Symptomy, příčiny, léčba



Reyeův syndrom je vzácný typ metabolické encefalopatie, který se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících (Jayaprakash, Gosalkkal a Kamoji, 2008).

Tato patologie je v zásadě definována přítomností zvýšení intrakraniálního tlaku, rozvojem edému mozku a abnormální akumulace tuku v různých orgánech, zejména v játrech (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Na klinické úrovni tedy Reyeův syndrom obvykle zahrnuje progresivní obraz zvracení, změny dýchání, křečovité příhody, ztrátu vědomí, hepatomegálii a žloutenku, mimo jiné (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016)..

Na etiologické úrovni se tato patologie obvykle vyvíjí způsobem, který je v souladu se stavem virových infekcí (chřipka, neštovice kuřat atd.) (Health Link British Columbia, 2013).

Byl však také spojován s podáváním kyseliny acetylsalicylové (ASA) (Health Link British Columbia, 2013)..

Pokud jde o diagnózu, v přítomnosti klinických příznaků a symptomů slučitelných s přítomností této patologie je nezbytné provádět různé laboratorní testy (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Mezi nejčastěji používané testy patří analýza krevní plazmy, urinalýza, lumbální punkce, elektrokardiogram, fundus, rentgenové snímky hrudníku nebo neuroimagingové testy (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Na druhé straně, lékařský zásah v případech Reyeho syndromu vyžaduje hospitalizaci a nouzovou léčbu (Kalra, 2008).

V tomto smyslu jsou intervence založeny na podávání léků pro kontrolu neurologických a jaterních poruch (Kalra, 2008).

Charakteristika Reyeova syndromu

Reyeův syndrom je považován za patologii nebo neurologickou poruchu, která se vyvíjí poté, co trpí některými typy infekcí, zejména v dětství nebo dospívání (Instituto Químico Biológico, 2016)..

Zejména po onemocnění varicellou, chřipkou nebo léčbou těchto patologií kyselinou acetylsalicylovou je možné, že se objeví různé lékařské události související se změnou nervového systému a jaterního systému (Instituto Químico Biológico, 2016).

V tomto smyslu několik autorů jako Martínez-Pardo a Sánchez Valverde (2016, kategorizují Reyeův syndrom jako progresivní encefalopatii doprovázenou progresivním selháním jater)..

1 - Encefalopatie

V lékařské literatuře se tedy termín encefalopatie používá k označení zdravotního stavu charakterizovaného přítomností různých neurologických poruch..

Ty jsou difúzní a nespecifické a představují významnou změnu funkce a / nebo struktury mozku (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010)..

Encefalopatie mohou být výsledkem různých faktorů nebo patologických jevů, jako jsou infekční agens, metabolické změny, vývoj mozkových nádorů atd. (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2010).

Lékařské komplikace generované touto patologií jsou tedy různorodé, všechny však souvisejí s rozvojem mozkového edému, tkáňových lézí nervové tkáně, se změnou úrovně vědomí, s kognitivním deficitem atd. (Kowdley, 2016).

2 - Systém jater

Jaterní systém se týká jater a přilehlých struktur, které zprostředkovávají kontrolu a rozvoj jejich funkcí.

Játra jsou jedním z vnitřních orgánů životně důležitých pro naše přežití. Jeho základní funkcí je zpracovávat a filtrovat všechny toxické látky, které mohou být přítomny v našem těle (Kivi, 2012).

Špatné fungování této struktury proto může způsobit abnormální acomulaci škodlivých látek, což způsobuje strukturální a funkční poškození jak v tomto, tak i na jiných místech, jako je centrální nervová soustava (Kowdley, 2010)..

V tomto smyslu jsou lékařské komplikace jater v Reyeho syndromu spojeny s akumulací tukových látek a vývojem sekundárních patologií..

Přítomnost klinických nálezů kompatibilních s encefalopatií a oblastí jater může způsobit klinický průběh spojený s Reyeovým syndromem..

Tato patologie je tedy popsána v roce 1963 Reye a jeho tým jako lékařský obraz, nabytý charakter a související s infekcí virem chřipky nebo herpesem (Martínez-Pardo a Sánchez Valverde, 2016).

Ve své klinické zprávě popsal soubor 21 případů pediatrických pacientů, jejichž klinický průběh je charakterizován přítomností encefalopatie definované zmyslovými změnami, křečovitými epizodami a zvracením (Kalra, 2008).

Navíc se objevují změny spojené s jaterními funkcemi, stavem vědomí atd. (Kalra, 2008).

Statistiky

Reyeův syndrom je vzácná choroba v obecné populaci, ačkoliv postihuje obě pohlaví rovnocenným způsobem, je téměř výlučná pro děti..

Pokud se odkazujeme na statistická data, nejběžnější je, že se vyskytuje kolem 6 let věku, což je rozsah výskytu od 4 do 12 let (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Kromě toho byly diagnostické případy popsány také v pozdním dětství, adolescenci nebo rané dospělosti, s prevalencí spojenou s venkovskými a příměstskými oblastmi (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Kromě toho, jak jsme již dříve uvedli, jeho přítomnost je spojena s nedávným utrpením virových patologií nebo použitím aspirinu nebo jiných typů silikátů (Badash, 2012).

Příznaky a příznaky

Symptomy spojené s Reyeovým syndromem obvykle představují různá klinická spektra, jsou však obvykle spojena s neurologickou a jaterní sférou..

Mezi nejčastější funkce patří:

Zvracení

Nevolnost a zvracení jsou počátečními projevy Reyeova syndromu.

Opakovaně dochází ke zvracení nebo návratu obsahu žaludku, což může způsobit dehydrataci, bolest břicha, poranění jícnu a dokonce i distenzi (National Institutes of Health, 2016).

Změněná úroveň vědomí

Kromě toho se mohou objevit změněné stavy vědomí, které souvisejí zejména s (Cortés a Córdoba, 2010):

  • ZmatekV tomto případě dochází k výrazné změně stavu pozornosti a pozorování. Je možné, že osoba je dezorientovaná na dočasné, prostorové a osobní úrovni. V tomto stavu je navíc častá obtížnost komunikovat nebo si pamatovat určitý typ konkrétních informací.
  • Letargie: stejně jako v předchozím případě se významně snižuje úroveň pozornosti a monitorování. Můžeme pozorovat nadměrnou ospalost, změnu cyklů spánku a bdění, fyzickou slabost atd..
  • StuporV tomto případě je změna vědomí hlubší a představuje pacienta v neustálém stavu spánku, který může vycházet pouze z intenzivní stimulace.
  • JezteV nejzávažnějších případech může postižená osoba vstoupit do kómy, ve které dochází k úplnému odpojení od životního prostředí. Pacient je neustále ve spánkovém cyklu a nereaguje na žádný typ vnější stimulace.

Hyperventilace a apnoe

Neurologické abnormality a další fyzikální nálezy mohou způsobit významné změny v dýchacích funkcích, nejčastější jsou spojené s epizodami apnoe a hyperventilací:

  • Hyperventilace: v oblasti medicíny, s tímto pojmem označujeme vývoj epizod hlubokého a abnormálně rychlého dýchání. I když se může zdát, že souvisí s různými událostmi a faktory, může způsobit závratě nebo ztrátu vědomí (National Institute of Health, 2016)..
  • Apnoe: v oblasti zdravotnictví, s tímto pojmem označujeme přítomnost krátkých epizod přerušení dýchání (Národní institut zdravotnictví, 2016). U postižených jedinců může vést ke generalizovanému ukončení respiračních funkcí nebo k rozvoji rekurentních epizod.

Křečové epizody

Obecně, s tímto termínem se odkazujeme na přítomnost a / nebo vývoj záchvatů.

Ty jsou definovány vývojem arytmických a nekontrolovatelných svalových trhlin nebo epizod abnormálního chování, jako jsou absence (National Institutes of Health, 2016)..

Na specifické úrovni, křečové epizody pocházejí z přítomnosti abnormální a patologické neuronální elektrické aktivity, produkt procesů, které způsobují funkční nebo strukturální poškození na mozkové úrovni (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalie

V tomto případě, s termínem hepatomegálie, označujeme abnormální a patologické zvětšení jater (National Institute of Health, 2016).

V případě Reyeho syndromu je zvýšení velikosti jater způsobeno hromaděním tukového materiálu.

Některé zdravotní následky hepatomegálie jsou spojeny s bolestí a distenzí břicha, nevolností, závratěmi, zvracením, selháním jater atd..

Žloutenka

Tato patologie vyvolává žluté zabarvení na kožní úrovni a další orgány související především s měkkými částmi, jako jsou oči (Národní institut zdraví, 2016).

Změny jater mohou způsobit zvýšení některých látek, jako je bilirubin, který způsobuje žloutnutí (Národní institut zdraví, 2016).

Jaký je klinický průběh Reyeova syndromu?

Obvykle se klinické charakteristiky Reyeho syndromu objevují v krátkém časovém období, přibližně 3 nebo 7 dní poté, co trpí virovou infekcí nebo obdobím zotavení (Health Link British Columbia, 2013)..

Kromě toho je jeho postupný kurz obvykle klasifikován v různých fázích (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion Ipočáteční symptomy obvykle zahrnují zvracení, stav letargického vědomí a výskyt jaterních poruch.
  • Fáze IIKromě výše uvedeného se přidávají další komplikace spojené s hyperventilací, přítomností agrese a agitací.
  • Fáze IIIV této fázi je změna úrovně vědomí obvykle vážná, což vede k kómě. Porucha funkce jater dále pokračuje exponenciálně.
  • Fáze IV: kóma dosahuje hlubokého stavu, zatímco jaterní funkce má tendenci se zlepšovat.
  • Stadion VV poslední fázi se objeví křečové epizody a epizody apnoe.

Ne všechny postižené procházejí všemi těmito fázemi. Ve většině případů se jedná o závažnost a progresi onemocnění.

Případy vymezené ve stádiích I, II, III tedy musí zlepšit a ukázat dobré rozlišení zdravotních komplikací.

V případech zrychlené progrese a závažných neurologických komplikací však může fatální výsledek trvat pouze 4 dny.

Protože

Ačkoli současný výzkum dosud neidentifikoval patofyziologické mechanismy specifické pro tento syndrom, většina případů je spojena s utrpením infekčních procesů..

Konkrétně patologie, které se nejvíce týkají Reyeova syndromu, jsou chřipka a plané neštovice, zejména u dětí a dospívajících (Mayo Clinic, 2014).

Většina lékařských zpráv se týká přítomnosti infekcí horních cest dýchacích v důsledku přítomnosti viru chřipky B, planých neštovic a dalších infekčních procesů spojených s chřipkou A, herpes simplex nebo zarděnkami (National Organization for Vzácné poruchy, 2016).

V jiných případech je jeho vývoj spojován s podáváním léčiv, jejichž chemické složení je založeno na kyselině acetylsalicylové, jako je aspirin (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Obvykle se používají jako základní léčba různých patologických stavů mírného klinického průběhu, jako je například chřipka (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Diagnóza

Jak uvádí Mayo Clinic (2014), neexistuje žádný důkaz, který by jednoznačně ukazoval na přítomnost Reyeova syndromu..

Po diagnostickém podezření odvozeném z neurologických a jaterních symptomů je nezbytné provést různé laboratorní testy, počínaje analýzou krve a moči..

Základním cílem je zjistit přítomnost změn souvisejících s metabolismem.

K potvrzení klinických charakteristik se také používají další typy testů, jako je lumbální punkce, jaterní biopsie, počítačová tomografie (CT) nebo kožní biopsie..

Léčba

Ačkoli neexistuje žádný lék na Reyeův syndrom, vzhledem k včasné diagnóze, nouzový lékařský zásah je obvykle účinný při snižování neurologického a jaterního poškození, a tedy i progresi této patologie (Cleveland Clinic, 2016)..

Základní lékařská opatření (Slightham, 2016):

  • Trvalá hydratace, podávání elektrolytů a podávání intravenózní glukózy.
  • Podávání steroidních a diuretických léčiv ke kontrole zvýšení intrakraniálního tlaku a rozvoje edému mozku.
  • Podávání antiepileptik.
  • Použití asistovaného dýchání.

Předpověď

Ačkoli Reyeův syndrom má vysokou mortalitu spojenou s neurologickými komplikacemi, počet úmrtí se snížil z 50% na 20% případů (Weiner, 2015)..

V tomto smyslu exponenciálně vzrostla časná klinická detekce a počet mírných případů (Weiner, 2015)..

Odkazy

  1. Badash, M. (2012). Reyeho syndrom. EBSCO .
  2. Klinika Cleveland (2016). Reyeův syndrom.
  3. Healthline. (2016). Reyeův syndrom.
  4. HLBC. (2013). Reyeho syndrom. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reyeho syndrom. Soc., Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reyeho syndrom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye syndrom a Reye-like syndrom. Dětská neurologie.
  8. Kalra, V. (2008). Reyesův syndrom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reyeův syndrom: akutní jaterní mitochondriální selhání s encefalopatií. Metabolická etiologie. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Clinic (2014). Reyeův syndrom. 
  11. NIH. (2016). Žloutenka.
  12. NIH. (2016). Reyeův syndrom.
  13. NORD (2016). Reyeův syndrom. 
  14. UAB (1986). Reyeův syndrom a jeho vztah k použití kyseliny acetylsalicylové. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Vítěz, D. (2015). Reyeův syndrom.