Miller-Fisherův syndrom Příznaky, příčiny, léčba

Miller-Fisherův syndrom (SMF) je jedním z nejběžnějších klinických variant syndromu Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas a Pozo-Martos (2008)).

Klinicky je tento syndrom charakterizován přítomností klasické trojice příznaků definovaných výskytem areflexie, ataxie a oftalmoplegie (Ostia Garza a Fuentes Cuevas, 2011)..

Je možné, že se objeví další známky a příznaky svalové slabosti, paralýzy bulbarů a smyslových deficitů (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez a Jiménez Corral, 2014).

Zdá se, že stejně jako u syndromu Guillain-Barré má tato patologie postinfekční imunologický původ (Gabaldón Torres, Badía Picazo a Salas Felipe, 2013).

Klinickému průběhu Miller-Fishserova syndromu předchází gastrointestinální infekce, přičemž primárním spouštěčem je očkování nebo chirurgický zákrok (Gabaldón Torres, Badía Picazo a Salas Felipe, 2013)..

Diagnóza tohoto syndromu je v zásadě klinická. Musí být doplněn různými laboratorními testy (magnetická rezonance, lumbální punkce, neurofyziologické vyšetření atd.) (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas a Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Léčba Millerova syndromu je lékařská, založená na intervencích Guillain-Barrého syndromu (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Zdravotní prognóza postižených je obvykle příznivá. Při včasném a účinném lékařském řízení je uzdravení dobré a obvykle není spojeno se změnami nebo reziduálními lékařskými komplikacemi (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada a Palomino García, 2003).

Charakteristiky Syndrom Millera Fishera

Syndrom Millera Fishera je jednou z klinických forem syndromu Guillain-Barré, takže se jedná o typ zánětlivé demyelinizační polyneuropatie.

Onemocnění nebo patologie kategorizované jako polyneuropatie je definována klinickým průběhem spojeným s přítomností lézí a / nebo progresivní degenerací nervových terminálů (National Institutes of Health, 2014)..

Tento termín je často používán obecným způsobem, bez zvláštního odkazu na typ postižené léze nebo anatomické oblasti..

Nicméně případ Millerova Fisherova syndromu vyvolává patologii na myelinizované úrovni.

Myelin je membrána, která je zodpovědná za pokrytí a ochranu nervových zakončení našeho těla z extracelulárního prostředí (Clarck et al., 2010).

Tato látka nebo struktura je složena hlavně z lipidů a je zodpovědná za zlepšení účinnosti a rychlosti přenosu nervových nervových impulzů (National Institutes of Health, 2016)..

Přítomnost patologických faktorů může způsobit postupnou destrukci meliny. V důsledku toho může způsobit přerušení toku informací nebo přítomnost poškození tkáně na nervové úrovni (National Institutes of Health, 2016).

Příznaky spojené s demyelinizačními procesy jsou velmi rozmanité. Mohou se objevit motorické, smyslové nebo kognitivní změny.

Tento syndrom je navíc součástí větší klinické skupiny zvané Guillain-Barré syndrom.

Tato patologie je zásadně definována rozvojem generalizované svalové paralýzy. Nejběžnější je identifikovat slabost nebo paralýzu dolních končetin, senzorické abnormality (bolest, parestézie atd.) A další autonomní (respirační selhání, poruchy srdečního rytmu, abnormality v moči atd.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fisherův syndrom byl původně identifikován Dr. C. Millerem Fisherem jako atypická a omezená varianta syndromu Guillain-Barré v roce 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Ve své klinické zprávě popsal tři pacienty, jejichž klinický průběh byl charakterizován přítomností isflexie, ataxie a oftalmoplegie (Jacobs a van Doorm, 2005)..

Statistiky

Miller-Fisherův syndrom je považován za nejběžnější klinickou variantu syndromu Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologické studie zjistily její výskyt ve světě zhruba v 0,09 případů na 100 000 obyvatel / rok po celém světě (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio a Colomer Oferil, 2009).

Syndrom Guillain-Barré představuje na obecné úrovni 0,4-4 případy na 100 000 lidí (González et al., 2016).

V celkovém počtu případů představuje Miller-Fisherův syndrom 5% v zemích západních regionů a 19% v asijských geografických oblastech (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Pokud jde o sociodemografické charakteristiky této patologie, musíme poukázat na několik aspektů (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Jedná se o vzácný syndrom u dětské populace.
• Větší frekvence vztahující se k mužskému pohlaví.
• Větší frekvence spojená se specifickými geografickými regiony, zejména orientálními.

Příznaky a příznaky

Miller-Fisherův syndrom je definován základní symptomatologickou triádou: areflexie, ataxie a oftalmoplegie (López Erausquin a Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexie

Areflexie je typ poruchy, která je charakterizována absencí svalových reflexů. Toto znamení je obvykle výsledkem neurologických abnormalit umístěných na úrovni páteře nebo mozku.

Tyto reflexy jsou obvykle definovány jako spontánní a nedobrovolné pohyby nebo motorické akce, které jsou spouštěny specifickými stimuly (University of Rochester Medical Center, 2016).

Existuje široká škála reflexů (krční, Moor, labyrintová tonika, sání, galant, vyhledávání atd. Ačkoli většina z nich vymizí s vývojem a biologickým zráním, mají důležitou roli v přežití.

Absence nebo přítomnost změněných motorických vzorců v této oblasti je obvykle klinickým indikátorem přítomnosti změn v nervovém systému..

Ataxie

Ataxie je typ změny, která vyvolává různé anomálie související s kontrolou a koordinací pohybů těla (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Tento příznak, jako je isflexie, je spojen s přítomností abnormalit a / nebo patologií v nervovém systému. Zejména v oblastech pověřených kontrolou pohybu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Postižení lidé mají často problémy s chůzí, přijímáním pozic, pohybem rukou a nohou nebo prováděním činností, které vyžadují jemnou motorickou koordinaci (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Oftalmoplegie

Oftalmoplegie je patologie, která je definována přítomností neschopnosti nebo obtížnosti provádět pohyby očima nebo strukturami sousedícími s nimi.

Postižení lidé mají obvykle úplnou paralýzu očních svalů (Blanco-Machite et al., (2008)).

Nejvíce postižené svalové skupiny jsou obvykle vnější, se začátkem od horního svalu k laterálním. Průběh paralýzy obvykle končí ve svalech dolního konečníku (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Některé z těchto komplikací zahrnují anomálie zrakové ostrosti, změněnou dobrovolnou kontrolu očí nebo omezené pohyby očí (National Institutes of Health, 2016)..

Jiné příznaky

Kromě tří základních symptomů může být Miller-Fisherův syndrom spojen s dalšími typy komplikací:

Svalová slabost

Přítomnost ochablosti a svalové slabosti je dalším příznakem, který se může objevit u Millerova syndromu.

Je možné identifikovat abnormální snížení svalového tonusu v různých oblastech těla.

Některé klinické studie naznačují přítomnost tohoto typu změn v obličejových oblastech, které mohou v některých případech vést k paralýze svalů.

Barbarská obrna

BARBAROVÁ paralýza je patologie, která ovlivňuje motorické neurony nervového systému a je nejvíce postižená, která je zodpovědná za kontrolní funkce, jako je žvýkání, mluvení, polykání atd. (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).

Nejčastějšími příznaky a symptomy jsou ztráta řečových schopností, slabost a paralýza obličeje, neschopnost polykat, mimo jiné (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).

Abnormality spojené s hltanovými svaly mohou způsobit významné lékařské komplikace spojené s respirační insuficiencí, asfyxií nebo aspirační pneumonií (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).

Senzorické deficity

Jako součást klinického obrazu Millnerova-Fisherova syndromu a syndromu Guillain-Barré se mohou objevit změny související se smyslovou sférou:

• Svalová bolest se nachází v různých oblastech horních nebo dolních končetin.
• Vnímané brnění, necitlivost nebo ostré pocity v lokalizovaných oblastech těla.
• Abnormality v citlivosti různých oblastí těla.

Jaký je typický klinický průběh?

Příznaky a příznaky, které charakterizují lékařský obraz Millerova-Fisherova syndromu obvykle během dvou týdnů po vyřešení infekčního procesu (Ostia Garza a Fuentes Cuevas, 2011).

Jejich výskyt je obvykle akutní, takže všechny klinické znaky lze identifikovat během několika hodin nebo dnů od předložení prvních příznaků (Rodríguez Uranga et al., 2003).

První příznaky Millerova-Fisherova syndromu u více než 50% postižených jsou ty, které souvisejí se svalovou strukturou obličeje a obličeje. V raných fázích je běžné pozorovat disparesii obličeje a dvojité vidění (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

O několik dní později klinický průběh této patologie postupuje do vývoje areflexie, ataxie a oftalmoplegie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Mezinárodní nadace GBS / CIDP (2016) identifikuje tři základní fáze:

1. Slabost očních svalových skupin, přítomnost rozmazaného vidění, pokles očních víček a slabost různých oblastí obličeje.
2. Častá ztráta rovnováhy a obtížnost koordinace dolních končetin. Přítomnost opakovaných pádů a výletů.
3. Progresivní ztráta šlachových reflexů, zejména kolen a kotníků.

Méně častá je prezentace dalších typů komplikací, jako jsou proximální parestézie v horní a dolní končetině, změny v jiných kraniálních nervech nebo slabost obličeje (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

V rámci zdravotních důsledků tohoto syndromu je možné identifikovat překrytí s jinými charakteristikami typickými pro klasický Guillain-Barrův syndrom, zejména související s respiračním selháním (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Příčiny

Ačkoli specifická příčina Millerova Fisherova syndromu není přesně známa, odborníci spojují jeho nástup s přítomností nedávného infekčního procesu..

Ve více než 72% diagnostikovaných případů bylo zjištěno předchozí infekční onemocnění spojené s respiračními a gastroenterickými příznaky (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Některé z patologických faktorů nejvíce spojených s Millerovým Fisherovým syndromem jsou (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virus lidské imunodeficience.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barrův virus.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnóza

Ve většině případů pacienti postižení Miller-Fisherovým syndromem navštěvují pohotovostní zdravotnické služby, které trpí jedním z prvních příznaků: rozmazané vidění, potíže s chůzí atd. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

V této fázi provedení předběžného fyzického a neurologického vyšetření ukazuje přítomnost změn reflexů, změny rovnováhy, slabosti obličeje atd. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnóza tohoto syndromu je neobyčejně klinická, i když je nutné použít doplňující potvrzovací testy (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetická rezonance a další neuroimagingové testy.
• Lumbální punkce a analýza mozkomíšního moku pro detekci vysokých hladin protilátek.
• Analýza nervového vedení.

Léčba

V současné době nebyl navržen žádný specifický způsob léčby syndromu Fishser. Použité lékařské zákroky jsou obvykle podobné intervencím u Guillain-Barrého syndromu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Mezi nejčastěji používané terapie u syndromu Guillain-Barré patří plazmaferéza, imunoglobulinová terapie, podávání steroidních hormonů, asistované dýchání nebo fyzická intervence (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014)..

Všechny tyto intervence představují vysokou pravděpodobnost úspěchu, a proto je prognóza pro většinu postižených příznivá (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Obvyklá věc je, že po 2-4 týdnech začíná klinické zotavení, které končí o 6 měsíců později (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

I když je zotavení obvykle úplné, v některých případech je možné pozorovat některé reziduální zdravotní komplikace (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014)..

Odkazy

1. Ataxie a cerebelární nebo spinocerebelární degenerace. (2014). Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
2. Blanco-Marchite a kol. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, VNITŘNÍ A VNĚJŠÍ OPHTHALMOPLEJIA PO ANTIGIPÁLNÍ VAKCINACI. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Role neurofyziologických studií u Millerova-Fisherova syndromu. Neurologie, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Syndrom Miller Fishser. Získáno z GBS / CIDP Foundation International.
5. González et al. (2016). Zkušenosti s Guillainovým-Barrým syndromem v jednotce neurologické intenzivní péče. Neurologie, 389-394.
6. Syndrom Guillain-Barré. (2016). Citováno z National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
7. Jacobs, B., a van Doom, P. (2005). Syndrom Millera Fishera. Získaný z holandského Neuromuscular výzkumného centra.
8. NIH. (2012). Nemoci motorického neuronu. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Syndrom Millera Fishera. Citováno z National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Syndrom Guillain-Barré Miller-Fisherova varieta. Zpráva o případu. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga a kol. (2004). Miller-Fisherův syndrom: klinické nálezy, související infekce a vývoj u 8 pacientů. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisherův syndrom: klinické nálezy, související infekce a vývoj u 8 pacientů. Med Clin (Barc).
12. Syndrom Miller Fishser. O případu. (2011). Lékařské vědy, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Vnitřní oftalmoplegie jako začátek Millerova-Fisherova syndromu. Neurologie., 504-509.