Co je syndrom Vogt-Koyanagi-Harada?



Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) je typ uveomeningálního syndromu charakterizovaného rozvojem významných očních onemocnění a dalších neurologických, sluchových a dermatologických komplikací (Capella, 2016).

Na klinické úrovni jsou nejčastější znaky a symptomy tohoto onemocnění spojeny s rozvojem nevolnosti, zvracením, bolestí hlavy, změnou zrakové ostrosti, rozmazaným viděním, odchlípením sítnice, fotofobií, tinnitem, ztrátou sluchu atd. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz a Mellor Pita, 2015).

Ačkoli etiologie onemocnění Vogt-Koyanai-Harada není přesně známa, odborníci a výzkumníci poukazují na to, že by mohla mít autoimunitní původ spojený s buňkami organismu obsahujícími melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo a Tejera Segura, 2012).

Diagnóza tohoto onemocnění se provádí identifikací klinických příznaků a symptomů (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Mohou být provedeny některé doplňkové testy, jako je MRI, lumbální punkce, indokyaninová angiografie nebo fluoresceinová angiografie (Capella, 2016)..

Léčba syndromu Vogt-Koyanagi-Harada je v zásadě založena na podávání lokálních a systémových kortikosteroidních léků (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera a Cepeans, 2008).

Charakteristika syndromu Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada je vzácná porucha s multiorganickým klinickým průběhem, charakterizovaná přítomností oftalmologických, sluchových, kožních a neurologických změn (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Dále je zařazen do skupiny patologií nebo uveomeningálních syndromů (Clavettti a Laurent-Coriat, 2009).

Uveomeningální syndromy jsou tvořeny různými chorobami různého původu, charakterizované změnou uvey, sítnice a meningů (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Ve většině případů se tyto poruchy projevují rozvojem zánětlivého procesu, který má tendenci ovlivňovat pigmentované struktury a orgány (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Klinické a experimentální studie naznačují přítomnost významného zánětu melanocytů. Jedná se o typ buňky zodpovědné za produkci biologického pigmentu zvaného melanin (Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění, 2016).

Melanin je látka, která je zodpovědná za barvení vlasů, kůže nebo očí (Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění, 2016). Ačkoli má také významnou roli v jiných oblastech vnitřního ucha nebo meningů (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Tato patologie byla poprvé popsána Alfredem Vigotem v roce 1906. Zatímco Joyanagi a Haranda (1926) důkladně popsali některé z jejích zdravotních následků, jako je odchlípení sítnice spojené s přítomností pelocitózy v mozkomíšním moku ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid a Lagos, 2016).

Nicméně, to bylo Babel kdo klasifikoval tuto poruchu jako klinicky definovaná a nezávislá entita v 1932, dávat to jméno Vogt-Koyanagi-Harada nemoc (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid a Lagos, 2016) \ t.

V současné době je toto onemocnění definováno přítomností oftalmologických, sluchových a neurologických projevů sekundárních k imunologickému procesu (Walton, 2016).

Je to častá patologie?

Vogt-Koyanagi-Harada nemoc je vzácný stav v obecné populaci (Calvetti a Laurent-Coriat, 2009)

Různé epidemiologické studie odhadují výskyt tohoto onemocnění přibližně na 1 případ na každých 400 000 tisíc osob ročně po celém světě (Calvetti a Laurent-Coriat, 2009).

Bylo také identifikováno několik faktorů spojených s exponenciálním nárůstem prevalence:

  • Zvýšení počtu případů spojených s pigmentovanými rasami (asijské, hispánské, americké, afroamerické atd.) (Capella, 2016).
  • V Japonsku představuje onemocnění Vogt-Koyanagi-Harada 7% všech uveitid.
  • Ve Spojených státech představuje onemocnění Vogt-Koyanagi-Harad 1-4% celkové uveitidy (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • V Brazílii představuje onemocnění Vogt-Koyanagi-Harad 3% celkové uveitidy (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Typický čas vzhledu se navíc pohybuje od 30 do 50 let, vzácný v dětství (Capella, 2016).

Příznaky a příznaky

Klinické charakteristiky tohoto onemocnění jsou obvykle rozděleny do tří základních oblastí: oční projevy, neurologické projevy, sluchové projevy a dermatologické projevy (Capella, 2016).

Oční projevy

  • Uveitida: Jedná se o patologický proces charakterizovaný zánětem pigmentované membrány umístěné ve střední vrstvě oka, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea se skládá ze tří základních struktur: cévnatka, duhovka a řasnaté těleso.
  • Choroiditida: tato anomálie je charakterizována zánětem dvou struktur, sítnice a cévnatky.

Choroid je vrstva mezi bílou oblastí oční bulvy a sítnicí, složená z pojivové tkáně a krevních cév..

Sítnice, struktura umístěná v nejzadnější části oka, má základní funkci vnímání světla a přenosu vizuální informace na elektrické signály..

  • Exudativní odchlípení sítnice: slza, trakce nebo perforace sítnice nastává v důsledku filtrace různých očních tekutin (Gegúndez a Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentace: pigmentované oblasti oka, jako je duhovka nebo cévnatka, mohou vykazovat významné snížení jejich zbarvení.
  • Papilární edém: optický disk může také vykazovat významný zánět. Tato struktura je slepá skvrna, umístěná na zadní oční úrovni, ve které se nervové terminály sbíhají.
  • Glaukom a šedý zákal: patologie související se zvýšením nitroočního tlaku (glaukom) nebo snížením průhlednosti oční čočky se také mohou vyvinout.
  • Bilaterální ztráta zraku: lidé, kteří trpí tímto onemocněním, obvykle vykazují výrazné snížení zrakové ostrosti. Často doprovází rozmazané vidění.

Neurologické projevy

Neurologické změny se odvíjí zásadně od zánětu tkání míchy:

  • Nevolnost a zvracenínáhlá potřeba vyhnat obsah žaludku nebo opakované zvracení je jedním z prvních projevů tohoto onemocnění.
  • Závratě a závratěOpakovaný pocit nestability nebo pohybu se obvykle přidává k nevolnosti a zvracení. V některých případech mohou nastat epizody ztráty vědomí nebo pádu.
  • MeningismusTento termín se vztahuje na přítomnost příznaků slučitelných s meningitidou, aniž by zde byl infekční proces.
  • Svalová bolest a ztuhlostJe běžné vidět lokalizovanou svalovou ztuhlost v krku a zádech. V některých případech je doprovázena svalovou hypotonií v horní nebo dolní končetině a hemiparéze.
  • Bolesti hlavyrecidivující nebo akcentovaná bolest hlavy je také další z prvních lékařských projevů tohoto onemocnění.
  • ZmatekČasté jsou i epizody dezorientace nebo zmatku ve vesmírném čase.

Sluchové projevy

  • TinnitusTento termín označuje přítomnost sluchového bzučení, foukání nebo pískání v nepřítomnosti vnější stimulace.
  • Ztráta sluchu: sluchová kapacita je také výrazně snížena a dosahuje nízké úrovně ostrosti.

Dermatologické projevy

  • Alopecie: generalizovaná ztráta vlasů (obočí, hlava, řasa, atd.) je velmi častým příznakem tohoto onemocnění.
  • PoliosisTento termín označuje snížení pigmentace nebo barvení vlasů. Na hlavě se často objevují bílé vlasy, obočí nebo řasy.
  • VitiligoTato patologie se vyznačuje snížením pigmentace kůže. Je tedy běžné identifikovat bílé skvrny na kůži, zejména v blízkosti očí.

Jaký je váš klinický průběh?

Příznaky a příznaky syndromu Vogt-Koyanagi-Harada se obvykle objevují postupně.

Klinické studie rozlišují klinický průběh definovaný 4 fázemi (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Počáteční klinický projev je charakterizován především progresivním výskytem neurologických příznaků (nevolnost, závratě, závratě atd.) A sluchu. Obvykle trvá přibližně 3 nebo 5 dnů.

2- akutní Uvética

Kromě toho jsou zpravidla přidávány oftalmologické projevy neurologických charakteristik. Nejčastější je, že postižené osoby vykazují výraznou ztrátu zrakové ostrosti, která obvykle trvá několik týdnů.

3- rekonvalescence

Tato fáze obvykle trvá přibližně 2 nebo 3 měsíce a je definována vývojem kožních projevů, zejména charakterizovaných hypopigmentací kůže nebo očí..

4- Opakovaná kronika

Je možné, že během zotavení postižené osoby přetrvávají některé příznaky předchozích fází..

Většina recidivujících symptomů souvisí především s oftalmologickými změnami.

Protože

Různá vyšetřování původu syndromu Vogt-Koyanagi-Harada dosud nebyla schopna specifikovat přesné příčiny této patologie (Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění, 2016).

Většina z nich však spojuje svůj výskyt s autoimunitním procesem proti pigmentovým buňkám, melanocytům (Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění, 2016)..

Kromě toho identifikace prevalence spojené s různými rasovými a etnickými skupinami může naznačovat přítomnost genetické a / nebo dědičné složky (Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění, 2016).

Diagnóza

Neexistuje žádný test ani test, který by potvrdil diagnózu onemocnění Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Pro jeho identifikaci se používají klinická kritéria založená na identifikaci známek a symptomů, které jsme popsali dříve (Hernández-Bel et al., 2015).

klinických kritérií Další zaměstnanci jsou následující (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Absence anamnézy traumatu oka nebo nedávného chirurgického zákroku.
  2. Důkazy se neprokázaly laboratorními testy přítomnosti jiných typů očních onemocnění.
  3. Bilaterální oftalmologická změna.
  4. Neurologické a sluchové abnormality.
  5. Dermatologické příznaky.
  6. Hypoxie
  7. Významná deprese centrálního nervového systému.

Kromě toho se obvykle používá široká škála doplňkových testů ke stanovení specifických vlastností změn a vyloučení dalších možných patologií..

Nejběžnější jsou lumbální punkce, neuroimagingové testy, fluoresceinová angiografie nebo indokayanin (Capella, 2016).

Léčba

V raných stadiích tohoto onemocnění je léčba založena na podávání vysokých dávek systémových steroidních léčiv (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Následně se počáteční léčba obvykle kombinuje s podáváním imunosupresivní terapie za účelem kontroly vzniku onemocnění (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Léčba také obvykle zahrnuje paliativní lékařské zákroky pro sekundární lékařské komplikace. Nejběžnější je zvládání příznaků a symptomů pomocí multidisciplinárního lékařského týmu (neurolog, oftalmolog, dermatolog atd.) (Calvetti a Laurent-Coriat, 2009).

Odkazy

  1. Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc. Zdroj: Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc. Španělská společnost pro zánět. Získané ze Španělské společnosti pro záněty.
  3. Z Dominga, B., Blanca, M., Rodríguez-Cida, M., Piñeira, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Syndrom Vogta Koyanagiho Harady. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc. Málo známý subjekt pro dermatologa. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc: přehled vzácných autoimunitních nemocí zaměřených na antigeny melanocytů. Orphanet žurnál vzácných nemocí.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc. Získané z informačního centra pro genetická a vzácná onemocnění.
  7. NORD (2016). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc. Získané z Národní organizace pro vzácná onemocnění.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda nemoc a rehabilitace zraku. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales a kol. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada nemoc: Zpráva o případu. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga a kol. (2016). Syndrom Vogta Koyanagiho Harady. Časopisy iMedPub.