Symptomy, příčiny, léčba

Gerstmannův syndrom je vzácná neurologická a neuropsychologická porucha v obecné populaci (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Klinicky je tento syndrom definován klasickým souborem symptomů, které jsou přizpůsobeny digitální agnosii, akcalkulii, agrafii a prostorové dezorientaci doleva-doprava (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

Gerstmannův syndrom je spojován s přítomností poškození mozku v zadních parieto-okcipitálních oblastech (Benítez Yaser, 2006).

Řada příčin byla popsána na etiologické úrovni, mimo jiné cerebrovaskulární příhody a nádorové procesy (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Jedná se o neurologický syndrom, který je obvykle detekován v dětském věku, v předškolní nebo školní fázi (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Jeho diagnóza je jednoznačně klinická a je založena na identifikaci klasické symptomatologie (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016). Nejběžnější je použití podrobného neuropsychologického hodnocení kognitivních funkcí spolu s použitím různých neuroimagingových testů.

Lékařský zákrok s touto poruchou je založen na léčbě etiologické příčiny a zvládání sekundárních symptomů. Obecně se často používají programy časné kognitivní stimulace, neuropsychologické rehabilitace, speciální pedagogiky a logopedické intervence..

Významné množství klinických a experimentálních studií se domnívá, že Gerstmannův syndrom mizí s maturací a biologickým růstem (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana a Ruiz-Falcó Rojas, 200)..

Nejnovější výzkumy však ukazují, že velká část změn přetrvává v čase (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana a Ruiz-Falcó Rojas, 200)..

Charakteristiky Gerstmannův syndrom

Národní institut neurologických poruch a mrtvice (2008) definuje Gerstmannův syndrom jako neurologickou poruchu, která vede k rozvoji různých kognitivních poruch vyplývajících z poškození mozku.

Poruchy, patologie a nemoci klasifikované v rámci neurologické skupiny jsou charakterizovány produkcí široké škály symptomů spojených s abnormální a nedostatečnou funkcí nervového systému..

Náš nervový systém se skládá z různých struktur, jako je mozek, mozeček, mícha nebo periferní nervy. To vše je nezbytné pro kontrolu a regulaci všech funkcí naší organizace (National Institutes of Health, 2015).

Když různé patologické faktory přeruší jeho strukturu nebo normální fungování, objeví se široká škála znaků a symptomů: obtížnost nebo neschopnost zapamatovat si informace, změna vědomí, problémy s komunikací, potíže s pohybem, dýchání, udržení pozornosti atd. (Národní zdravotnické ústavy, 2015).

V případě Gerstmannovy syndromu jsou jeho klinické charakteristiky spojeny s lézemi v oblastech parietálního mozku, které souvisejí s pocitem, vnímáním a kompresí smyslových informací (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2008; Národní organizace pro vzácné poruchy , 2016).

Ačkoli je to obvykle spojeno specificky s poškozením v levé oblasti úhlového gyrusu parietálního laloku, Národní institut neurologických poruch a mrtvice (2008).

Tento syndrom je obvykle spojován se čtyřmi základními znaky a symptomy:

• Digitální agnosie: obtíž nebo neschopnost rozpoznat vlastní prsty nebo ty ostatní.
• Acalculia: změny a poruchy související s matematickými a výpočtovými dovednostmi.
• Agrafie: změny a poruchy související s psaním.
• Dezorientace: prostorová dezorientace související s obtížemi nebo neschopností rozpoznat pravici a levici.

Navzdory svým širokým projevům tuto poruchu nejprve identifikoval Josef Gerstmann jako sekundární podmínku poranění mozku (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

Ve své první klinické zprávě poukázala na 52letého pacienta, který nedokázal rozpoznat vlastní prsty ani prsty jiné osoby. Trpěla cerebrovaskulární příhodou a neměla žádné afázické rysy (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Obraz tohoto syndromu doplnil analýzou nových případů podobných originálu. Konečně, v roce 1930 se mu podařilo definovat jej na klinické úrovni vyčerpávajícím způsobem (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Všechny tyto popisy se týkaly především dospělých pacientů, kteří utrpěli zranění v levých parietálních oblastech.

V pediatrické populaci však byly přidány další, takže tato patologie byla také nazývána Gerstmannovým syndromem vývoje (Roselli, Ardila a Matute, 2010)..

Statistiky

Gerstmannův syndrom je vzácná neurologická porucha v obecné populaci (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Velmi malý počet případů byl popsán v lékařské a experimentální literatuře (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2008).

Nejsou známy žádné specifické údaje o jeho prevalenci a výskytu na celém světě (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..

Co se týče sociodemografických charakteristik Gerstmannova syndromu, nebyla identifikována významná asociace s pohlavím, jednotlivými geografickými oblastmi nebo etnickými a rasovými skupinami..

Pokud jde o typický věk nástupu, Gerstmannův syndrom převládá v kojenecké fázi, v předškolní nebo školní fázi (Benitez Yaser, 2006).

Příznaky a příznaky

Gerstmannův syndrom je charakterizován čtyřmi základními symptomy: digitální agnosií, akcalkulií, agrafií a prostorovou dezorientací (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digitální agnosia je považována za centrální znak Gerstmannovy syndromu. Tento termín je používán odkazovat se na neschopnost rozpoznat prsty něčí vlastní ruky nebo jiné osoby (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000) \ t.

Jeho definice zahrnuje některé důležité charakteristiky (Deus, Espert a Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Není charakterizován typem digitální slabosti.
• Není charakterizován obtížností nebo neschopností identifikovat prsty jako takové.
• Je definován jako absence nebo nedostatek schopnosti pojmenovat, vybrat, identifikovat, rozpoznat a orientovat prsty na individuální úrovni.
• Ovlivňuje vaše vlastní prsty i prsty jiných lidí.
• Neexistují žádné jiné změny týkající se vidění nebo označení,

Ve většině případů dochází k částečné nebo specifické digitální agnosii (Benitez Yaser, 2006).

Postižená osoba může ve větší či menší míře identifikovat prsty ruky. Obvykle však představuje vážné potíže spojené se třemi prsty umístěnými v oblasti nebo ve střední oblasti (Benitez Yaser, 2006).

To se projevuje bilaterálně, to znamená, že ovlivňuje obě ruce. Je také možné identifikovat případy jednostranného sdružení.

Pacienti si navíc nejsou vědomi svých chyb (Lebrun, 2005), takže lze rozlišit variabilní stupeň anosognosie..

Digitální agnosie je jedním z nejrozšířenějších příznaků v raném věku, spolu s levostrannou diskriminací a manuálními motorickými dovednostmi (Benitez Yaser, 2006).

Když specialista zkoumá tento typ změn, nejběžnější věc je, že postižená osoba vykazuje značnou obtížnost ukázat a pojmenovat prsty ruky, kterou dříve určil (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

S termínem acalculia odkazujeme na přítomnost různých poruch souvisejících s matematickými a výpočtovými dovednostmi spojenými se získaným poraněním mozku (Roselli, Ardila a Matute, 2010).

Musíme ji odlišit od termínu dyskalkulie, který se používá pro odkaz na řadu numerických změn spojených s vývojem dítěte (Roselli, Ardila a Matute, 2010).

V Gerstmannově syndromu je dalším ze základních zjištění identifikace obtížnosti nebo neschopnosti provádět operace s čísly nebo aritmetickými výpočty (Deus, Espert a Navarro, 1996).

Velké množství autorů takový jako Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) nebo Strub a Geschwind (1983) charakterizovat acalculia jako ztráta těch dovedností nebo základních pojmů spojených s kalkulem dříve získaným (Deus, Espert a Navarro). , 1996).

U mnoha postižených je tato změna doprovázena dalšími typy deficitů (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016):

• Obtížnost nebo neschopnost udržet a sledovat objednávku.
• Obtížnost nebo neschopnost navrhnout sekvence.
• Obtížnost nebo neschopnost efektivně manipulovat s čísly.

Na klinické úrovni je nejběžnější, že postižené osoby nejsou schopny provádět písemné nebo mentální výpočty. Kromě toho provádějí různé chyby související s interpretací nebo správným čtením matematických znaků (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Agrafie

Pojem agrafie odkazuje na přítomnost nabyté poruchy písemných dovedností a schopností (Roselli, Ardila a Matute, 2010).

Je definován jako ztráta nebo změna psaného jazyka jako důsledek poranění mozku kortikálu (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

V Gerstmannově syndromu může mít agrafie různou dimenzi: praktickou, jazykovou nebo vizuální (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Ovlivněné osoby mají změny spojené s diktováním slov, spontánním psaním a kopírováním (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

V některých případech souvisí s problémy motorické organizace. Mohou existovat anomálie v základních senzoricko-motorických programech pro psaní jednotlivých písmen nebo slov (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016).

Na klinické úrovni mají postižené osoby následující charakteristiky (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Obtížnost správně provádět tvar a zdvih písmen.
• Změny symetrie písmen.
• Trvalé reduplikace v mrtvicích.
• Změny orientace čar.
• Použití více fontů.
• Přítomnost vynalezených postav.

Prostorová dezorientace

V Gerstmannově syndromu lze pozorovat změnu pojetí orientace (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

To je obyčejné identifikovat významnou neschopnost nebo potíže rozlišovat mezi levý a pravý. Tento deficit se zdá být spojen jak s orientací bočního těla, tak s prostorovým (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Na klinické úrovni nebudou pacienti schopni pojmenovat pravou nebo levou oblast různých objektů, částí těla nebo prostorových umístění (Deus, Espert a Navarro, 1996)..

Protože

Vznik Gerstmannova syndromu je spojen s lézemi nebo kortikálními anomáliemi umístěnými v parietálním laloku (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada a Hamada, 2013).

Přibližně 95% osob postižených úplným klinickým obrazem Gerstmannovy syndromu představuje levé parietální léze (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Léze se mohou rozšířit i na další zadní oblasti, jako jsou okcipitální oblasti (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskulární příhody a vývoj mozkových nádorů patří mezi spouštěče tohoto typu lézí při Gerstmannově syndromu (Mazzoglio a Nabar, Muñiz, Algieri a Ferrante, 2016)..

U dospělých je nejběžnější, že se tento syndrom vyvíjí v souvislosti s epizodami ischemie nebo cerebrovaskulárního krvácení (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Počet diagnostikovaných případů, které souvisejí s poraněním hlavy nebo přítomností mozkových nádorů, je menší (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Diagnóza

Podezření na Gerstmannův syndrom je obvykle patrné v přítomnosti změn souvisejících s orientací, výpočtovými schopnostmi, schopnostmi psaní nebo digitálním rozpoznáním..

Diagnóza je obvykle založena na neurologickém a neuropsychologickém průzkumu.

V případě neurologického hodnocení je důležité identifikovat etiologickou příčinu a umístění léze nebo lézí mozku..

Nejběžnější je použití zobrazovacích testů, jako je počítačová tomografie, magnetická rezonance nebo tractografie.

Při neuropsychologickém vyšetření postižené osoby je nutné provést hodnocení kognitivních schopností pomocí klinického pozorování a pomocí standardizovaných testů..

Léčba

Podobně jako u diagnózy má léčba Gerstmannova syndromu neurologickou a neuropsychologickou stránku.

Při neurologické intervenci se lékařské přístupy zaměřují na léčbu etiologické příčiny a možných komplikací. Obvykle se používají standardní postupy určené v případech mozkových příhod nebo mozkových nádorů.

Neuropsychologická intervence obvykle využívá individuální a multidisciplinární intervenční program. Zásadní je práce s postiženými kognitivními oblastmi.

Jedním z nejdůležitějších cílů je, aby pacient obnovil optimální úroveň fungování, která je nejblíže originálu. Kromě toho je také zásadní vytváření kompenzačních kognitivních strategií.

V dětské populaci je také přínosné využití speciálního vzdělávání a specifických kurikulárních programů..

Odkazy

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmannův syndrom: současná perspektiva. Behaviorální psychologie, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., a Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannův syndrom u 9letého muže. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Pravý horní podélný fasciculus: implikace pro visuospatial neglect napodobují Gerstmannův syndrom. Klinická neurologie a neurochirurgie, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannův syndrom. Žurnál neurolingvistiky, 317-326.
5. Mazzoglio a Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannův syndrom: neuroanatomicko-klinická korelace a diferenciální semiologické charakteristiky.
6. NIH. (2008). Gerstmannův syndrom. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
7. NORD (2016). Gerstmannův syndrom. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannův syndrom vývoje. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychologie vývoje dítěte.