Symptomy, příčiny, léčba Lennox-Gastautovým syndromem

Lennox-Gastautův syndrom (SLG) je typem epilepsie enormní závažnosti spojené s věkem. Vyznačuje se odolností vůči farmakologickým léčbám a různým postižením, které způsobuje (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012).

Jedná se o poruchu, která se obvykle projevuje v dětství, s věkem od 3 do 5 let. Může trpět až 6% z celkového počtu dětí s epilepsií (David, García a Meneses, 2014).. 

Klinicky je tento syndrom definován výskytem záchvatů tonické, tonicko-klonické nebo myoklonické povahy, které jsou doprovázeny variabilním stupněm mentálního postižení (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín a López-Timoneda, 2015).

Etiologický původ Lennox-Gastautova syndromu může být spojen s mnoha faktory, mezi které patří: genetické změny, neurocutánní patologie, cerebrovaskulární příhody, infekční procesy na úrovni mozku nebo kraniocefalické traumatismy, mezi jinými (David, García a Meneses). , 2014). 

Vzhledem k podezření na epileptickou patologii je diagnóza tohoto syndromu založena především na analýze záchvatů a elektroencefalografických záznamů (EGG) (Campos Castelló, 2007).

V současné době nebyla účinná léčba Lennox-Gastautova syndromu identifikována (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Obvykle se používají některé terapeutické postupy, jako je podávání antiepileptik nové generace, předepisování ketogenní stravy, stimulace nervů vagus, paliativní lékařský zákrok nebo chirurgie (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim a kang, 2015)..

Charakteristika Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom (SLG) je forma dětské epilepsie. Představuje závažný klinický průběh definovaný rozvojem mnohočetných záchvatů a variabilního mentálního postižení (Národní centrum pro rozvoj translačních věd, 2016).

Epilepsii lze definovat jako neurologickou poruchu charakterizovanou přítomností po sobě následujících nebo opakujících se epizod zvaných záchvaty nebo epileptické záchvaty (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Jedná se o typ onemocnění s obrovskou prevalencí na celém světě. Světová zdravotnická organizace (2016) oznámila více než 50 milionů případů po celém světě.

Má svůj původ v přítomnosti funkčních nebo strukturálních změn v nervovém systému (SN). Kromě toho může postihnout každého, bez ohledu na věk nebo pohlaví.

U dětí je epilepsie častou poruchou s heterogenními klinickými projevy a velmi spojenou s biologickým vývojem a věkem (López, Varela a Marca, 2013).

Ačkoli lze rozlišovat širokou škálu forem dětské epilepsie, všechny z nich obvykle představují společný faktor: predispozice trpět krizí s vysokou četností (López, Varela a Marca, 2013).

Mají velmi různorodou lékařskou prognózu, různé související patologie a vysoce diferencovanou odpověď na terapeutické přístupy (López, Varela a Marca, 2013).

V tomto smyslu existuje redukovaná skupina syndromů a epileptických forem, které vykazují refrakterní vzor nebo rezistentní na antiepileptika (López, Varela a Marca, 2013).

Jedna z těchto skupin onemocnění odpovídá epileptickým encefalopatiím, kde je obvykle klasifikován Lennox-Gastautův syndrom (López, Varela a Marca, 2013)..

Termín epileptická encefalopatie se týká široké škály závažných křečových stavů, které mají tendenci zahájit svůj klinický průběh v raných fázích života (první dny života nebo raného dětství) (Aviña Fierro a Hernández Aviña, 2007).

Tyto syndromy mají tendenci postupovat směrem k formám neléčitelných epilepsií s vážným symptomatologickým vývojem. Ve většině případů mají fatální následky (Aviña Fierro a Hernández Aviña, 2007).

První popis tohoto syndromu v roce 1950 odpovídá výzkumníkům Lennoxa a Davise (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012).

Díky rozvoji klinické elektroencefalografie (EGG) byli tito autoři schopni prokázat souvislost mezi neuronovou aktivitou a klinickými projevy vyšetřovaných pacientů (Oller-Durela, 1972)..

O několik let později Gastaut (1966) a další výzkumníci dokončili klinický popis této patologie (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012).

Gastautovi se podařilo popsat klinický průběh série 100 různých případů. Byl to však Niedermeyer (1969), který definitivně uvedl název této patologie v lékařské a experimentální oblasti (David, García a Meneses, 2014).

Mezinárodní klasifikace epilepsie zpočátku považovala Lennox-Gastautův syndrom za typ generalizované epilepsie kryptogenního nebo asymptomatického charakteru (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón a de Rosendo, 2010).

Nejaktuálnější definice, například ta, kterou navrhla Ústřední liga epilepsie, odkazují na Lennox-Gastautův syndrom jako formu primární, generalizované epilepsie a katastrofické nebo velmi závažné klinické exprese (Herranz et al., 2010).

Statistiky

Lennox-Gastautův syndrom je považován za jeden z nejzávažnějších typů nebo forem epilepsie u dětí (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012)..

Tato porucha obvykle představuje příčinu přibližně 2-5% z celkového počtu pediatrických nebo pediatrických epilepsií (nadace Epilepsy Foundation, 2016).

I když se může rozvinout v jakékoli věkové skupině, typický začátek je mezi 3 a 5 lety (David, García a Meneses, 2014).. 

Ve Spojených státech epidemiologické studie odhadují prevalenci Lennox-Gastautova syndromu u přibližně 14 500-18 500 dětí ve věku do 18 let (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Obvykle je to častější onemocnění u dětí (0,1 na 1000 jedinců) než u dívek (0,02 na 1 000 jedinců) (Cherian, 2016).

Pokud jde o klinické charakteristiky, přibližně 90% osob s diagnostikovaným Lennox-Gastautovým syndromem trpí určitým typem postižení nebo duševním zpožděním od začátku onemocnění (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012).

Kromě toho více než 80% chronicky trpí různými formami záchvatů (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012).

Analýza příčin Lennoxova-Gastautova syndromu ukazuje, že přibližně 30% z celkového počtu případů představuje identifikovanou etiologii bez předchozích neurologických příhod. Zatímco 60% má asociované neurologické poruchy (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín a López-Timoneda, 2015).

Příznaky a příznaky

Lennox-Gastautův syndrom je charakterizován třemi základními poznatky: pomalým vlnovým elektroencefalografickým vzorem, záchvaty a variabilním mentálním postižením (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila a Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroencefalografický vzor

Kromě biochemické aktivity jsou elektrické vzorce pro fungování mozku zásadní.

Elektrická aktivita je jednou z nejrychlejších a nejúčinnějších forem komunikace mezi neuronálními složkami našeho nervového systému.

Na globální úrovni můžeme identifikovat skupiny neuronů, které mají tendenci být aktivovány koordinovaným a synchronním způsobem v klidovém stavu nebo před prováděním nějakého specifického úkolu..

Tato koordinace má tendenci být popsána jako elektrické vlnové vzory s větší nebo menší amplitudou, v závislosti na činnosti, kterou provádíme, nebo na příslušných oblastech mozku..

Existují různé typy mozkových vln: Delta, Theta, Alpha, Beta, klasifikované podle jejich frekvence, pomalé nebo rychlé.

V případě Lennoxova-Gastautova syndromu má mozková aktivita tendenci být dezorganizovaná a asynchronní, což vede k přetrvávajícím vzorům pomalých vln, typických pro fáze spánku..

Autoři jako Díaz Negrillo, Martín del Valle a González Salaices, Prieto Jurczynska a Carneado Ruiz (2011) definují tyto vzorce jako intercitická elektroencefalografická aktivita generalizovaných pomalých vln 1,5 až 2,5 hz během fáze probuzení a rychlá a rytmická aktivita ve fázi spánku.

Křečové záchvaty

Abnormální neuronální elektrická aktivita v Lennoxově-Gastautově syndromu vede k rozvoji záchvatů, typických pro epileptické lékařské formy..

Útok nebo záchvat se vyznačuje tím, že způsobuje abnormální chování během omezeného časového období: nedobrovolné svalové křeče, vnímání neobvyklých pocitů, ztráta vědomí atd. (Mayo Clinic., 2015).

V závislosti na klinických charakteristikách a prezentaci epileptických záchvatů můžeme rozlišovat různé typy.

V případě Lennox-Gastautova syndromu se nejčastěji vyskytují tonické, tonicko-klonické nebo myoklonické záchvaty (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín a López-Timoneda, 2015).

To vše obvykle ukazuje zobecněnou prezentaci. Tento typ nástupu je charakterizován celkovým poškozením mozkových struktur (Mayo Clinic., 2015).

Abnormální neuronální aktivita musí být generována ve specifickém ohnisku nebo oblasti a expandovat do zbytku oblastí mozku (Mayo Clinic., 2015).

Na základě klasifikace Andaluské asociace epilepsie (2016) popíšeme některé z nejdůležitějších charakteristik tohoto typu krize:

Tonic krize

Tonické záchvaty nebo záchvaty jsou definovány náhlým vývojem zvýšeného svalového tonusu, tj. Významnou ztuhlostí těla.

Tato svalová změna obvykle způsobuje ztrátu tělesné stability, a proto pád na zem.

Je vzácné, že se vyskytují izolovaně, protože jsou obvykle doprovázeny klonickou fází.

Tonická klonická krize

Krize obvykle začíná generalizovanou rigiditou celého těla (tonická epizoda), která vede k vývoji nedobrovolných a nekontrolovaných svalových pohybů (klonické epizody)..

Obecně jsou pohyby rytmické a postihují končetiny, hlavu nebo trup těla.

Mohou generovat některé komplikace: jazykové kousnutí, hnisavé rty, ztrátu moči nebo traumatismus sekundární k náhlým pádům.

Jsou to dočasné krize. Po několika minutách se postižená osoba postupně zotavuje.

Tonické klonické záchvaty jsou považovány za nejzávažnější a těžkopádné vzhledem k jejich projevům.

Myoklonická krize

Tento typ krize je definován vývojem náhlých silných svalových trhlin.

To může ovlivnit celou strukturu těla nebo některé specifické oblasti, takový jako horní nebo dolní končetiny.

Ve většině případů způsobují ztrátu stability těla, pádu na zem nebo padající předměty.

Mají omezenou dobu trvání, několik sekund. Jsou považovány za mírnější než předchozí formy.

Krize nepřítomnosti

I když jsou méně časté, mohou se objevit i atypické krize absencí (Genetics Home Reference, 2016).

Tento typ lékařské události je charakterizován částečnou nebo úplnou ztrátou vědomí a vazbou na životní prostředí (Genetics Home Reference, 2016).

Mnoho postižených pacientů může současně představovat náhlou ztrátu svalového tónu, takže krizové abscesy jsou obvykle spojeny s pády a různými typy traumatických nehod (Genetics Home Reference, 2016)..

Duševní postižení

Abnormální nebo patologická elektrická aktivita doprovázející Lennox-Gastautův syndrom způsobuje progresivní zhoršení nervových struktur v mozku.

V důsledku toho je v mnoha postižených oblastech možné odlišit se kognitivní změny doprovázeno mentální postižení proměnná.

Klinické studie ukazují, že zpoždění neurologického vývoje je jedním z klinických nálezů, které jsou přítomny od okamžiku diagnózy (Lennox-Gasteau Foundation, 2016)..

Jednou z nejvýznamnějších charakteristik je identifikace a psychomotorická retardace zřejmé. Obvykle je definován přítomností (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Nestabilita těla.
• Hyperkinéza.

U mnoha postižených diagnóza Lennox-Gasteauova syndromu obvykle zahrnuje další paralelní diagnózy:

• Neuropsychiatrické poruchy.
• Generalizované vývojové poruchy.

Obvykle se vyskytují anomálie v chování (David, García a Meneses, 2014):

• Agresivní chování.
• Autistické tendence.
• Změny osobnosti.
• Hyperaktivita.

Osoby postižené Lennox-Gastautovým syndromem stráví celý svůj život trpícími kognitivními abnormalitami a behaviorálními a sociálními změnami (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

V důsledku toho budou vyžadovat pomoc v mnoha aktivitách a každodenních životních situacích. Pouze malé procento postižených osob žije nezávisle a funkčně v dospělosti (Genetics Home Reference, 2016).

Další méně běžné funkce

Kromě známek a příznaků popsaných výše se instituce Human Phenotype OntologY (2016) zabývá širokým seznamem lékařských komplikací, které se mohou objevit v souvislosti s Lennoxovým-Gastautovým syndromem (Genetické informační a informační centrum pro vzácná onemocnění, 2016):

• Strukturální abnormality mozku: abnormality v periventrikulární bílé hmotě, amplituda cisterna magna, fronto-temporální atrofie, hypoplastický corpus callosum, makrocefalie.
• Kraniofaciální malformacedentální malocclusion, depresivní nosní můstek, zvětšení dásní, vysoký front, nízká implantace sluchových pavilonů, otočené uši, ptóza, mimo jiné.
• Neurologický profil: variabilní epileptická encefalopatie, progresivní a těžké duševní postižení.
• Další komplikacedysfagie, gastroezofageální reflux, recidivující respirační infekce atd..

Jaký je typický klinický průběh Lennox-Gastautova syndromu?

Lennox-Gastautův syndrom je považován za epileptickou poruchu infantilní nemoci, kterou musí snášet v dospělosti (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2016).

První příznaky této patologie se objevují častěji mezi 3 a 5 lety (David, García a Meneses, 2014).. 

Některé případy nástupu do 6 měsíců mohou být popsány, ale jsou spojeny se stavem jiného typu epileptické historie, jako je Westův syndrom (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2016)..

Další případy opožděného nástupu se objevují také v přechodných fázích dětství, adolescentní fáze nebo dospělosti (Andaluská asociace epilepsie, 2016).

Ve více než 80% případů se Lennox-Gastautův syndrom projevuje výskytem záchvatů (Andaluská asociace epilepsie, 2016).

Tyto krize mají obvykle formu myoklonických, tonických nebo tonicko-klonických záchvatů. Frekvence výskytu se pohybuje mezi 9 a 70 epizodami denně (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín a López-Timoneda, 2015).

Nejběžnější jsou tonické krize, které představují až 55% z nich (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin a Lopez-Timoneda, 2015).

V raných stadiích tohoto onemocnění mohou být také identifikovány behaviorální nebo neurologické projevy. Nejběžnější je pozorování generalizovaného zpoždění v kognitivním a psychomotorickém vývoji (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

S rozvojem Lennox-Gastaturova syndromu se krize obvykle vyvíjejí v několika směrech (Andaluská asociace epilepsie, 2016):

• Úplné vymizení záchvatů u přibližně 20% postižených.
• Významné snížení klinického dopadu nebo závažnosti záchvatů ve 25% případů.
• Zvýšení závažnosti a četnosti epileptických záchvatů ve více než 50% diagnostikovaných případů.

V tomto posledním případě musí neurologické změny přetrvávat nebo se zhoršit, což má za následek středně těžkou nebo těžkou duševní poruchu v 80% případů (Andaluská asociace epilepsie, 2016)..

Příčiny

Příčiny Lennox-Gastautova syndromu mohou být velmi široké. Lze popsat celou řadu patologických procesů, které mění strukturu a účinné fungování nervového systému.

U více než 70% lidí s diagnózou Lennox-Gastautova syndromu toto onemocnění obvykle představuje identifikovatelný původ.

Nejvíce se k této patologii vztahuje (National Organization for Rare Disorders, 2016):

• Abnormální nebo nedostatečná tvorba mozkové kůry (kortikální dysplazie).
• Vrozené infekce.
• Kranioencefalické traumatismy.
• Přerušení nebo snížení dodávky kyslíku v mozku (perinatální hypoxie).
• Infekce nervového systému: encefalitida, meningitida, tuberózní skleróza atd..

Analýza anamnézy ukazuje, že téměř 30% postižených osob má předchozí historii západního syndromu (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016):

V případech, kdy není zjištěn významný klinický průběh, obvykle neexistují anamnézy abnormalit nebo patologických stavů mozku.

V případech se zjevným klinickým průběhem, tj. Symptomatičtí pacienti jsou obvykle spojováni s následky meningoencefalitidy, epizodami asfyxie, tuberózní sklerózy, kraniálního traumatu, kortikální dysplazie, mozkových nádorů a dalších typů metabolických patologií (Campos Castelló, 2007).

Někteří výzkumníci a instituce analyzují možný přínos genetických faktorů k vzniku Lennox-Gastautova syndromu (Genetics Home Reference, 2016).

Většina případů Lennox-Gastautova syndromu představuje sporadický výskyt. Vyskytuje se u lidí, kteří nemají epileptická onemocnění v rodinné anamnéze (Genetics Home Reference, 2016).

3-30% postižených má rodinnou historii slučitelnou s touto patologií. Průběžný výzkum však dosud nedokázal spojit klinický průběh se specifickými genetickými mutacemi (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnóza

Jak jsme zmínili v počátečním popisu, Lennox-Gastautův syndrom může být klinicky identifikován přítomností záchvatů.

Proto je při podezření na epileptickou patologii nezbytná elektroencefalografická studie mozkové aktivity (Campos Castelló, 2007).

Kromě toho je důležité provést širší studii s cílem přesně definovat její charakteristiky a propustit jiné typy onemocnění (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012):

• Počítačová axiální tomografie (CAT)
• Nukleární magnetická rezonance (NMR).
• Metabolická analýza moči.
• Hematologické vyšetření.

Charakteristiky, které musí klinický obraz postižené osoby splnit, aby se diagnóza Lennoxova-Gastautova syndromu vztahovala na obecnou úroveň (Valdivia Álvarez a Marreno Martínez, 2012):

• Přítomnost různých typů epileptických záchvatů generalizované povahy.
• Částečná nebo žádná reakce na antiepileptické léky.
• Duševní postižení doprovázené změnami a poruchami chování.
• Elektroencefalografická aktivita charakterizovaná pomalým vzorkem v průběhu probuzení.

Léčba

Lennox-Gastautův syndrom je obvykle chronické onemocnění, takže postižení lidé budou potřebovat léčbu po celý život (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologická terapie

Ačkoli většina epileptických patologií má tendenci reagovat příznivě na léky, tento syndrom je obvykle rezistentní na podávání antiepileptik (David, García, Meneses, 2014)..

Průběžný výzkum dosud neidentifikoval lék na Lennox-Gastautův syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Zpočátku jsou nejčastěji užívanými léky kyselina valproová, lamotrigin, topiramát, rufinamid, clobazam nebo felbamát, které jsou užitečné při kontrole záchvatů (David, García, Meneses, 2014):

• Kyselina valproová (Valproat): tento typ léků je považován za jednu z první volby léčby. Je vysoce účinný při léčbě a kontrole různých forem záchvatů. Obvykle se podávají jednotlivě (monoterapie). Pokud nevykazuje významné výsledky, může být kombinován s jiným typem léků, jako je clobazam, topiramát nebo lamotrigin na předpis (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).
• Další drogy: Jiné léky, jako je rufinamidem, klobazamu, topiramát, lamotrigin nebo felbamatu může přispět ke snížení a kontroly nad záchvaty aktivity. Nicméně, některé z nich se obvykle spojeno s významnými vedlejšími účinky.

Tento typ antiepileptických léků je obvykle kombinován, protože individuální podávání obvykle nemá významné účinky na kontrolu epileptických symptomů (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2015).

Velký počet postižených osob musí zlepšit svůj klinický stav s tímto typem přístupu, obvykle je však omezen na počáteční okamžiky (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2015).

Nejběžnějším příznakem v Lennox-Gastautově syndromu je, že se vyvíjí tolerance k farmakologické léčbě a že se objevují nekontrolovatelné záchvaty (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2015).

Dietní terapie

Vzhledem k refrakternosti tohoto syndromu mohou být použity některé alternativní intervence, jako jsou dietetické terapie a chirurgické postupy (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

V oblasti regulace potravin je nejčastěji používaným přístupem předpis a Ketogenní dieta (DC).

Tento zásah je založen na regulaci zdrojů energie. Cílem je nahradit příjem sacharidů lipidy.

Tato dietní rutina umožňuje produkci ketonových těl, které jsou výsledkem metabolismu spotřebovaných mastných kyselin. V důsledku toho může být generováno významné snížení prahu epilepsie.

Ketogenní dieta se již používá v oblasti medicíny, je však nezbytné, aby odborníci prováděli pravidelné kontroly, aby prozkoumali jejich účinky.

Andaluská asociace epilepsie (2006) konstatuje, že při provádění klinického hodnocení s tímto typem stravy snížilo 38% účastníků své krize o více než polovinu..

Navíc v 7% případů byl klinický průběh účastníků bez záchvatů.

Chirurgické postupy

Chirurgický zákrok je omezen na případy definované (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Závažný klinický průběh.
• Odolnost vůči farmakologické léčbě.

Nejpoužívanějšími postupy jsou stimulace nervu vagus a kallosotomie (Andaluská asociace epilepsie, 2016).

Stimulace nervů vagu

Nervový nerv je jedním z nervových větví nebo lebečních nervů. Její původ se nachází v prodloužení dřeň a protéká hltanem do různých viscerálních orgánů, jako jsou játra, slinivka, žaludek nebo srdce..

Implantace subkutánní sondy elektrické stimulace v nervu vagus v subklavikulární oblasti se používá jako paliativní technika u tohoto typu poruch (Neurodidacta, 2012).

To je jeden z nejnovějších postupů v léčbě epilepsie. Více než polovina uživatelů jsou schopni kontrolovat své záchvaty, dosahuje 50% snížení (Neurodidacta, 2012).

Callosotomy

Corpus callosum je struktura tvořená svazkem nervových vláken, který spojuje dvě mozkové hemisféry..

Chirurgický zákrok této struktury pomocí částečné kallosotomie (resekce předních třetin) nebo totální (resekce zadní třetiny) se doporučuje v případech definovaných (Nadace Lennox-Gastaut Syndrome, 2016):

• Přítomnost generalizovaných epileptických záchvatů (v obou mozkových hemisférách).
• Opakující se krize.
• Odolnost proti podání antikonvulziv.

Tento typ intervence může účinně snížit záchvaty o 75% -90% případů (Lennox-Gastautovým syndromem Foundation, 2016).

Kromě těchto dvou technik lze použít i jiné typy přístupů, jako je stimulace hlubokého mozku nebo stimulace trojklaného nervu (Lennox-Gastautův syndrom Foundation, 2016):

Hluboká stimulace mozku

Implantace stimulačních elektrod v hlubokých oblastí mozku je metoda používaná k léčbě různých onemocnění, jako je Parkinsonova choroba a jiných pohybových poruch.

Vložení tohoto typu stimulátorů do předního jádra thalamu je jednou z experimentálních terapií v epilepsii..

Ve Spojených státech, Mayo Clinic ukazuje, že došlo k významnému snížení záchvatů u 40% účastníků po obdržení hluboké mozkové stimulace..

Stimulace trigeminálního nervu

Skupina výzkumníků z University of California v Los Angeles (UCLA) vytvořila paralelní systém stimulace zaměřený na podávání elektrických proudů v trojklanném nervu pro léčbu epilepsie (NeuroSigma, 2016).

Tento nový postup se nazývá Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studie publikovaná časopisem Neurology (2009, 2013) ukazuje, že více než 40% uživatelů této experimentální terapie dokázalo snížit na 50% celkový počet záchvatů (NeuroSigma, 2016).

Kromě toho tato terapie ukázala výhody ve zlepšení nálady pacientů, významně snížila depresivní symptomatologii některých postižených (NeuroSigma, 2016).

Jaká je lékařská prognóza?

Lékařský prognóza, kdo byli postiženi Lennox-Gasteau syndrom je velmi variabilní (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2015).

Utrpení přetrvávajících záchvatů a progresivní kognitivní zhoršení významně omezí kvalitu života postižených osob (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Není obvykle reagují příznivě na klasických léků a částečné nebo úplné uzdravení je stěží časté (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2015).

Míra úmrtnosti tohoto syndromu dosahuje 5%. Příčiny obvykle nesouvisí přímo s chorobou samotnou, je to obvykle způsobeno pedecieintem epileptického stavu (Campos-Castelló, 2007).

Epileptický stav je zdravotní stav spojený s utrpením dlouhotrvajících záchvatů (Uninet, 2016).

Tento typ záchvatů obvykle dosahuje časové přesnosti delší než 30 minut a zahrnuje důležité komplikace: přerušení životních funkcí, neurologické následky, psychiatrické poruchy atd. (Uninet, 2016).

Smrt nastává nevyhnutelně ve více než 20% případů (Uninet, 2016).

Na druhou stranu ztráta vědomí nebo náhlé snížení svalového tonusu, které doprovází některé typy záchvatů, je dalším rizikovým faktorem, který přispívá ke zvýšení úmrtnosti v tomto syndromu (Genetics Home Reference, 2016)..

Je nezbytné, aby existoval důkladný lékařský monitoring a kontrola, jak klinický průběh onemocnění, tak sekundární zdravotní komplikace.

Odkazy

1. Andaluská asociace epilepsie. (2016). Jiná léčba epilepsie. Získáno z Apice.
2. Andaluská asociace epilepsie. (2016). Lennox-Gastautův syndrom. Získáno z Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastautův syndrom. Zdroj: Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastautův syndrom. Získáno z MedScape.
5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaurův syndrom, aktualizovaný přehled.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Účinnost levitiracetamu u pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem. Předložení případu. Neurologie.
7. (2016). Lennox-Gastautův syndrom (LGS). Získané z nadace Epilepsy Foundation.
8. GARD (2016). Lennox-Gastautův syndrom. Získané z Informačního centra pro genetická a vzácná onemocnění (GARD).
9. Genetics Home Reference. (2016). Lennox-Gastautův syndrom. Získáno z Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastautův syndrom ve Španělsku: retrospektivní a deskriptivní epidemiologická studie. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Dlouhodobá prognóza pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem za desetiletí. Výzkum epilepsie.
12. Nadace LGS. (2016). Pochopení Lennox-Gastautova syndromu. Získáno z LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptické syndromy u dětí a dospívajících. Med. Clin. Počítá.
14. Neuodidact (2012). Léčba Epilepsie. Získané z Neudidacta. Nadace Mapfre.
15. NeuroSigma (2016). eTNS pro epilepsii. Získáno z Monarch eTNS Synstem.
16. NORD (2016). Lennox-Gastautův syndrom. Získaný z National Organizatino pro vzácné poruchy.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Obtížná léčba dýchacích cest s inhalační indukcí u pacienta s Lennox-Gastautovým syndromem a cervikálním traumatismem. Esp. Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet (2016). Kapitola 4. 2. Bojová krize. Epileptický stav. Získané ze zásad nouzových situací, nouzových situací a kritické péče.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologická charakterizace symptomatického Lennox-Gastautova syndromu. Cuban Journal of Pediatrics.