Wernicke-Korsakoff syndrom příznaky, příčiny, léčba



syndrom Wernicke-Korsakoff (SWK) je neurologické onemocnění. Konkrétně je rozdělen do dvou klinických jednotek: Wernickova encefalopatie a Korsakoffova syndromu, který je považován za akutní a chronickou fázi stejné nemoci (Family Caregiver Alliance, 2015)..

Korsakoffův syndrom nebo Korsakoffův amnestický syndrom je porucha paměti, ke které dochází v důsledku deficitu vitamínu B1 a souvisí s alkoholismem (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Nadměrná konzumace alkoholu, různé poruchy nebo změny v potravinách, nadměrné zvracení nebo účinky chemoterapie mohou způsobit závažné deficity vitamínu B1, které mají za následek degenerativní poruchu mozku, Wernickova encefalopatie (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Když se tělo neshromažďuje dost vitamin B1, tento deficit způsobuje závažné poškození mozkových struktur, zejména těch, které se týkají paměti (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Klinický průběh této patologie zahrnuje širokou škálu symptomů: mentální zmatenost, problémy s viděním, třes, svalová koordinace, poruchy paměti, poruchy učení, mimo jiné (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Terapeutická intervence u tohoto typu patologie je řešena farmakologickou léčbou, optimalizací stravy a adekvátní hydratací. Kromě toho je nezbytné potlačit konzumaci alkoholu. Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Jaká je role vitaminu B1 u Wernickeho-Korsakoffova syndromu?

Vitamin B1, také známý jako thiamin (Family Caragiver Alliance, 2015), je nervovými buňkami používán k vývoji procesů souvisejících s metabolismem mozku, produkcí energie a produkcí neurotransmiterů (Manzo, 1994; García et al., 2010).

Konkrétně budou hladiny thiaminu modifikovány v závislosti na kalorickém příjmu a podílu kalorií, které sacharidy přispívají k našemu tělu (Sauberlich 1979, García et al., 2010).

Deficit thiaminu proto způsobí pokles dodávek energie, zejména v některých specifických strukturách: savčích těl, mediálních thalamech a šedé periakveduktuální látce.

Charakteristika Wernickeho-Korsakoffova syndromu

Wernicke-korsakoffův syndrom (WKS) je typ neurologické poruchy, která se vyskytuje v důsledku nedostatku vitaminu B1 (Krause & Roth, 2015).

Ačkoli syndrom je obvykle rozdělen do dvou nezávislých podmínek a obvykle jednotlivci obvykle trpí nejprve všech symptomů Wernickeovy encefalopatie a pozdnější ti příbuzné Korsakoff amnézii, oni mohou také nastat současně (Krause). & Roth, 2015).

Oblasti mozku poškozené v důsledku nedostatku thiaminu způsobí různé deficity v paměti, pohybu, vidění nebo koordinaci (Alzheimerova společnost, 2015).

Wernicke-korsakoffův syndrom je potenciálně reverzibilní patologie, která souvisí s nadměrnou konzumací alkoholu. Alkoholičtí jedinci se silnou závislostí na této látce mají větší pravděpodobnost výskytu závažných deficitů vitaminu B1 (Alzheimerova společnost, 2015).

Statistiky

Ve Spojených státech, to bylo odhadoval, že Wernicke-Korsakoff syndrom se vyskytuje u přibližně 1-2% obecné populace (vzácné onemocnění, 2005) \ t.

Pokud jde o distribuci podle pohlaví, tato patologie může mírně ovlivnit muže více než ženy. Z hlediska věku je jeho prevalence větší v rozmezí 30 až 70 let (vzácné onemocnění, 2005)..

Příznaky

Symptomy a syndromy související s Wernickem-Korsakoffovým syndromem budou záviset na subjektu nebo klinické fázi, kterou jedinec trpí..

Wernickova encefalopatie

Klasicky byla Wernickova encefalopatie definována symptomatickou triádou se změnami okulomotility, chůze a duševního stavu, nicméně současná přítomnost symptomů v těchto třech oblastech byla dokumentována pouze ve třetině případů (Victor, 1989). García et al., 2010).

Mezi nejčastější příznaky patří:

  • Změny duševního stavudezorientace, zmatenost, slabé deficity paměti a agitace.
  • Abnormality motorických motorůnedobrovolné a křečovité pohyby očí, nystagmus, paralýza nebo parestezie v okulomotorických svalech, mimo jiné.
  • Změny pochodunestabilita, fatální rovnováha, nekoordinované pohyby těla, potíže nebo neschopnost chůze atd..
  • Jiné příznakyněkteré studie zjistily, že v přibližně 20% případů se mohou objevit příznaky jako strnulost, hypotermie a hypotenze (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García et al., 2010).

Korsakoffův syndrom

Pokud není léčba prováděna na vývoji Wernickovy encefalopatie, je pravděpodobné, že se u jedince vyvíjí Korsakoffův syndrom.

  • Ztráta pamětiDeficit paměti je hlavním příznakem syndromu Korsakoff. Tyto změny se mohou jevit jako zapomnění na nedávné události, jako na paměť vzdálenějších událostí.
  • Obtížnost nebo neschopnost získat nové informace nových dovedností a učení.
  • Změny osobnostiZ apatie, lhostejnosti, nedostatku emocionální reakce na nadměrné komunikační chování a opakovaného chování.
  • Absence povědomí o nemoci (Anosognosia): osoba, která trpí tímto typem patologie, nemá jasné svědomí o tom, co se děje. I přes potíže s pamětí si myslí, že to funguje správně.
  • Confabulation: kvůli změnám paměti, oni obvykle vytvoří události zaplnit ty mezery informací, které oni nemohou si vzpomenout.
  • Problémy koncentrace, plánování, rozhodování, řešení problémů.

Příčiny

Od nejranějších stadií medicíny bylo popsáno množství klinických obrazů spojených s nedostatkem nebo nedostatkem různých látek nebo živin. V rámci těchto živin hrají vitamíny zásadní roli ve velmi specifických mikroprocesech (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

Nedostatek vitamínů, které jsou nezbytné pro naše tělo, může vyvolat velmi charakteristické klinické obrazy s fyzickými projevy a neuropsychiatrií (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

Wernicke-Korsakoffův syndrom je jedním z nejznámějších projevů, ke kterým dochází v důsledku nedostatku thiaminu nebo vitamínu B1 (García et al., 2010).

Ve většině klinických případů a v tradiční literatuře byl její výskyt vždy spojován s nadměrnou a chronickou konzumací alkoholu. I přesto byly identifikovány i další situace, které je mohou produkovat (García et al., 2010), nedostatky v stravě a jiných zdravotních stavech mohou modifikovat a měnit vstřebávání vitaminu B1 (Krause & Roth, 2015).

Alkoholismus

Konzumace alkoholu brání vstřebávání thiaminu tělem (vzácné onemocnění, 2005) v důsledku: nízkého obsahu vitamínů a minerálů alkoholických látek, podvýživy, snížení transportu thiaminu střevní sliznicí, snížení kapacity Hepatický k ukládání vitamínů, abnormální přeměně thiaminu na pyrofosfát a zvýšená poptávka po thiaminu metabolismem alkoholu (Sechi, 2007, García et al., 2010).

Špatná výživa

Zásoby vitamínu B1 během těla za přibližně 18 dnů, takže nedostatečná výživa nebo prodloužené zvracení bude mít rovněž za následek deficit hladin vitaminu B1 (vzácné onemocnění, 2005)..

Chronické patologie

Některé nemoci, jako je rakovina, AIDS, poruchy žaludku nebo poruchy ledvin, mohou také vyvolat příznaky Wernickeho-Korsakoffova syndromu (vzácné onemocnění, 2005)..

Rizikové faktory

Jak jsme již naznačili dříve, nejčastějšími etiologickými příčinami Wernickeho-Korsakoffova syndromu jsou alkoholismus a špatná výživa, existuje však řada stavů, které mohou naše tělo predisponovat k tomu, aby představovaly skladovací deficity vitamínu B1..

  • Genetické faktoryBylo identifikováno několik genetických faktorů souvisejících se zvýšením náchylnosti k prezentaci tohoto typu patologie dietám s nízkým obsahem vitamínu B1 (Sechi, 2007, García et al., 2010).
  • Nedostatek hořčíkuHořčík je další z látek, které působí při metabolické přeměně vitamínu B1. V případech, kdy dochází k poklesu hladin hořčíku, existuje také zvýšená pravděpodobnost vzniku tohoto syndromu (Sechi, 2007, García et al., 2010).
  • Systémová onemocnění: existuje několik klinických stavů, které mohou ovlivnit metabolismus a spotřebu B1. Bylo hlášeno u pacientů vyžadujících dialýzu, mimo jiné u osob s anorexií, AIDS, prodlouženými infekcemi (Sechi, 2007, García et al., 2010).

Diagnóza

Diagnóza Wernickeho-korsakoffova syndromu je založena na (vzácné onemocnění, 2005):

  • Kompletní klinické hodnocení.
  • Podrobná historie pacienta.
  • Specializované klinické testy.

V akutní fázi encefalopatie Wernickeho se lékaři zaměřují na vyloučení jiných stavů a ​​identifikaci přítomnosti některých klasických symptomů patologie: změny mentálního stavu, nestability nebo poruch chůze a abnormalit v koordinaci očí. (Alzheimerova společnost, 2015).

Wernickova encefalopatie je obvykle považována za nedostatečně diagnostikovanou chorobu, protože na jedné straně je vzácné, aby ti, kteří jsou postiženi, prezentovali změny ve třech klasických oblastech současně, a na druhé straně je neochota přiznat přítomnost problémů souvisejících s Spotřeba alkoholu (Alzheimerova společnost, 2015).

Klinická hodnocení obvykle zahrnují: fyzikální vyšetření, analýzu funkce jater, krevní testy, neuropsychologické a psychiatrické vyšetření a podrobný přehled o lékařské a rodinné anamnéze (Alzheimerova společnost, 2015).

Kromě toho, použití některých neuroimaging testů, jako je magnetická rezonance, může být prospěšné pro detekci abnormalit v mozku..

Na druhé straně, v chronické fázi, Korsakoff syndrom je diagnostikován, když bezprostřední účinky nadměrné konzumace alkoholu a vysazení začnou se objevit (Alzheimerova společnost, 2015)..

V této fázi se obvykle používají stejné diagnostické postupy jako při hodnocení a diagnostice encefalopatie (Alzheimerova společnost, 2015).

Jedním ze základních cílů bude zjistit, zda problémy s pamětí souvisejí se změnami mozku způsobenými nedostatkem vitaminu B1 nebo naopak jsou spojeny s utrpením jiného degenerativního problému..

Léčba

Wernicke-Korsakoffův syndrom je onemocnění, kterému lze předcházet a léčit je pomocí různých terapeutických intervencí (Family Caregiver Alliance, 2015).

Pokud je léčba zahájena okamžitě, může oddálit nebo zastavit progresi onemocnění, navíc bude schopna vrátit abnormality na nervové úrovni, které nejsou trvalé (Krause & Roth, 2015).

Přístupy používané v této patologii mohou zahrnovat odejmutí konzumace alkoholu, doplňků výživy nebo použití substitučních terapií thiaminem (Alliance Caregiver Alliance, 2015)..

Léčba obvykle zahrnuje (Krause & Roth, 2015):

  • Intravenózní podání vitamínu B1.
  • Perorální podání vitaminu B1.
  • Předpis vyvážené stravy pro udržení optimálních hladin vitamínu B1.
  • Odebrání konzumace alkoholu.

V některých případech, zejména u alkoholiků, může suplementace vitaminu B1 způsobit rozvoj negativních reakcí. Některé z těchto účinků mohou zahrnovat příznaky z vysazení alkoholu, nespavost, pocení, halucinace, zmatenost, agitovanost nebo fluktuaci nálady (Krause & Roth, 2015).

Odkazy

  1. AS. (2015). Co je poškození mozku související s alkoholem? Získané z Alzheimerovy společnosti.
  2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (španělsky). Získáno z Famili Caregiver Alliance. Národní centrum péče.
  3. García, R., Arenas, A., & González-Hernández, J. (2010). Wernickova encefalopatie: o klinickém případu. Rev Memoriza, 6, 15-24.
  4. Krause, L., & Roth, E. (2015). Co je to Wernicke-Korsakoffův syndrom? Získáno z Healthline.
  5. NIH. (2016). Wernicke-Korsakoffův syndrom. Citováno z Natinoal institutu neurologických poruch a mrtvice.
  6. NORD (2005). Wernicke-Korsakoffův syndrom. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.