaky a příznaky:

• Bolest při močení.
• Významný úbytek hmotnosti.
• Pocení.
• Zmatek nebo změněné stavy vědomí.
• Bolest na hrudi nebo nepohodlí a / nebo dušnost.
• Otok rtů nebo oblastí hrdla.
• Nevolnost, která omezuje obvyklé krmení.
• Akutní a přetrvávající průjem.

Hypernatremie

Podobně jako v případě hypokalemie je u Connova syndromu dalším z důsledků hormonální nerovnováhy zvýšení hladiny sodíku v krvi.

Sodík je základním biochemickým prvkem v našem těle. Provádí důležité funkce při kontrole objemu krve, krevního tlaku, svalů nebo nervových zakončení (Národní institut zdraví, 2016).

Sodík je přítomen v mnoha potravinách, jeho obvyklou formou je chlorid sodný, sůl (National Institute of Health, 2016).

Vysoké hladiny však vedou k významným zdravotním komplikacím, takže jejich konzumace u dospělých by měla být omezena na přibližně 2 300 mg denně (Národní zdravotní institut, 2016)..

Mezi nejčastější známky a příznaky hypernatrémie patří (Chemocare, 2016):

• Přítomnost závratí při náhlé změně polohy, jako je vstávání.
• Nadměrné a extrémní pocení.
• Febrilní epizody.
• Zvracení a opakující se průjem.

Příčiny

Charakterizovaný primární hyperaldosteronismus nebo přítomnost abnormálně vysokých hladin aldosteronu může být způsobena širokou škálou faktorů: abnormálním fungováním nadledvinek, hypoplazií nebo špatným vývojem, tvorbou nádorů atd..

V případě syndromu Conn je jeho klinický průběh způsoben přítomností adenomu Conn (Libé a Bertherat, 2016).

Jak autoři poukazují (Libé a Bertherat, 2016), adnon Conn je typ benigního tumoru, který se tvoří v kůře nadledvinek..

Vzhledem ke své poloze, vývoj této hmotnosti buněk zhoršuje vylučování hormonu aldosteronu (Libé a Bertherat, 2016)..

Na vizuální úrovni adenomy Conn obvykle nepřesahují průměr 2 cm a jsou diagnostikovány na základě klinických charakteristik, které vytvářejí: arteriální hypertenze, hypokalemie atd. (Libé a Bertherat, 2016).

Jak se diagnóza provádí??

Diagnóza syndromu Conn se na jedné straně zaměřuje na zjištění příznaků a symptomů postižených osob a na identifikaci jeho etiologických příčin..

Nejběžnější je provedení krevních testů pro stanovení hladin aldosteronu a reninu v krvi. Cílem je odhalit vysoké hladiny, aby bylo možné použít včasnou léčbu.

Na druhé straně, jakmile se zjistí přítomnost primárního hyperaldosteronismu, zdravotníci zaměřují své studie na analýzu etiologické příčiny..

V Conn syndromu, jeden z nejúčinnějších technik je počítačová axiální tomography protože to může ukázat nám na vizuální úrovni umístění Conn adenomů..

Léčba

Základní léčbou Connova syndromu je chirurgický zákrok. To může být použito k resekci tvorby nádoru nebo adrenalektomii (odstranění jednostranných nebo oboustranných nadledvinek).

Navíc mohou být použity některé farmakologické terapeutické přístupy. Nejběžnější je použití léků blokujících aldosteron (antagonisty mineralokortikoidních receptorů)..

Kromě toho je nezbytné sledovat a léčit lékařské komplikace, zejména hypertenzi.

V tomto smyslu jsou zásadní změny v životním stylu. Je důležité dodržovat zdravou výživu se sníženým obsahem sodíku spolu s pravidelným fyzickým cvičením.

Omezení příjmu škodlivých látek, jako je alkohol nebo ukončení léčby, může také zlepšit klinickou odpověď na podávání farmakologické léčby.

Odkazy

1. Chemická péče (2016). Hypokalemie (nízké hladiny draslíku v krvi). Získáno z Chemocare.
2. Klinika, M. (2014). Primární aldosteronismus. Získáno z Mayo Clinic.
3. Cuellar, L., Luis, D., & Terroba, C. (2004). Primární hyperaldosteronismus. Endocrinol Nutr.
4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Connův syndrom: popis klinického případu. Hypertenze (Madr).
5. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Connův syndrom: popis dvou případů. Advance Cardiol.
6. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Connův syndrom: popis klinických případů. Advance Cardiol.
7. Libé, R., & Bertherat, J. (2016). Nádory nadledviny. EMC.
8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., & Botas Cevero, P. (2006). Primární hyperaldoteronismus. Aten Primární.
9. NIH. (2016). Primární a sekundární hyperaldosteronismus. Získáno z Medlineplus.
10. Padilla Piña a kol. (2016). Connův syndrom a jeho laparoskopické řízení. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores a kol. (2015). Connův syndrom. Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Primární Aldosteronismus. Získáno z MedScap.