Příznaky, příčiny, léčba

Brown Sequard syndrom (SBS) je vzácné neurologické onemocnění charakterizované přítomností poranění míchy (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2011).

Klinicky je tento syndrom definován rozvojem svalové slabosti, variabilní paralýzou nebo ztrátou citlivosti v různých oblastech těla (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)..

Všechny tyto vlastnosti jsou způsobeny přítomností neúplné sekce nebo hemisekce míchy, zejména v krčních oblastech (Vandenakker Albanese, 2014).

Etiologické příčiny syndromu Brown Sequard a poranění míchy obecně bývají různé. Některé z nejčastějších se týkají nádorových formací, traumatismů, ischemických procesů, infekčních patologií nebo jiných demyelinizačních onemocnění, jako je roztroušená skleróza (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)..

Nejběžnější je, že tento syndrom je prezentován jako pokračování traumatického poranění míchy (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona a Rivera Corrales, 2014).

Vzhledem k charakteristickým klinickým nálezům týkajícím se motorických a senzorických funkcí je nezbytné provést diagnostické zobrazovací testy, aby se potvrdilo a identifikovalo místo poranění míchy..

Zdravotní prognóza postižené osoby se liší v závislosti na době zpoždění diagnostiky a terapeutické volbě (Padilla Vázquez et al., 2013). Nejběžnější je použití chirurgického přístupu.

Charakteristika syndromu hnědého sekvardu

Brown Sequard syndrom je typ neurologické patologie charakterizované hemisekcí míchy (Leven, Sadr, William a Aibinder, 2013).

Nejběžnější je, že se vyskytuje jako výsledek traumatu nebo růstu nádoru na úrovni dřeň. Tyto příhody způsobují smyslovou změnu, proprioceptivní a různé anomálie související se svalovou slabostí a paralýzou (Leven, Sadr, William a Aibinder, 2013).

Nervový systém člověka je klasicky rozdělen do dvou základních úseků: centrální nervový systém (CNS) a periferní nervový systém (SNP) (Redolar, 2014)..

Centrální nervový systém je tvořen různými nervovými strukturami, mezi které patří mozek, mozeček a mícha (Redolar, 2014):

Periferní nervový systém je tvořen gangliemi a souborem kraniálních a spinálních nervových terminálů (Redolar, 2014)..

míchy, Je to základní část našeho nervového systému. Na vizuální úrovni je to struktura, která je obsažena v obratlích a je rozlišována jako dlouhá bělavá šňůra (National Institutes of Health, 2016)..

Základní funkce této struktury je založena na příjmu a přenosu smyslových a motorických informací mezi různými oblastmi těla a mozkovými centry, přes všechny nervové terminály, které se z nich narodily (National Institutes of Health, 2016).

Ve vztahu k různým částem páteře, kde se nachází, a typu nervů, které z ní vycházejí, můžeme identifikovat několik sekcí (Instituto Químico Biológico, 2016):

• CervikálníNervové svorky vznikají z horní oblasti míchy a jsou zodpovědné za obousměrný přenos senzorických a motorických informací z různých oblastí těla. V podstatě membrána, horní končetiny a krk.
• Hrudní: nervová zakončení se rodí v sekci pod hranicí krční, v hrudní oblasti. Mají na starosti obousměrný přenos senzorických a motorických informací trupu, části horních končetin a horních oblastí zad..
• LumbálníNervová zakončení se rodí v části pod hrudní, v bederní oblasti. Mají na starosti obousměrný přenos senzorických a motorických informací středních částí těla, kyčlí a dolních končetin..
• Sacra: nervová zakončení se rodí v dolní lumbální části, v oblasti páteře, kterou bude mít. Mají na starosti obousměrný přenos senzorických a motorických informací prstů, třísel a dalších oblastí dolních končetin..
• Coccígea: nervové zakončení se rodí v dolní části sakrální oblasti, v oblasti kosterního obratle. Mají na starosti obousměrný přenos senzorických a motorických informací o oblastech řitního otvoru a kostrče nebo přilehlých oblastech..

Pokud dojde k zranění v některé z těchto divizí, přenos informací o postižené oblasti a všech úsecích podřazených této oblasti bude ztracen..

V případě syndromu Brown Sequard jsou jeho klinické charakteristiky způsobeny částečným řezem míchy (Lim, Wong, Lo a Lim, 2003).

Medulární hemisekce je obvykle definována ve většině případů ztrátou motorické a senzorické funkce v různých oblastech těla (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona a Rivera Corrales, 2014)..

Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1849 výzkumníkem Edouardem Brownem-Sequardem (Leven, Sadr, William a Aibinder, 2013)..

Tyto první popisy odkazovaly na hemisekci míchy vyplývající z poranění řeznou zbraní (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Klinické charakteristiky pacienta zahrnovaly ztrátu povrchové citlivosti, propriocepci, ztrátu citlivosti na bolest a teplotu pod lézí a ipsilaterální hemiplegii (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Je to častá patologie?

Brown Sequard syndrom je vzácná neurologická porucha v obecné populaci (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2011).

Epidemiologické studie uvádějí jejich výskyt na 2% z celkového traumatického poranění umístěného v míše (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Roční výskyt syndromu Brown Sequard nepřesahuje 30 nebo 40 případů na milion lidí na celém světě (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Ve Spojených státech neexistuje národní registr o počtu traumatických a netraumatických poranění míchy ošetřených v pohotovostních zdravotnických službách, takže skutečný výskyt syndromu Brown Sequard není s přesností znám (Vandenakker Albanese, 2014).

Odhaduje se, že každý rok je identifikováno 12 000 nových případů traumatických úrazů, což znamená, že tento syndrom může představovat 2 až 4% z celkového počtu (Vandenakker Albanese, 2014)..

To je si myslel, že to může ovlivnit asi 273,000 v celém americkém území (Vandenakker Albanese, 2014) \ t.

Demografické analýzy ukazují, že je častější u žen než u mužů. Navíc je obvykle spojován s věkovou skupinou mezi 16 a 30 lety (Vandenakker Albanese, 2014).

Průměrný věk lidí s Brownovým Sequardovým syndromem je však obvykle 40 let (Vandenakker Albanese, 2014).

Příznaky a příznaky

Příznaky a symptomy sekundární k poranění páteře nebo hemilionům se budou lišit v závislosti na výšce léze a tím i na oblastech, které jsou postiženy..

Na obecné úrovni mají všechny tendenci generovat ve větší či menší míře některé z následujících změn:

Smyslové vnímání

Ztráta nebo snížení citlivosti (hypoestézie - anestézie) obvykle ovlivňuje povrchové pocity, bolest a teplotu (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Klasická prezentace tohoto zdravotního stavu souvisí s kontralaterální ztrátou (opačnou stranou než poranění míchy) citlivost na bolest (hypoalgézie) a teplotu v oblastech těla, které jsou horší než ty, které inervuje postižená medulární oblast (Villareal Reyna, 2016).

Podobně lze identifikovat ztrátu citlivosti na vibrační podněty na úrovni ipsilaterální (stejná strana poranění míchy) (Villareal Reyna, 2016).

Propiocepce

Propriocepce odkazuje na schopnost našeho těla neustále informovat o postavení všech svých členů.

Tento smysl nám umožňuje regulovat směr našich činností, amplitudu pohybů nebo emisi automatických reakcí.

V případě syndromu Brown Sequard lze identifikovat dysfunkci proprioceptivního systému (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona a Rivera Corrales, 2014)..

Slabost a paralýza

Syndrom Brown Sequard obvykle vede k výrazné ztrátě motorické funkce na ipsilaterální úrovni (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Ve většině případů lze identifikovat hemiparéza (snížení výkonu motoru) nebo hemiplegie (kompletní paralýza) jedné poloviny těla.

Svalová paralýza je obvykle doprovázena dalšími typy komplikací (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016):

• Ztráta kontroly močového měchýře.
• Ztráta střevní kontroly.
• Atrofie a svalová degenerace.
• Ztráta schopnosti chodit nebo přijímat pozice.
• Funkční závislost.

Co je to klinický průběh?

Syndrom Brow Sequard obvykle debutuje v dobré části případů s některými počátečními příznaky (Padilla Vázquez et al., 2013):

• Bolest krku.
• Parestézie v pažích a nohách.
• Obtížnost mobility u různých členů.

Následně se klinický obraz vyvíjí směrem k rozvoji senzorických anomálií a svalové paralýzy.

Příčiny

Poranění míchy může být výsledkem více patologických faktorů nebo zdravotních stavů.

Syndrom Brown Sequard je často výsledkem určitého typu traumatického poškození, které postihuje oblasti nacházející se na území páteře nebo krku (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Nejběžnější příčina je obvykle spojena s pronikavými mechanismy, jako jsou rány kuličky nebo nože, zlomeniny, dislokace nebo pády (Vandenakker Albanese, 2014).

Některé nemocniční příčiny mohou být také identifikovány, jako jsou chirurgické nehody nebo zranění v důsledku odstranění drenážního katétru z mozkomíšního moku (Vandenakker Albanese, 2014)..

Traumatická zranění mohou zahrnovat uzavřené otlaky nebo poškození mechanickou kompresí (Vandenakker Albanese, 2014).

Konečně, mezi netraumatické etiologické faktory můžeme najít (Vandenakker Albanese, 2014): primární nebo metastatické nádorové procesy, roztroušenou sklerózu, herniated disk, transverzní myelitidu, záření, epidurální hematom, chiropraxe, hemoragie, ischémie, syfilis, infekce herpes simplex, meningitida, osifikace, tuberkulóza, užívání drog atd..

Diagnóza

Diagnostické podezření na syndrom Brown Sequard je založeno na klinických výsledcích. Je nezbytné identifikovat smyslové anomálie a různé změny související se svalovou slabostí a paralýzou.

Je nezbytné analyzovat individuální a rodinnou anamnézu a důvod přijetí do pohotovostních zdravotnických služeb.

Pro potvrzení přítomnosti poranění míchy je nezbytné provést různé zobrazovací testy.

Zobrazování magnetickou rezonancí je obvykle klasická technika používaná k hodnocení pacientů s podezřením na syndrom Brown Sequard. Tato technika umožňuje lokalizovat lézi míchy (Gaillard et al., 2016).

Kromě toho je jedním z ústředních bodů diagnózy identifikace etiologické příčiny, zda se jedná o traumatický, vaskulární, neurologický, infekční případ atd..

Včasná a přesná diagnóza umožňuje kontrolu sekundárních zdravotních komplikací a rozvoj trvalých následků.

Existuje léčba?

Pro léčbu syndromu Brow Sequard (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016) neexistuje žádný léčebný ani terapeutický přístup..

Zásah a zdravotníci se v jednotlivých případech významně liší (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Obecně je terapeutický přístup založen na imobilizaci pacienta, aby se zabránilo poškození míchy a chirurgické opravě (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Symptomatologická kontrola obvykle vyžaduje podávání různých léků, jako jsou analgetika a kortikosteroidy (Galeova encyklopedie neurologických poruch, 2005)..

Stejně tak pro léčbu paralýzy a slabosti je nezbytné, aby fyzikální terapie začala okamžitě, udržovala svalový tonus a sílu (Galeova encyklopedie neurologických poruch, 2005)..

Může být nezbytné použít zařízení pro mobilitu, jako jsou invalidní vozíky nebo jiná ortopedická zařízení (Gale Encyklopedie neurologických poruch, 2005).

Pracovní rehabilitační programy jsou také často používány obnovit funkční nezávislost postižené osoby (Gale Encyklopedie neurologických poruch, 2005) \ t.

Jaká je lékařská prognóza?

Po léčbě etiologické příčiny tohoto syndromu bývá prognóza a zotavení obvykle dobré.

Více než polovina postižených si během prvního roku obnoví své motorické dovednosti, přičemž první zálohy získá jeden nebo dva měsíce po úrazu (Vandenakker Albanese, 2014).

O 3 až 6 měsíců později má oživení tendenci postupovat pomalu, a to až na dva roky (Vandenakker Albanese, 2014)..

Obvyklý průběh zotavení se řídí následujícím vzorem (Vandenakker Albanese, 2014):

• Obnovení proximálních extenzorových svalů.
• Obnova extenzorových svalů a distálních flexorů.
• Zlepšení svalové slabosti a smyslové ztráty.
• Obnovení svalové a motorické síly.
• Obnova funkční chůze (1-6 měsíců).

Odkazy

1. Bonilla Rivas, A., Martinez Argueta, D., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, M., & Rivera Corrales, L. (2014). Herniace děložního hrdla: Neobvyklý spouštěcí faktor u syndromu Brown Sequard nebo hemisekce míchy. Rev Cient Cienc Med.
2. Gaillard, F a kol. (2016). Brown-Séquardův syndrom. Získané z Radiopedia.
3. GENF (2005). Brow Sequard syndrom. Získaný z Gale encyklopedie neurologických poruch.
4. Leven, D., Sadr, A., William, M., a Aibinder, R. (2013). Spine Journal.
5. Lim, E., Wong, Y., Lo, Y., & Lim, S. (2003). Traumatický atypický Brown-Sequardův syndrom: kazuistika a přehled literatury. Klinická neurologie a neurochirurgie.
6. NIH. (2011). Brown-Sequard syndrom. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
7. NORD (2016). Brown Séquard syndrom. Získáno z Nationar Organizatoin pro vzácné poruchy a mrtvice.
8. Padilla-Vázquez a kol. (2013). Brown Sequard syndrom v cervikálním herniated disku. Arch Neurocien (Mex).
9. Vandenakker-Albanese, C. (2014). Brown-Sequard syndrom. Získáno z Medscape.
10. Villarreal Reyna, G. (2016). Brown-Sequard syndrom a nanogenní šok.