Symptomy, příčiny, léčba



Churgův-Straussův syndrom (SCS) také známý jako alergická granulomatóza je typ systémové nekrotizující vaskulitidy, která ovlivňuje strukturu malých a středně velkých cév (Castellano Cuesta, González Domínguez a García Manzanares, 2008).

Nejvíce postiženými orgány jsou obvykle plíce a kůže. Navíc může ohrozit jakýkoliv jiný systém, jako je kardiovaskulární, renální, centrální nervový nebo gastrointestinální (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007)..

Mezi nejběžnější příznaky patří astma, alergická retinitida nebo oesinofilie (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Současný soubor výzkumů dosud nebyl schopen identifikovat etiologickou příčinu Churg-Straussova syndromu. Jsou uvažovány některé hypotézy týkající se genetických a environmentálních faktorů (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas a Nascimiento Costa, 2012).

Klinické projevy mají zásadní význam v diagnostice této patologie. To je však v zásadě založeno na výsledcích laboratorních testů, zejména histologických, krevních testů atd. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Straussův syndrom nemá žádný lék, ale je léčitelný na symptomatologické úrovni (Mayo Clinic, 2016).

Charakteristika Churg-Straussova syndromu

Churg-Straussův syndrom je velmi vzácná patologie, která je zařazena do skupiny onemocnění známých jako vaskulitida.

To vše představuje centrální lékařský nález významného zánětu krevních cév.

Cévy jsou součástí našeho oběhového systému. Jsou definovány jako válcová nebo tubulární struktura, která umožňuje cirkulaci a distribuci krve do všech tělesných orgánů (National Institutes of Health, 2016).

Rozlišujeme tři základní typy cév (Biosphere Project -Ministerstvo školství, 2016):

  • Tepny: jsou zodpovědní za přepravu krve ze srdce do všech oblastí a částí těla.
  • Žíly: jsou zodpovědní za transport krve z orgánů do srdce.
  • KapiláryJsou to velmi tenké cévy. Jsou odpovědné za filtrování živin a biochemických složek z krve do buněk. Kromě toho se také starají o přepravu odpadů do krevního oběhu.

Když se v těchto kanálech vyvíjí zánětlivý proces, průtok krve ze srdce do různých tkání a životně důležitých orgánů může být omezen nebo paralyzován (Mayo Clinic, 2016).

Ačkoli tyto anomálie mohou být dočasné, přítomnost přetrvávající nebo neléčené vaskulitidy může vést k rozvoji důležitých chronických lézí v postižených oblastech (Mayo Clinic, 2016)..

V tomto smyslu se Churg-Straussův syndrom obvykle označuje jako systémová nekrotizující vaskulitida (Castellano Cuesta, González Domínguez a García Manzanares, 2008).

Tento patologický proces je výsledkem přetrvávajícího zánětu krevních cév, který má za následek zahuštění, zjizvení nebo smrt (nekróza) tkáně jeho stěn (National Institutes of Health, 2016).

Postižená krevní céva může být uzavřena nebo zneužita natrvalo přerušením toku krve do oblastí, které zavlažují. To zase způsobuje nekrózu nebo smrt souvisejících orgánů a systémů (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Straussův syndrom může způsobit poškození jakékoli krevní cévy v těle, bez ohledu na jeho polohu (National Institutes of Health, 2016).  

Nicméně, to je více obyčejné ovlivňovat přednostně ti malého a středního kalibru. Obvykle se nacházejí v plicích, v kůži, v srdci, v periferních nervových oblastech nebo v gastrointestinálním traktu (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza a Mugnier, 2015).

První popis tohoto onemocnění odpovídá Jacobovi Churgovi a Lotte Straussovi v roce 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Ve své úvodní zprávě popsali případy 13 pacientů s podobným klinickým průběhem. Byly charakterizovány přítomností horečky, astmatu, hypereosinofilie a vaskulárních anomálií v různých orgánech (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007)..

Postmortální analýza a histologické studie umožnily spojit tyto charakteristiky s nekrotizující vaskulitidou, extravaskulárními granulomy a infiltrací tkání (López Rengifo, Contreras Zúñiga a Fernando Osio, 2007).

Statistiky

Mezinárodní odborníci a instituce definují Churg-Straussův syndrom jako vzácné onemocnění (Conde Martín, 2004).

Národní organizace pro vzácná onemocnění (Spojené státy) ji klasifikuje jako vzácné onemocnění (Conde Martín, 2004).

Epidemiologické průzkumy odhadují jeho výskyt v 1-7 případech ročně na milion lidí na celém světě (Alfaro et al., 2012).

Jedná se o syndrom, který se může objevit v jakékoliv věkové skupině, a to průměrný věk nebo častější 50 let. Navíc ovlivňuje obě pohlaví stejným způsobem (Alfaro et al., 2012).

Běžné je považovat Churg-Straussův syndrom za poddiastotické onemocnění z důvodu obtíží spojených s jeho identifikací (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Příznaky a příznaky

Hlavní znaky a příznaky Churg-Straussova syndromu se týkají přítomnosti vaskulitidy, alergických změn a eozinofilie (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitida

Jak jsme si všimli, kardinálním nálezem Churg-Straussova syndromu je rozvoj těžkého zánětlivého procesu v cévách..

Představuje multisystemický kurz, takže ovlivňuje téměř všechny důležité orgány a tkáně.

Některé z obecných znaků a příznaků, které způsobují vaskulitida, obvykle zahrnují:

  • Pocit malátnosti.
  • Významný úbytek hmotnosti.
  • Zánět lymfatických uzlin.
  • Fyzická slabost a přetrvávající únava.

V závislosti na oblastech, které jsou postiženy, se navíc mohou objevit jiné příznaky:

  • Zánět a bolesti kloubů.
  • Epizody lokalizované bolesti a necitlivosti / brnění v horních a dolních končetinách.
  • Vývoj vředů a zarudnutí v různých oblastech kůže.
  • Rozrušená a silná bolest břicha.
  • Přítomnost nevolnosti, zvracení a průjmu.
  • Dyspnea: dušnost, běžně definovaná jako dušnost nebo vzduch.
  • Bolest na hrudi.
  • Městnavé srdeční selhání.
  • Nepravidelný srdeční rytmus.
  • Hemoptýza: vykašlávání krve dýchacím traktem. Nejčastější je pozorování epizod kašle s krví.
  • Hematurie: infiltrace krve do moči.

Eosinofilie

Tato patologie se týká přítomnosti zvýšených hladin eosinofilů v krevním řečišti nebo v různých orgánech, kde mohou způsobit významné poškození a poranění..

Eozinofily jsou typem bílých krvinek nebo leukocytů, které spolu s dalšími složkami hrají zásadní roli v imunitním systému. Jsou zodpovědné za boj proti patologickým nebo infekčním agens.

Známky a příznaky, které eosinofilie způsobuje, závisí na oblastech, které jsou postiženy, nejčastější jsou plíce nebo trávicí trakt..

Ve většině případů se mohou objevit některé příznaky a příznaky:

  • Významné a patologické zvýšení tělesné teploty.
  • Úbytek hmotnosti bez zjevné příčiny.
  • Trvalá únava.
  • Epizody kašle.
  • Bolest břicha.
  • Gastrointestinální krvácení.
  • Respirační poruchy.

Alergický stav

Churg-Straussův syndrom je také obvykle klinicky definován jako patologie související s různými abnormalitami a změnami alergické povahy.

Některé z nejčastějších států zahrnují:

Astma

Respirační poruchy a astma jsou jedním z nejčastějších projevů Churg-Straussova syndromu.

Astma je patologie způsobená zánětem struktur, které tvoří dýchací trakt.

To obvykle se vyskytuje ve formě epizod, ve kterém svaly lokalizované v dýchacích cestách inklinují se protáhnout a úzký.

Ty jsou obvykle způsobeny různými spouštěči, obvykle alergeny (plíseň, pyl, roztoče atd.)..

V epizodách nebo záchvatech astmatu je běžné určit některé z následujících stavů (National Institutes of Health, 2016):

  • Obtížnost nebo neschopnost dýchat.
  • Interkostální retrakce.
  • Zvýšená tepová frekvence.
  • Významné pocení.
  • Epizody intenzivní úzkosti.
  • Vývoj modravé barvy v různých oblastech obličeje, zejména na rtech.
  • Přítomnost zmatku, ospalost nebo dezorientace.
  • Epizody bolesti na hrudi a těsnosti.
  • Přechodná zástava dýchání.

Alergická rýma

Alergická rýma, známá také jako senná rýma, způsobuje zánět sliznic nosu.

Ve většině případů je tento proces spojen s vdechováním alergických látek nebo spouští (určité potraviny, sezónní změny, prach, vlhkost prostředí atd.)..

Mezi nejčastější důsledky alergické rýmy patří (National Institutes of Health, 2016):

  • Škádlení a trvalé trhání v očích.
  • Ztráta čichové ostrosti.
  • Svědění kůže, krku, očí, úst nebo nosu.
  • Nosní kongesce.
  • Bolesti hlavy nebo krku.
  • Akustická okluze.
  • Zánět očních oblastí a blízkých oblastí obličeje.
  • Podrážděnost a únava.

Sinusitida

Sinusitida je charakterizována přítomností významného zánětu kostních dutin, které jsou umístěny v frontálních kraniálních oblastech, paranazálních sinusech..

Některé z příznaků, které způsobují sinusitidu, souvisí s (National Institutes of Health, 2016):

  • Recidivující nosní sekrece (v těžké, tmavé mastnotě).
  • Nosní kongesce.
  • Bolesti hlavy, bolest v krku, oční tlak.
  • Obecná malátnost a únava.
  • Febrilní epizody.
  • Opakující se kašel, zvláště v noci.
  • Ztráta čichové ostrosti a špatného dechu.

Co je to klinický průběh?

Klinický obraz Churg-Straussova syndromu je obvykle definován třemi fázemi (Gota, 2016):

  • Fáze I, prodromické: prezentace a počáteční fáze tohoto syndromu může trvat roky. Charakteristiky jsou definovány přítomností alergických patologií (astma, sinusitida, rýma) a vývoj benigních nádorových formací v nosních oblastech..
  • Fáze IIV této fázi je nejčastějším vývojem eosinofilie. Lze identifikovat chronické respirační abnormality, jako je pneumonie a střevní patologie, jako je gastroenteritida.
  • Fáze IIIV posledním stadiu mají příznaky tohoto syndromu tendenci zesílit, definovaný vývojem systémové vaskulitidy.

Nejčastější zdravotní komplikace

V závislosti na orgánech nebo systémech, které jsou ovlivněny primárními znaky a symptomy Churgova syndromu, patří mezi nejčastější lékařské komplikace (Gota, 2016):

  • Neurologické komplikaceV některých případech mohou být identifikovány epizody zmatenosti, ztráty vědomí a dokonce i záchvatů. Můžeme také rozlišit mononeuritis multiplex, paralýzu nebo anomálie související s cerebrovaskulárními příhodami.
  • Srdeční komplikaceZánět krevních cév může způsobit významné abnormality související s ataky nebo infarkty myokardu, perikarditidou nebo srdečním selháním.
  • Respirační komplikacepřítomnost astmatu a sinusitidy vede k rozvoji krvácení, respirační úzkosti, hemoptýzy nebo plicní infiltrace.
  • Trávicí komplikacenejčastější jsou průjem, nevolnost, střevní potíže, gastroenteritida nebo mezenterická ischemie.
  • Komplikace ledvin: i když jsou vzácné, je možné identifikovat glumerulonefritidu nebo granulomatózní nebo eozinofilní zánět.
  • Kožní komplikace: u více než poloviny postižených lze pozorovat abnormality kůže. Častá je přítomnost uzlin, edému nebo papuly.
  • Komplikace pohybového aparátuNěkdy je možné identifikovat artritidu, myalgii nebo artralgii.

Příčiny

Příčiny, které způsobují Churg-Straussův syndrom, nebyly dosud identifikovány (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas a Nascimiento Costa, 2012).

Mnoho lékařských hypotéz obhajuje multifaktoriální etiologii (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika a faktory životního prostředí (expozice chemickým a patologickým činitelům) mohou hrát zásadní roli při zvyšování citlivosti a trpění tímto syndromem (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnóza

Přítomnost Churg-Straussova syndromu se obvykle předpokládá na základě klinického hodnocení (fyzické znaky a symptomy) (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Je však důležité provést různé laboratorní testy pro potvrzení (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Mezi nejčastěji používané techniky patří tkáňová biopsie, histologická analýza, analýza krve a zobrazovací testy (rentgenové záření, počítačová tomografie nebo zobrazení magnetickou rezonancí) (Mayo Clinic, 2016).

Léčba

Terapeutický přístup Churg-Straussova syndromu je časný a agresivní s podáváním vysokých dávek kortikosteroidů a / nebo cytostatik (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Při absenci léčby má tato patologie vysokou mortalitu. Výsledkem adekvátního lékařského přístupu je pozitivní řešení v 90% případů (Bonaventura Ibars et al., 2014)..

Odkazy

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Straussův syndrom: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., a Sura Salvado, J. (2012). Periferní polyneuropatie a Churg-Straussův syndrom. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churg-Straussův syndrom. Revmatická onemocnění.
  4. Klinika Cleveland (2016). Co je Churg-Straussův syndrom?? Získané z Cleveland Clinic.
  5. Klinika, M. (2016). Churg-Straussův syndrom. Získáno z Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). Syndrom Churg-Strauss na internetu. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Straussův syndrom. Získané od společnosti Merck Sharp & Dohme Corp..
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eozinofilní granulomatóza s polyangiitis, dříve Churg-Straussův syndrom (EGPA). Získané z Jhons Hopkins Vasculitis Center.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Straussův syndrom. Colombian Journal of Rheumatology.
  10. NIH. (2016). Astma. Získáno z MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Alergická rýma. Získáno z MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). Sinusitida. Získáno z MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotizující vaskulitida. Získáno z MedlinePlus.
  14. NORD (2016). Churg Straussův syndrom. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.