Příznaky Boerhaaveho syndromu, příčiny, léčba



de Boerhaaveův syndrom, Také známý jako spontánní ruptura jícnu, spočívá v opakovaných epizodách retchingu a zvracení, po kterých obvykle následuje náhlý nástup akutní bolesti na hrudi, dolním hrudníku a horní části břicha..

Byl poprvé definován Hermanem Boerhaaveem v roce 1724. Je to velmi vzácný stav, ale vyznačuje se vysokou úmrtností. Ve skutečnosti to je považováno za nejvíce smrtící ze všech perforací.

Tato bolest se může dostat na záda nebo na levé rameno. Dokonce i polykání bolest často zhoršuje.

Patofyziologie Boerhaaveova syndromu

Jícen, bez serózní vrstvy, je náchylnější k prasknutí nebo perforaci. Jakmile dojde k perforaci (tj. Úplnému zlomení stěny ve stěně), všechny zadržené obsahy žaludku, jako jsou sliny, žluč a další látky, mohou vstoupit do mediastinu, což vede ke vzniku mediastinitidy, která je zánět hrudníku mezi plícemi.

Stupeň kontaminace mediastina a umístění ruptury určí prezentaci syndromu. 

Během několika hodin se obvykle objeví polymikrobiální invaze, která může vést k sepsi a nakonec i smrti, pokud pacient není správně léčen.. 

Mediální průjem často praskne a žaludeční tekutina je zavedena do pleurálního prostoru negativním intrathorakálním tlakem. Dokonce i když mediastinální pleura není porušena, může dojít k pleurálnímu výpotku, což je hromadění tekutiny mezi vrstvami tkáně lemující plíce a hrudník..

Tento výtok je obvykle na levé straně, ale může být bilaterální.

Místo perforace se liší v závislosti na příčině. Například instrumentální perforace je běžná u hltanu nebo distálního jícnu. Spontánní ruptura se může objevit těsně nad bránicí v posterolaterální stěně jícnu. Perforace jsou obvykle podélné (0,6-8,9 cm dlouhé), levější strana je více postižena než pravá (90%)..

Míra úmrtnosti se liší v závislosti na době, kdy se projeví příznaky, dokud není léčba prokázána. Obecně platí, že pokud začne do 24 hodin od nástupu symptomů, míra úmrtnosti dosahuje 25 let. Po 24 hofas se zvyšuje na 65% a po 48 hodinách je incidence kolem 75-89%..

Příznaky

V závislosti na příčinách, které ji způsobily, se mohou příznaky lišit. To bude určeno způsobem, jakým byl problém prezentován podle:

-Umístění přestávky.

-Příčina zranění.

-Doba, která uplynula z vrtání do zásahu.

Pacienti, kteří mají perforaci děložního jícnu, mohou mít bolesti krku nebo horní části hrudníku.

Pacienti se střední nebo nízkou perforací jícnu mohou vykazovat nepříjemné pocity v epigastriu nebo intercapcapular. To může být doprovázeno pleurálním výpotkem (hromadění tekutiny v prostoru mezi plícemi a hrudníkem).

Dalšími příznaky, které se vyskytují při syndromu Boerhaave, jsou silná bolest v hrudníku nebo v horní oblasti břicha, spolu s těžkou nevolností a zvracením..

Boerhaaveův syndrom může také vykazovat symptomy, jako je chrapot hlasu, v důsledku postižení recidivujícího laryngeálního nervu, periferní cyanózy, distenze cervikální žíly a protázy..

Také osoba může vyvinout vysokou horečku, infekci a hemodynamickou nestabilitu. Kromě obnubilaciónu, to znamená snížení úrovně bdělosti a duševní nestability, mezi další příznaky patří taquipnea a abdominální rigidita..

V případě subkutánního emfyzému, který se zdá být pozorován mezi 28-66% pacientů v počáteční prezentaci poruchy, může být diagnóza účinněji potvrzena.

Jedním z významných nálezů, který se vyskytuje u přibližně 20% pacientů s Boerhaaveovým syndromem, je Neuomomediastinum. Tam může být crepotant zvuk k auscultation hrudníku, známý jako kontrakce Hammana.

Tato kontrakce je obvykle slyšet shodovat se s každým rytmem srdce a je často zaměňován s perikardiální rub. Již v pozdějších stadiích se mohou objevit příznaky infekce a sepse.

Prodloužené časové intervaly mezi perforací a zákrokem často vedou ke zvýšené mediastinální kontrole, destrukci tkáně a zánětlivé reakci.

V souhrnu, s přihlédnutím k příznakům Boerhaaveho syndromu, se musíme pokusit o případ dříve, protože tento stav má úmrtnost přibližně 100%..

Příčiny

Hlavní popsaná etiologie odpovídá zvracení přítomnému u více než 75% pacientů.

Boerhaaveův syndrom v barogenní lézi v důsledku silného nárůstu intraluminálního tlaku proti uzavřenému crikofaryngeálnímu.

K perforaci obvykle dochází v levém vnitřním jícnu, pod bránou u dospělých, zatímco u mladších je perforace obvykle v pravé pleurální dutině..

Tento syndrom se může rozvinout v důsledku vnějších i vnitřních faktorů. Například chirurgický zákrok může způsobit roztržení v oblasti, což je jasným příkladem vnějšího faktoru.

Zdá se také, že existuje souvislost mezi Boerhaaveovým syndromem a nadměrnou konzumací alkoholu a potravin.

Epidemiologie

Frekvence perforace jícnu v USA je 3 v 100 000. Distribuce je následující:

- Intrathoracic 54%

- Cervikální 27%

-Intrabdominální 19%

Případy byly hlášeny ve všech závodech a prakticky na všech kontinentech, postihují muže častěji než ženy, s poměry v rozmezí od 2: 1 do 5: 1..

Boerhaave syndrom je častější u pacientů ve věku 50-70 let. Zprávy ukazují, že 80% všech pacientů jsou muži středního věku. Tento stav však byl popsán také u novorozenců a osob starších 90 let. Ačkoliv k tomu není jasné vysvětlení, zdá se, že nejméně citlivou věkovou skupinou jsou děti ve věku 1-17 let.

Diagnóza

Obvykle je diagnóza Boerhaaveho syndromu obvykle obtížná, protože často neexistují žádné klasické symptomy, které jsou přítomny a prodlevy v lékařské péči jsou velmi časté..

Podle údajů je přibližně jedna třetina všech případů Boerhaaveova syndromu klinicky atypická.

Je nesmírně důležité učinit včasnou diagnózu, protože toto onemocnění, jak jsme uvedli na začátku článku, je potenciálně fatální.

Co je mediastinitida, sepse a šok, jsou často pozorovány později v průběhu onemocnění, což dále zaměňuje diagnostický obraz..

Vzhledem k tomu, že je obtížné identifikovat rupturu jícnu pomocí fyzického vyšetření samotného, ​​v případě pochybností se používá počítačová tomografie a rentgenový snímek jícnu..

Testy barya a gastrografinu mohou být také použity pro diagnostiku Boerhaaveova syndromu..

Další praktické možnosti s velkou dostupností, které nám poskytují dostatek informací, jsou rentgenový snímek Thorax 12 (s pacientem stojícím), který může dokumentovat přítomnost pleurálního výpotku, pneumotoraxu, subkutánního emfyzému na krku a hrudníku. a neromomediatino ...

V případě, že klinické podezření je velmi vysoké a kontrastní studie jsou negativní, bude užitečné provést CT vyšetření. Ve skutečnosti může být CT hrudníku komplementární k předchozím stavům, aby se lokalizovala kolekce perforace a tekutiny.

Je nezbytné provést diferenciální diagnostiku u jiných typů kardiorespiračních onemocnění, jako je infarkt myokardu, perikarditida, spontánní pneumotorax a pneumonie..

Odhad uváděné mortality je přibližně 35%, což z něj činí nejsmrtelnější perforaci gastrointestinálního traktu.

Léčba

Míra přežití je velmi nízká a více, pokud se případy neošetřují včas.

Jakmile je diagnostikována ruptura jícnu, měla by být podána antibiotická léčba, aby se zabránilo sepse, po níž následuje chirurgická oprava jícnu..

Stenty nebo zkumavky mohou sloužit jako alternativa k odvrácení průchodu jícnu, zatímco samonosné kovové stenty se dnes používají k uzavření slzného jícnu..

Poslední bibliografické recenze rozdělují léčbu do tří kategorií: konzervativní, chirurgické a endoskopické..

Chirurgická léčba

Existují různé možnosti, ale se společným cílem: odvodnění infikovaného mediastina a přerušení mediastinálního úniku.

Může se jednat o drenáž, průzkum, vyloučení a odchylku jícnu, primární vztah s a pokud je zesílení s autogenní tkání a esophagectomy s rekonstrukcí nebo okamžitou náhradou nebo v rámci druhého zásahu..

Konzervativní léčba

Tato léčba se skládá z naso-gastrického sání, úplné parenterální výživy nebo enterostomie, širokospektrých antibiotik a / nebo perkutánní drenáže abscesů..

Pro provedení tohoto zásahu musí mít pacient perforaci s alespoň 5 dny nepřítomnosti znaků a symptomů těžké sepse, malých zapečetěných perforací, konzervovaného pluralitního prostoru nebo s dutinou vypuštěnou do jícnu..

Endoskopická léčba

Endoskopická léčba je dobrou alternativou pro pacienty, u nichž byla diagnostikována pozdě.

Toto ošetření spočívá v endoskopickém vkládání samonapínacích kovových stentů a samonapínacích odstranitelných plastových stentů.

Předpověď

Prognóza závisí přímo na včasné detekci a vhodné intervenci. Diagnóza a operace během 24 hodin mají 75% přežití. To je sníženo na přibližně 50% po zpoždění 24 hodin a přibližně 10% po 48 hodinách.

Doufám, že se vám to líbilo. Máte-li jakékoli dotazy, napište nám svůj komentář. Děkuji!

Odkazy:

  1. Journal of Gastroenterology of Mexico (anglické vydání), svazek 79, vydání 1, leden-březen 2014, strany 67-70.
  2. Boerhaave syndrom: přehled našich zkušeností za posledních 16 let ~ L. Bulk-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G. A. Paiva-Coronel, Queralt-Martin, A. Villarin-Rodriguez a J. L. Salvador Sanchis Obecná chirurgie a gastroenterologie, University Hospital General de Castellón, Castellón de la Plana, Castellon, Španělsko.