Příznaky, příčiny, léčba



fialové onemocnění také známá jako idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je patologií autoimunitního původu, která je charakterizována přítomností alterace krevních destiček.

Obvykle je klasifikován v rámci hematologických poruch. Klinicky je definován přítomností epizod slizničního a kožního krvácení, menoragie, přetrvávajícího krvácení v důsledku traumatu, petechií, purpury, podlitin, gingivoragie, ekchymózy atd. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras a Mailan, 2009).

Původ trombocytopenické purpury se nachází v autoimunitním procesu, který generuje různé protilátky proti krevním destičkám a jejich produkci na úrovni medulární tkáně (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016)..

Vzhledem k klinickému podezření je nezbytné provést různé laboratorní testy k potvrzení jejich diagnózy: krevní obraz, krevní koagulační analýza, tkáňová biopsie, aspirovaná kostní dřeně atd. (University of Maryland Medical Center, 2016).

V současné době existuje několik léčebných přístupů k léčbě purpurových onemocnění: výměny plazmy, podávání glukokortikoidů, antiagretik destiček, splenektomie atd. (de la Rubia, Contreras a Río-Garma, 2011).

Charakteristika fialové choroby

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitní patologie charakterizovaná přítomností trombocytopenie, která se obvykle objevuje během dospívání (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras a Mailan, 2009).

Jedná se o patologii, jejíž základní klinický průběh vede k rozvoji modřin a modřin, náhlé nebo nadměrné krvácení, mezi jinými příznaky (Mayo Clinic, 2016).

Na specifické úrovni je tato patologie definována jako typ trombocytopenie, tj. Abnormální a patologický pokles hladin krevních destiček (National Institute of Health, 2016)..

Destičky jsou buňky, které jsou součástí našeho krevního materiálu. Jeho základní funkcí je tvorba sraženin a oprava poškozených a / nebo poškozených krevních cév (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Tyto buňky se specializují na zachování struktury a integrity krevních cév našeho těla a navíc pomáhají předcházet a kontrolovat krvácení urychlením koagulace (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Za optimálních podmínek se očekává, že budeme mít hladiny krevních destiček 150 000 až 400 000 / mc (Národní institut zdraví, 2016).

Nicméně množství menší než 150 000 může způsobit významné lékařské komplikace spojené s krvácením a srážením krve (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopenie nebo trombocytopenie může nastat v důsledku různých faktorů (National Institute of Health, 2016).

  • Kostní dřeň nevytváří dostatek krevních destiček.
  • Destičky jsou zničeny v krevním řečišti.
  • Destičky jsou zničeny v orgánech jako játra sleziny.

V případě idiopatické trombocytopenické purpury je absence destiček spojena s rozvojem patologických autoimunitních procesů.

Díky tomu bylo v počátečních okamžicích známé pod názvem Werlhofova choroba (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016).

Později Paul Kznelson v roce 1916 publikoval první zprávu, ve které se zmínil o úspěšném terapeutickém přístupu k trombocytopenické purpuře, splenektomii (chirurgická resekce sleziny) (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Již v roce 1951 skupina výzkumníků tvořená Willaimem, Harringtonem a Holigsworthem spojila charakteristiky této patologie s poruchou autoimunitního původu (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016).

Jak jsme uvedli, toto onemocnění se nazývá idiopatická trombocytopenická purpura, protože v mnoha případech není známa etiologická příčina (ITP Foundation, 2016)..

V současné době je vhodnější používat termín imunitní trombocytopenie, protože některé případy jsou způsobeny užíváním drog, infekčními procesy, těhotenstvím, definovanými autoimunitními poruchami a dalšími zdravotními stavy (ITP Foundation, 2016).

Statistiky

Statistické analýzy ukazují, že trombocytopenická purpura představuje výskyt 1 případu na 25 600 - 50 000 obyvatel v běžné populaci každý rok (Godeau, 2009).

Výskyt této patologie je ve Spojených státech každoročně obvykle kolem 3,3 případů na 100 000 obyvatel. Na druhé straně prevalence dosahuje 9,5 případů na 100 000 osob (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Může postihnout jakoukoliv osobu, i když má poměr prevalence 1,3; 1, častější u ženského pohlaví (Godeau, 2009).

Toto onemocnění se také může objevit v jakékoli věkové skupině, je však běžnější, že jeho počáteční projevy se objevují v dětském stádiu (Godeau, 2009).

Přibližně 40% diagnostikovaných případů odpovídá pacientům mladším 10 let. Prevalence je velmi vysoká ve věkové skupině 2 až 4 roky (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

V dětské populaci uvádí trombocytopenická purpura svou roční incidenci na přibližně 5,3 případů na 100 000 dětí (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

V případě samců byly identifikovány dva vrcholy věku. Týká se zejména dětí mladších 18 let a starších osob (Godeau, 2009).

Příznaky a příznaky

Trombocytopenická purpura je patologie, která souvisí především s klinickými projevy hemoragického charakteru (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona a Trias Folch, 2016).

I když se v některých případech vyskytují nízké hladiny krevních destiček jako asymptomatický zdravotní stav, některé z příznaků a symptomů nejvíce spojených s idiopatickou trombocytopenickou purpurou zahrnují (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras a Mailan, 2009):

Kožní a slizniční krvácení

Rekurentní a spontánní krvácení je jedním z kardinálních příznaků této patologie (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Lidé s idiopatickou trombocytopenickou purpurou představují vážné riziko spontánního krvácení a podlitin (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016).

I když se může objevit v jakékoli oblasti, tento příznak je více spojen s krvácením z dásní nebo nosu (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Je také možné pozorovat krevní materiál v odpadu, jako je moč (hematurie) a stolice (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

V nejzávažnějších případech, kdy je počet trombocytů minimální, jsou postižené osoby vystaveny riziku smrtelného krvácení (gastrointestinální, interní, intrakraniální krvácení atd.) (European Grouo for Transplantion of Blood and Marrow, 2016).

Ekchymóza

V oblasti medicíny je ekchymóza termín, který se obvykle používá k označení výskytu modřin, běžně známých jako modřiny (National Institutes of Health, 2016)..

Tyto léze jsou definovány jako akumulace krevního materiálu na kožní úrovni (National Institutes of Health, 2016).

Etiologické příčiny krvácení pod kůží jsou široce heterogenní: zranění a traumatismus, změny imunitního systému, alergické reakce, léčebné postupy, stárnutí kůže atd. (Národní zdravotnické ústavy, 2016).

Mohou mít různé prezentace nebo klinické formy, od definovaných a lokalizovaných modřin až po velké postižené oblasti kůže (National Institutes of Health, 2016)..

Petechia

Petechie jsou typem změny související s podkožním krvácením (Guerrero Fernández, 2008).  

Na úrovni zraku jsou petechie obvykle označeny jako načervenalé místo, podobné jako krev. Obvykle dosahují prodloužení několika milimetrů a vzácně centimetrů (Guerrero Fernández, 2008).  

Jeho vzhled je způsoben únikem sníženého množství krve z kapiláry nebo krevních cév umístěných pod povrchovými vrstvami kůže (Guerrero Fernández, 2008).  

Tento typ lékařského nálezu je spolu s ostatními obvykle indikátory závažných patologií. Mohou indikovat vaskulitidu, trombocytopenii, infekční proces atd. (Guerrero Fernández, 2008).  

Fialová

Jedná se o kožní onemocnění charakterizované výskytem fialově zbarvených lézí na různých místech kůže nebo v sliznicích těla (National Institutes of Health, 2016).

Stejně jako ty předchozí, jsou způsobeny úniky krve pod povrchovými vrstvami kůže. Zdá se, že představuje přibližné rozšíření o 4 až 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Když purpur dosáhne amplitudy větší než 4 mm oni jsou voláni petechiae a jestliže to překročí jeden centimetr to je voláno ecchymosis (National Institutes zdraví, 2016) \ t.

Gingivorregia

Tento termín je používán odkazovat se na hemoragické epizody, které se objeví najednou v dásních, u ústní úrovně (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997) \ t.

Ačkoli je to často velmi častý zdravotní stav u těch, kteří jsou často přítomni v pohotovostních zdravotnických službách, může být někdy spojen se závažnými patologiemi, jako jsou karcinomy (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorrhagia

Abnormality v srážení krve a epizody krvácení mohou také změnit menstruační cykly (Menorragia, 2015).

U žen postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou je možné pozorovat menstruační období definované těžkým a / nebo dlouhodobým krvácením (Menorragia, 2015).

Je to patologie, která vyžaduje léčbu a lékařský zákrok, protože může způsobit různé komplikace, jako je anémie nebo epizody akutní bolesti (Menorragia, 2015).

Epistaxa

Epistaxa je lékařský termín používaný k označení krvácení z nosu (National Institutes for Health, 2015).

Ačkoliv se krvácení z nosu může zdát spojené s celou řadou faktorů, jako je trauma, nachlazení, alergická rýma atd. (National Institutes for Health, 2015). je jedním z nejčastějších symptomů trombocytopenické purpury.

Další komplikace

Kromě výše uvedených znaků a příznaků se mohou objevit i další typy závažnějších projevů, které ohrožují přežití ohrožených osob (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Nejběžnější jsou masivní vnitřní krvácení nebo krvácení na úrovni centrální nervové soustavy (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Příčiny

U většiny postižených je trombocytopenická purpura spojena s autoimunitními poruchami, které způsobují destrukci krevních destiček (Mayo Clinic, 2016)..

Průběžný výzkum dosud nebyl schopen identifikovat etiologickou příčinu tohoto imunitního procesu, proto se obvykle odkazuje na idiopatickou poruchu (Mayo Clinic, 2016).

Pokud je možné spojit klinický průběh purpurové trombocytopenie s některými rizikovými faktory (Mayo Clinic, 2016): \ t

  • PohlavíJe to patologie asi třikrát častější u žen než u mužů.
  • Infekční procesyZejména u dětí je obvykle identifikován infekční proces virového původu před vznikem purpury. Nejčastější jsou infekce příušnic, spalniček nebo dýchacích cest.
  • TěhotenstvíJe možné, že v důsledku těhotenství dochází k významnému poklesu hladiny krevních destiček.

Diagnóza

V přítomnosti klinických příznaků a příznaků podezření je nutné provést analýzu rodinné a individuální anamnézy a kompletní klinické vyšetření (Godeau, 2009)..

Nezbytné jsou laboratorní testy: krevní obraz, krevní koagulační analýza, tkáňová biopsie, spinální aspirace atd. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Léčba

Mezi nejčastější terapeutické přístupy v trombocytopenické purpuře patří (Donahue, 2016):

  • Podávání kortikosteroidůNěkteré typy kortikosteroidů, jako je prednison, mohou zvyšovat hladiny krevních destiček potlačením aktivity imunitního systému.
  • Podávání intravenózních imunoglobulinůPoužívá se jako nouzová léčba v případech závažného krvácení nebo chirurgického zákroku, aby se rychle zvýšily hladiny krevních destiček.
  • Podávání agonistů trombopoetinových receptorůNěkteré léky jako romiplostmi nebo eltrombopag pomáhají předcházet krvácení a podlitinám.
  • Podávání imunosupresiv: inhibují aktivitu imunitního systému ke zvýšení hladiny krevních destiček. Mezi nejběžnější patří rituximab, cyklofosfamid nebo azathioprin.
  • Antibiotika: jeho použití je omezeno na případy, kdy je možné identifikovat etiologickou příčinu spojenou s infekčními procesy.
  • Chirurgie: u některých pacientů odborníci doporučují odstranění sleziny za účelem zlepšení příznaků nebo zvýšení počtu krevních destiček.

Odkazy

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získáno z HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Imunitní trombocytopenie. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imunitní trombocytopenická purpura. Získané od společnosti Orphanet: Imunitní trombocytopenická purpura.
  4. Nadace ITP. (2016). Co je ITP? Získáno z Nadace ITP.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Vliv předoperačního počtu krevních destiček . Cir. Esp.
  6. Mayo Clinic (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získáno z Mayo Clinic.
  7. NORD (2016). Imunitní trombocytopenie. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Léčba anestetiky v těhotenství ovlivňuje idiopatickou trombocytopenickou purpuru. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plán péče o pacienta s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Ošetřovatelství.
  10. UMMC. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura. Získané z University of Maryland Medical Center.