Symptomy, příčiny a léčba Behçetova syndromu

 Behçetův syndromVyznačuje se zánětem krevních cév celého těla, kromě řady příznaků, které lze ignorovat; jako jsou vředy v ústech a genitáliích, zánět očí a kožní vyrážky.

Symptomy se však liší podle každého pacienta a v některých případech se mohou spontánně zotavit.

Přesné příčiny tohoto onemocnění jsou zatím neznámé, i když se zdá, že k němu existuje genetická predispozice. Z tohoto důvodu je léčba zaměřena na zmírnění příznaků a na prevenci závažných komplikací.

Behçet syndrom, který také se objeví v lékařské literatuře jak “BD” pro jeho zkratku v angličtině “Behçet nemoc”, se objevil v 1937 když turecký dermatolog jmenoval Hulusi Behçet popsal jeho symptomy poprvé. Ačkoli podle Rabinovicha (2016) je možné, že ji už v pátém století popsal Hippokrates.

Tato choroba pokrývá řadu aspektů, proto se nazývá multisystémová a je rozdělena na neuro-behçet, okulár-Behçet a vaskulo-Behçet podle postižených systémů.

Pokud se chcete dozvědět více o této nemoci, jejích příčinách, příznacích, prevalenci, diagnóze a léčbě; více informací naleznete níže.

Příčiny Behçetova syndromu

Jak jsme zmínili, přesná příčina tohoto syndromu nebyla dosud zjištěna. Zdá se, že má genetické pozadí, někteří lidé jsou více náchylní k jeho prezentaci než jiní.

Být predisponován k syndromu znamená, že pokud osoba nese gen související s onemocněním, může nastat, pokud je vystaven určitému spouštěcímu prostředí..

Na druhé straně se zdá, že pacienti, jejichž otec nebo matka mají toto onemocnění, se v raném věku vyvíjejí jako Behçetův syndrom, který se nazývá genetické předvídání..

Bylo prokázáno, že mnoho pacientů s Behçetovým syndromem má ve své krvi více HLA (lidské leukocytární antigeny) než zdraví lidé, zejména alela genu HLA-B51..

Úloha HLA v nemoci není ve skutečnosti známa, ale může nám poskytnout vodítko, pokud jde o funkci těchto antigenů; spočívající v účasti na imunitní reakci, obraně těla před potenciálně nebezpečnými externími činiteli.

Tímto způsobem může souviset s autoimunitními poruchami, které spočívají v poruše imunitního systému. Tímto způsobem namísto ochrany těla před možnými hrozbami útočí a poškozuje zdravé buňky.

V současné době se zkoumají možné příčiny s ohledem na úlohu dalších genetických markerů, bakteriálních infekcí nebo virů, a dokonce si myslíme, že se jedná o zánětlivé onemocnění. To je stav, kdy tělo není schopno regulovat zánětlivé procesy.

Ve skutečnosti bylo prokázáno, že se infekce mohou podílet na vzniku onemocnění, protože ty, které jsou postiženy Behçetovým syndromem, mají vyšší výskyt protilátek proti viru hepatitidy C, viru herpes simplex a lidskému parvoviru B19, kromě streptokokových antigenů. To vše spolu s faktory životního prostředí by mohly vyvolat nemoc.

Jaké mají příznaky??

Symptomy Behçetova syndromu se liší podle každé osoby a postižených oblastí organismu, jsou schopny zmizet a znovu se objevit bez zjevného důvodu. Obecně se zdá, že jak čas plyne, symptomy jsou méně závažné.

Hlavními příznaky onemocnění jsou vaskulitida, kožní léze, vředy v ústech a genitálie a oční problémy, které mohou vést k slepotě. Dále podrobněji popisujeme symptomy Behçetova syndromu:

- Zranění (vředy nebo vředy) na vnitřní membráně úst a vředy na genitáliích. Canker vředy se hojí v asi 3 týdnech, ačkoli v tomto syndromu inklinují znovu se objevit. To jsou nejčastější příznaky onemocnění.

- Problémy v kůži které mohou být variabilní, objevují se u některých lidí vyrážky podobné akné av jiných, červené uzlíky, které vyčnívají hlavně v nohách. Může se vyskytnout také folikulitida nebo zánět vlasových folikulů.

- Zánět očí nebo uveitida, zapálená uvea, cévní membrána, která zakrývá oko. Může se vyskytnout přední uveitida (když je přední část oka nebo duhovka oteklá), zadní (zadní část oka) nebo panuveitida (pokud ovlivňuje celou uvea).

To způsobí, že oči vypadají červeně a ztrácejí větší zrakovou ostrost; kromě bolesti, slzení a fotofobie (nesnášenlivost vůči světlu). U lidí se syndromem je toto oční postižení pouze symptomem, který se může objevit a zmizet.

- Společné problémy, zejména bolest a otoky kolen; ačkoli zápěstí, lokty nebo kotníky jsou také obyčejně zapojené. V tomto případě se jedná také o příznaky, které se objevují a mizí, trvají maximálně 3 týdny pokaždé. Z dlouhodobého hlediska to může vést k artritidě.

- Poškození cév, Přesněji řečeno, je charakterizován zánětem tepen a žil, které způsobují, že ruce nebo nohy zčervenají, nabobtnají a způsobují bolest osobě. Může také způsobit krevní sraženiny, což vede k závažným komplikacím, jako jsou aneuryzma, trombóza a zúžení nebo zablokování cév.

Mnohokrát tyto cévní léze mohou být doprovázeny hyperkoagulabilitou, ke které dochází, když krev postižené osoby koaguluje mnohem rychleji než obvykle..

- Změny v centrální nervové soustavě které se mohou vyskytnout až u 25% dětí, které jsou nejzávažnějším důsledkem syndromu. Produkuje specificky zánět mozku, který způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede k bolestem hlavy, zmatkům, horečce a ztrátě rovnováhy..

Může dokonce způsobit meningoencefalitidu, fokální neurologické změny, neuropsychiatrické symptomy, jako jsou halucinace nebo mrtvice.

U těchto pacientů bylo zjištěno poškození mozkového kmene a mozečku, paralýzu kraniálních nervů nebo mozkových pseudotumorů..

- Plicní vaskulitida, dýchací potíže, bolesti na hrudi, kašel atd..

- Problémy s trávením jako je bolest břicha, průjem nebo krvácení ve stolici.

- Studie Ilhan et al. (2016) ukázali, že pacienti, kteří jsou aktivní a trpí tímto syndromem, jsou více unavení než ti, kteří jsou neaktivní. Navíc zjistili, že únava je spojena s depresí a úzkostí.

Jaké jsou typy?

Behçetovu chorobu můžeme klasifikovat v různých typech podle nejvýraznějších projevů, které se mohou lišit z genetických a rasových důvodů. Rozlišujeme mezi:

- Okulár (60-80% pacientů). Tam, kde převažuje uveitida a jiné komplikace vidění, by to naznačovalo možný rozvoj slepoty.

- Neuro-Behçet (10-30% pacientů) Postupně postihuje centrální nervový systém; vedoucí k špatné prognóze. Zahrnuje meningitidu nebo meningoencefalitidu, psychiatrické symptomy, neurologické deficity, hemiparézu a symptomy mozkového kmene. U některých pacientů dochází k rozvoji demence.

- Cévní. Cévní komplikace se vyskytují u 7% až 40% pacientů a zahrnují venózní a arteriální trombózu, okluze krevních cév, stenózu a aneuryzma..

Jaká je jeho prevalence?

Behçetův syndrom je vzácné onemocnění, zejména ve Spojených státech a v západní Evropě. Jeho prevalence se vyskytuje zejména v Asii a na Středním východě, konkrétně v Silk Road.

V Turecku je nejvyšší míra prevalence této nemoci, která se pohybuje mezi 80–370 případy na 100 000 jedinců. Poté následovalo Japonsko, Korea, Čína, Írán a Saúdská Arábie s prevalencí 13-20 případů na 100 000 obyvatel; je předním provokatérem slepoty v Japonsku.

V severním Španělsku byla odhadována prevalence 0,66 případů na 100 000 jedinců, zatímco v Německu je to 2,26 případů na 100 000 obyvatel..

Na druhé straně je zapojení centrálního nervového systému běžnější ve Spojených státech a v severní Evropě.

Obvykle začíná ve věku 30 až 40 let a je velmi vzácný u malých dětí. Průměrný věk nástupu Behçetova syndromu v Turecku je 11,7 roku, zatímco jeho neurologická varianta je 13 let.

Pokud jde o sex, ve Spojených státech, Japonsku a Koreji je tento syndrom častější u žen než u mužů (dvě ženy u každého muže), i když symptomy jsou obvykle méně závažné. V zemích Blízkého východu se opak opakuje, je postiženo více mužů a vážnějším způsobem než ženy.

Jak je diagnostikována?

Pro diagnózu Behçetova syndromu, jeden musí být opatrný, protože některé symptomy mohou nastat v mnoha jiných stavech a nemocích, které nutně nepředstavují tento syndrom..

Na druhou stranu je důležité vědět, že neexistují žádné testy určené speciálně pro detekci Behçetovy choroby.

Existuje však řada diagnostických kritérií založených na projevech tohoto stavu, které ji detekují. Jiné lékařské testy budou také doporučeny k vyloučení jiných podobných onemocnění nebo úrovně postižení nemoci. Mezi tyto testy patří:

- Krevní test.

- Analýza moči.

- Rentgen, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).

- Biopsie kůže.

- Test na otcovství (popsán níže).

Diagnostická kritéria použitá pro Behçetův syndrom jsou následující:

- Nezbytným znakem diagnózy jsou vředy v ústech, které se v průběhu jednoho roku objevily nejméně třikrát.

Kromě toho je nezbytné předložit alespoň 2 znaky:

- Genitální vředy, které se časem opakují.

- Oční problémy v důsledku zánětu očí nebo uveitidy.

- Erupce nebo kožní vředy podobné akné.

- Pozitivní pro otcovský kožní test, který zahrnuje injekci pacienta do předloktí minimálním množstvím fyziologického roztoku, který by měl být pro osobu bezpečný..

Pak je reakce pozorována o jeden nebo dva dny později, je pozitivní, pokud se na kůži vytvoří červený výčnělek, což by naznačovalo, že imunitní systém nereaguje správným způsobem. Lidé s tímto onemocněním neuzdravují vředy a rány.

Tato kritéria však mohou být nadměrně přísná, zejména u některých dětí, které mohou mít tento syndrom a které obvykle nebudou mít vředy v ústech nebo genitáliích..

Na druhou stranu, měli byste se pokusit o diferenciální diagnostiku s jinými chorobami, které mohou být zmateny, jako je systémový lupus erythematosus, zánětlivé onemocnění střev, Reiterův syndrom nebo infekce herpes.

Jaká je vaše předpověď?

Prognóza Behçetova syndromu závisí na jeho příznacích a příznacích. Její průběh je obvykle přerušovaný, s okamžiky remise a dalšími, ve kterých se projevují symptomy. Nemoc má však přirozenou tendenci mizet (španělská revmatologická společnost, 2016).

U pacientů s problémy s viděním může nedostatečná léčba vést k slepotě 3 nebo 4 roky po zahájení očních příznaků.

Toto onemocnění obvykle vede k významnému snížení kvality života těch, kteří trpí.

Jaké léčby jsou?

Prozatím neexistuje žádný lék na tento syndrom, přičemž léčba se zaměřuje na zmírnění symptomů syndromu, který každý člověk prezentuje. Lékař může například předepsat léky, které snižují zánět a nepohodlí způsobené vyrážkami, jako jsou krémy, gely nebo mastí na kůži..

Nejčastěji užívanými léky jsou léky, které obsahují kortikosteroidy, které lze aplikovat na kožní léze a vředy, výplachy úst k úlevě od bolesti v bolestech, očních kapkách atd. To pomáhá snížit nepohodlí, když nemoc není tak vážná.

Pokud lokální léky nedělají velký účinek, můžete se rozhodnout pro kolchicin, lék, který byl prokázán jako užitečný při léčbě artritidy..

Nicméně příznaky a příznaky Behçetova syndromu mají tendenci se opakovat a kortikosteroidy pouze odstraňují nepohodlí, ale ne to, co je způsobuje. Z tohoto důvodu budou lékaři také předepisovat imunosupresiva (která kontrolují aktivitu imunitního systému, protože napadají zdravé buňky)..

Některé z těchto léků jsou: azathioprin, cyklofosfamid nebo cyklosporin, a také se používá injikovaný interferon alfa-2b. Všechny z nich jsou užitečné pro léčbu poruch centrálního nervového systému, zatímco azathioprin je velmi účinný při léčbě důležitých očních problémů..

Na druhou stranu musíme být opatrní, protože tyto léky potlačením působení imunitního systému mohou způsobit, že se člověk může častěji nakazit infekcemi. Může také vést k dalším nežádoucím účinkům, jako je vysoký krevní tlak nebo problémy s ledvinami nebo játry.

U postižených, kteří mají vyšší stupeň závažnosti, mohou být léky blokující látku zvanou faktor nekrotizující nádor (TNF) užitečné pro některé příznaky Behçetovy choroby. Například etanercept nebo infliximab.

Pokud byly zjištěny cévní, neurologické nebo gastrointestinální problémy, obvykle se doporučuje, aby pacient podstoupil pravidelnou analýzu v různých odbornících, aby kontroloval jejich situaci a zabránil tomu, aby se zhoršil, kromě toho, že vědí, zda léčba funguje nebo ne. Je také důležité udržet tuto kontrolu při problémech s viděním.

Odkazy

1. Behcetova nemoc. (s.f.). Získáno 13. července 2016, od centra Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçetův syndrom. (s.f.). Získáno dne 13. července 2016 od Národní organizace pro vzácná onemocnění (NORD)
3. Behcetova nemoc. (s.f.). Citováno dne 13. července 2016, od Mayo Clinic
4. Behçetova choroba. (s.f.). Získáno 13. července 2016, od NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Únava u pacientů s Behcetovým syndromem: vztah ke kvalitě života, deprese, úzkost, postižení a aktivita onemocnění. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova nemoc (s.f.). Získal 13. července 2016, od španělské revmatologické společnosti
7. Rabinovich, E. (18. dubna 2016). Behcetův syndrom.