Ramsay-Huntův syndrom Skládá se z periferní paralýzy obličeje (PFT) způsobené virem herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Navíc je spojován s postižením vnějšího zvukovodu a tympanické membrány (Gómez-Torres et al., 2011)..

Ramsay-Huntův syndrom je zdravotní stav infekční povahy a je také druhou příčinou periferní paralýzy obličeje bez traumatického původu (Boemo et al., 2010).

Klinická prezentace této patologie je velmi různorodá, často se vyskytuje ve čtyřech fázích (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Některé z příznaků a zdravotních komplikací, ke kterým dochází v důsledku stavu Ramsay-Huntova syndromu, však mohou zahrnovat: paralýzu obličeje, bolest hlavy, nevolnost, zvýšení tělesné teploty, ztrátu sluchu, tinnitus, vertigo, mimo jiné (Boemo et al. al., 2010).

Na druhou stranu, v případě diagnózy této patologie je nezbytná klinická historie a fyzikální vyšetření (de Peña Ortiz et al., 2007). Kromě toho je také možné provést různé doplňkové testy ke specifikaci klinických nálezů (Boemo et al., 2010).

Léčba Ramsay-Huntova syndromu obvykle zahrnuje podávání kortikosteroidů a antivirotik. Základním cílem lékařských zákroků je vyhnout se sekundárním následkům ve zdravotnictví (Boemo et al., 2010).

Charakteristika Ramsay-Huntova syndromu

Jedná se o vzácnou neurologickou poruchu charakterizovanou paralýzou obličeje, postižením vnějšího zvukovodu a tympanickou membránou.

Pro označení této patologie byly v lékařské literatuře použity různé názvy. V současné době je Ramsay-Huntův syndrom (SRH) termín používaný pro označení souboru symptomů, které se vyskytují jako sekvence postižení obličejového nervu v důsledku infekce herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Tento zdravotní stav byl poprvé popsán lékařem Jamesem Ramsayem Huntem v roce 1907. V jedné z jeho klinických studií předložili případ charakterizovaný ochrnutím obličeje a herpetickými lézemi v zvukovodu (de Peña Ortiz et al., 2007).

Tato patologie může být také nazývána otickým herpes zoster a je považována za polyneuropatii způsobenou neurotropním virem (Plaza Mayor et al., 2016).

Termín polyneuropatie se používá k označení přítomnosti léze na jednom nebo více nervech, bez ohledu na typ léze a postiženou anatomickou oblast (Colmer Oferil, 2008).

Na druhé straně, neurotropy jsou patologické agens, které v podstatě napadají nervový systém (SN).

Ramsay-Huntův syndrom konkrétně ovlivňuje nervy obličeje.

Faciální nerv nebo lebeční nerv VII je nervová struktura, která má za úkol kontrolovat velkou část funkcí obličeje (Devéze et al., 2013).

Kromě toho, obličejový nerv je párová struktura, která prochází kostnatým kanálem, v lebce, pod oblastí ucha, k obličejovým svalům (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2010).

Pokud jakákoli patologická událost (trauma, degenerace, infekce atd.) Vede k rozvoji lézí nebo zánětu v obličejovém nervu, mohou být svaly odpovědné za kontrolu výrazu obličeje ochromeny nebo oslabeny (Americká akademie oftalmologie, 2016).

Když virus herpes zoster dosáhne nervu obličeje a přilehlých oblastí, může se objevit široká škála kůže, svalů, senzorických znaků a symptomů.

Nejdůležitější klinické znaky Ramsay-Huntova syndromu jsou:

• Paralýza nervů obličeje.

• Zapojení vnějšího zvukovodu (vyrážka).

• Zapojení Eardrum.

Frekvence

Ramsay-Huntův syndrom je druhou příčinou atraumatické periferní paralýzy obličeje (PFT).

Statistické studie odhadují, že Ramsay-Huntův syndrom zahrnuje 12% paralýzy obličeje, přibližně 5 případů na 100 000 obyvatel ročně (Boemo et al., 2010).

Pokud jde o pohlaví, neexistují žádné významné rozdíly, a proto se týká mužů i žen stejně (Boemo et al., 2010).

Ačkoliv se u každého, kdo má ovčí ovce, může tento stav rozvinout, je častější u dospělých (Mayo Clinic, 2014).

Konkrétněji jej lze pozorovat častěji ve druhé a třetí dekádě života (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Huntův syndrom je vzácné nebo vzácné onemocnění u dětí (Mayo Clinic, 2014).

Příznaky a příznaky

Klinické projevy Ramsay-Huntova syndromu jsou různé, symptomy lze rozdělit do několika kategorií (Boemo et al., 2010):

• Obecná symptomatologie: horečka, bolest hlavy, nevolnost, anorexie, astenie.

• Citlivá symptomatologie: vyrážky, ztráta sluchu atd..

• Periferní ochrnutí obličeje

• Související symptomatologie: nestabilita, závratě, tinnitus atd.

Kromě tohoto seskupení se charakteristické symptomy Ramsay-Huntova syndromu obvykle liší případ od případu.

Ve většině případů může být prodromální fáze charakterizovaná přítomností (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Bolesti hlavytěžké a přetrvávající bolesti hlavy.

• Asteniesvalová slabost, únava, přetrvávající únava, fyzické a psychické vyčerpání.

• Adynamia: snížení fyzické iniciativy v důsledku přítomnosti významné svalové slabosti.

• AnorexieAnorexie jako symptom se používá k označení nedostatku chuti k jídlu nebo nedostatku chuti k jídlu, který doprovází širokou škálu zdravotních stavů.

• Horečkaabnormální zvýšení nebo zvýšení tělesné teploty.

• Nevolnost a zvracení.

• Intenzivní bolest očíje to typ orlache, který se projevuje jako výsledek tlaku, který nahromadění tekutiny v oblastech středního ucha působí na ušní bubínek a další sousední struktury.

Na druhé straně, různé kožní léze se také objevují v externím sluchovém pavilonu a v zadních oblastech tympanické membrány (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erytematické skvrnyerytémy jsou načervenalé skvrny na kůži, ke kterým dochází v důsledku imunologických procesů, jako jsou např. \ t
  zánět.

• Vesikuly: Jsou to malé puchýře na kůži, které jsou složeny uvnitř tekutiny. Obvykle se objevují 12 nebo 24 hodin po vývoji infekčního procesu a obvykle se stávají puchýřky.

Kromě toho, z výše uvedených znaků a příznaků, je paralýza obličeje jedním z nejzávažnějších a nejpozoruhodnějších.

U pacienta postiženého Ramsay-Huntovým syndromem je možné pozorovat pokles nebo absenci pohyblivosti obličeje, polovina obličeje je ochrnutá nebo "padlá" (Americká akademie oftalmologie, 2016).

Mnoho lidí má proto tendenci mít několik deficitů spojených se svaly, které kontrolují výraz obličeje: neschopnost zavřít oči, usmát se, zamračit se, zvednout obočí, mluvit a jíst (Benítez et al., 2016).

Na druhou stranu, virus herpes zoster může kromě nervu obličeje nebo lebečního nervu VII ovlivnit také vestibulokochleární nerv, lebeční nerv VIII..

Vestibulokochleární nerv hraje zásadní roli v kontrole aditivní funkce a rovnováhy. Když jsou tedy postiženy některé z jeho dvou větví (kochleární nebo vestibulární), mohou se objevit různé smyslové symptomy (Boemo et al., 2010).

• Cochlearní větev zranění: ztráta sluchu a tinnitus.

• Poranění vestibulární větve: závratě, nevolnost, nystagmus.

Konkrétně jsou symptomy vyplývající z postižení vestibulokochleárního nervu specifikovány v následujících odstavcích:

• Ztráta sluchu: celkové nebo částečné snížení sluchu.

• Tinnitus: přítomnost bzučení, bzučení nebo zvukové píšťalky.

• Vertigoje specifický typ závratě, který často popisujeme jako pocit pohybu a otočení.

• NevolnostŽaludeční nepohodlí, nutnost zvracení.

• Nystagmusarytmické a nedobrovolné pohyby jednoho nebo obou očí.

Klasifikace

Vzhledem k tomu, že klinický obraz Ramsay-Huntova syndromu je velmi různorodý, je obvykle klasifikován do 4 stupňů (klinická klasifikace ramsay-huntu) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadion I: rozvoj vyrážek (vezikuly na území nervu obličeje), infekčního syndromu (horečka, bolest hlavy, atd.) a otalgie.

• Fáze IIpříznaky stadia I jsou přítomny a navíc se začíná vyvíjet ochrnutí obličeje.

• Fáze III: všechny předchozí příznaky, kromě ztráty sluchu a závratě.

• Fáze IV: zvýšené postižení kraniálního nervu a rozvoj sekundárních zdravotních symptomů.

Příčiny

Ramsay-Huntův syndrom je produkován virem Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Tento virus je příčinou planých neštovic a herpesu zoster.

Různé experimentální studie ukazují, že jakmile byly plané neštovice nakaženy, virus může zůstat po desetiletí spící. V důsledku některých stavů (stres, horečka, poškození tkání, radioterapie, imunosuprese) může být reaktivován a v některých případech může vést k rozvoji syndromu (Ramsay-hunt (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2011))..

Diagnóza

Diagnóza Ramsay-Huntova syndromu se obvykle potvrzuje pomocí historie a klinického vyšetření, doplňkových testů a neuroimagingových technik (Gómez-Torres et al., 2013).

Pacientova anamnéza by měla zahrnovat kromě rodinné péče i osobní zdravotní anamnézu, registraci symptomatologie, dobu prezentace a vývoj patologie, kromě dalších aspektů..

Klinické vyšetření by mělo být založeno na důkladném vyšetření přítomných symptomů. Kromě toho je také nezbytné provést neurologické vyšetření za účelem zjištění přítomnosti poškození nervů (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Co se týče dalších testů, které se běžně používají, nebo citodiagnóstico viru sérologie jsou nezbytné pro stanovení přítomnosti produktu z virus varicella-zoster infekcí (Pena Ortiz et al., 2007).

V případě zobrazovacích testů jsou pro potvrzení přítomnosti neurologického poškození užitečné zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie.

Vedle těchto, další doplňkové testy jsou také používány, jako je audiometrické evokovaných potenciálů mozkového kmene nebo electroneurography lícní nerv, posoudit stupeň poruchy sluchu a stupeň záběru lícního nervu (Boemo et al. , 2010).

Ošetření

Léčba použitý v Ramsay-Hunt syndrom se zaměřuje na snižování infekčního procesu, snížit příznaky a bolest a také snížit riziko rozvoje neurologických a fyzické účinky dlouhodobě.

Farmakologické zákroky obvykle zahrnují:

• Antivirová léčivaCílem je zastavení progrese virového agens. Některé z léků, které lékařští specialisté jsou Zovirax, Famvir nebo Valtrex.

• KortikosteroidyObvykle se používá ve vysokých dávkách po krátkou dobu ke zvýšení účinku antivirotik. Jedním z nejpoužívanějších je perdnison. Kromě toho jsou steroidy také běžně používány ke snížení zánětu, a tím i pravděpodobnosti následků v medicíně.

• Analgetika: je možné, že bolest spojená se sluchovým pavilonem je vážná, takže někteří odborníci obvykle používají pro analgetickou léčbu drogy, které obsahují oxykodon nebo hydrokodon..

Na druhé straně mohou být použity i jiné nefarmakologické terapeutické intervence, jako je chirurgická dekomprese (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Tento typ chirurgického přístupu je stále velmi kontroverzní, je často omezen na případy, které nereagují na léčbu drogové alespoň více než šest týdnů (Ortiz Peña et al., 2007).

Léčbou volby ve většině případů Ramsay-Huntova syndromu jsou antivirotika a kortikosteroidy (Boemo et al., 2010)..

Předpověď

Klinický vývoj Ramsay-Huntova syndromu je obvykle horší, než se očekávalo u jiných paralyzátorů obličeje. Přibližně soubor případů, které se pohybují od 24-90% z celkového počtu, obvykle vykazuje významné zdravotní následky (Boemo et al., 2010).

I když s dobrým lékařským zákrokem jsou paralýza obličeje a ztráta sluchu dočasné, v některých případech může být trvalé (Mayo Clinic, 2014).

Kromě toho svalová slabost způsobená ochrnutím obličeje zabraňuje účinnému uzavření očního víčka, a proto mohou vnější látky způsobit poškození očí. Jako jeden ze zdravotních následků se může objevit oční bolest nebo rozmazané vidění (Mayo Clinic, 2014).

Silné postižení kraniálních nervů může také způsobit přetrvávající bolest, dlouho po vyřešení ostatních znaků a symptomů (Mayo Clinic, 2014)..

Odkazy

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntův syndrom: jaká přesná léčba? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Lareo pohár, S., Graterol, D., a PARELLO SCHERDEL, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: naše zkušenosti. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsayův syndrom. Dermatologie Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt syndrom. Získáno z Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntův syndrom způsobující paralýzu hrtanu. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsayův syndrom. Získáno z Mayo Clinic.
7. NORD (2011). Ramsay Hunt syndrom. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
8. Plaza Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntův syndrom. Získáno z Revista Clínica Española.
9. Zdrojový obrázek 1