Klášterní symptomy, příčiny, léčba



syndrom v uzamčeném stavu o syndrom v uzamčeném stavu (LIS) v angličtině, je vzácná neurologická onemocnění charakterizované rozšířené a úplné ochrnutí svalstva v těle, s výjimkou těch, které řídí pohyby očí (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2007).

Tato patologie ponechává jednotlivce naprosto ochrnutý a světy, takže v mnoha případech je běžné používat termíny e ?? Syndrom zajetí?? nebo ??Closureův syndrom?? odkazovat na něj.

Syndrom zadržení je sekundární podmínkou významné léze na úrovni mozkového kmene se zapojením kortikospinálních a kortikobulbových drah (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Kromě toho mohou tyto poranění mozku v důsledku trpí různých podmínek: traumatické poškození mozku, různých patologických stavů spojených s oběhového systému, onemocnění, které ničí myelin nervové buňky nebo předávkování některých léků (Národní institut neurologických poruch a Stroke, 2007).

Lidé, kteří trpí syndromem zabavení, si jsou plně vědomi, to znamená, že mohou myslet a rozumovat, ale nebudou schopni mluvit ani provádět pohyby. Mohou však být schopni komunikovat prostřednictvím očního pohybu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2007).

Navzdory tomu, že většina případů, kdy se vyskytne změna nebo závažné škody v mozkovém kmeni není chirurgické nebo specifický farmakologický opravy, a proto neurologické deficity mohou být chronický (Collado-Vazquez a Carrillo , 2012).

úmrtnost v akutní fázi se vyskytuje přibližně 60% případů a zotavení motorické funkce je vzácné, i když pacienti s nevaskulární etiologií mají lepší prognózu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Terapeutická intervence u tohoto typu patologií se proto zaměřuje na základní péči, která udržuje životně důležité funkce pacienta a léčbu možných zdravotních komplikací (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Co je to uzamčený syndrom nebo Locked-in syndrom??

Uzamčené-in syndrom představuje klinický obraz je charakterizován kvadruplegií (celkové ochrnutí všech čtyř končetin) a anartria (neschopnost artikulovat zvuky), se zachováním vědomí, respirační funkce, vize, koordinace pohybů očí a sluchu (Mellado et al., 2004).

Na pozorovací úrovni je zastoupen pacient se syndromem zabavení vzhůru, nehybný, schopnost komunikovat prostřednictvím jazyka a pomocí zachovalé pohyby očí (Mellado et al., 2004).

Tato patologie byla poprvé popsána v románu Hrabě Monte Cristo Alejandro Dumas, o roce 1845. Není to až do roku 1875, kdy je syndrom zadržení popsán v lékařské literatuře Darollesem s prvním klinickým případem (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Již v románu dumas byly popsány hlavní klinické charakteristiky tohoto ovlivnění:

Starý muž Noirtier de Villefor byl po šest let naprosto paralyzován: „Imobilní jako mrtvola“, dokonale přehledná a komunikující prostřednictvím kódu pohybů očí.

Kvůli ničivým důsledkům syndromu zabavení bylo popsáno v mnoha dílech jak kinematografické tak televizní vysílání..

Statistiky

Syndrom zadržení nebo zajetí je častým proco onemocněním. Ačkoli jeho prevalence není přesně známa, v roce 2009 byla dokumentována a publikována 33 případů, tak některé průzkumy odhadují jeho prevalenci v roce 2005 <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Protože existuje mnoho případů syndromu zajetí, které nejsou detekovány nebo jsou nesprávně diagnostikovány, je obtížné určit skutečný počet lidí trpících nebo trpících tímto typem patologie v obecné populaci Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

Co se týče sexu, postihuje ženy a muže stejně a navíc, To může ovlivnit osobu jakéhokoliv věku, nicméně, to je více obyčejné u starších dospělých kvůli stavu ischemie nebo krvácení mozku (národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010) \ t.

Průměrný věk odhadovaný na výskyt syndromu uzamčení v důsledku Cévní příčiny mají 56 let, zatímco průměrný věk pro váš stav kvůli nepaskulárních faktorů, odhaduje se kolem 40 let (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Příznaky a příznaky

Americký kongres rehabilitační medicíny (1995) definoval Locked-in syndrom (LIS) jako patologii charakterizovanou zachováním vědomí a kognitivních funkcí, s jedním pro realizaci pohybů a komunikaci prostřednictvím jazyka (Brain Foundation , 2016) .

Obecně se ve většině případů zvažuje 5 kritérií, která mohou definovat přítomnost syndromu zadržení (Národní informační centrum rehabilitace, 2013):

  • Tetraplegie nebo tetraparéza
  • Údržba nadřazených kortikálních funkcí.
  • Aponia nebo těžká hypofonie.
  • Schopnost otevírat oči a provádět vertikální pohyby.
  • Jako prostředek komunikace používejte pohyby očí a blikání.

V závislosti na místě a závažnosti léze však lze zaznamenat několik dalších příznaků a příznaků (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Předvídavé příznaky: bolesti hlavy, závratě, parestézie, hemiparéza, diplopie.
  • Zachování stavu bdění a vědomí.
  • Poruchy motoriky: tetraplegie, anartrie, dialegie obličeje, ztuhlost decerebrátu (abnormální držení těla s prodlouženýma rukama a nohama a klenutá hlava a krk).
  • Oční příznaky: paralýza bilaterální konjugace horizontálních pohybů očí, udržování blikání a vertikální pohyby očí.
  • Zbývající motorická aktivita: distální pohyby prstů, pohyb obličeje a jazyka, ohyb hlavy.
  • Nedobrovolné epizody: grunting, pláč, ústní automatismy, mezi ostatními.

Navíc při prezentaci syndromu zajetí lze rozlišit dvě fáze nebo momenty (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010):

  • Počáteční nebo akutní fázePrvní fáze je charakterizována anartraií, respiračním postižením, totální paralýzou svalů a epizodami ztráty vědomí.
  • Po akutní nebo chronické fázi: povědomí, dýchací funkce a vertikální pohyby očí jsou plně obnoveny.

Druhy syndromu zajetí nebo Locked-in syndrom

Syndrom zajetí byl klasifikován podle různých kritérií: závažnosti, vývoje a etiologie. Navzdory tomu jsou obecně etiologie a závažnost faktory, které nám nabízejí více informací o budoucí prognóze pacienta (Sandoval a Mellado, 2000).

V závislosti na závažnosti, někteří autoři jako Bauer popsali tři kategorie syndromu zabavení (Brain Foundation, 2016):

  • Klasický uzamčený syndrom (klasický LIS): zachování vědomí, totální paralýza svalů kromě vertikálních pohybů očí a blikání.
  • Celkový syndrom uzamčení (úplný nebo celkový LIS): zachování vědomí, bez jazykové komunikace a pohybů očí. Kompletní motorická a svalová paralýza.
  • Neúplný syndrom uzamčení (neúplný LIS): zachování vědomí, obnovení některých dobrovolných pohybů a udržování pohybů očí.

Navíc u kteréhokoliv z těchto typů pacientů může pacient se syndromem zajetí vykazovat dvě podmínky:

  • Klonovaný nebo uzamčený syndrom: je charakterizován neurologickým zlepšením, které může být úplné v nepřítomnosti trvalého poškození mozku (Orphanet, 2012).
  • Klonovaný nebo uzamčený syndrom: nedochází k podstatnému neurologickému zlepšení a je obvykle spojeno s přítomností trvalého a nenapravitelného poškození mozku (Orphanet, 2012).

Příčiny

Klasicky, Locked-v syndrom nastane jako důsledek existence lézí v brainstem, okluze nebo zranění vertebrální nebo basilární tepny nebo komprese cerebral peduncles (Orphanet, 2012)..

Mnohé případy jsou produkovány specifickým způsobem poškozením výčnělku (oblast mozkového kmene). Výčnělek má množství nervových drah, které spojují zbytek mozkových oblastí s míchou (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

Zranění se často vyskytují na úrovni corticobulbar a corticopontinas kortikospinální dráhy, takže ochrnutí svalů a anartria vyvíjí. Za normálních okolností, somatosenzorický a nervové cesty vzestupně parmanencen neporušený, takže úroveň vědomí, cykly spánku / bdění a dráždivosti na externí stimulaci zůstanou (Samaniego, 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologické faktory poškození mozku

Obecně jsou etiologické faktory obvykle rozděleny do dvou kategorií: vaskulární a ne vaskulární příhody.

U dospělých i dětí je hlavní příčinou taneční trombóza, která se vyskytuje v 60% případů (Sepúlveda et al., 2011)..

Na druhé straně mezi nevazálními příčinami jsou nejčastější traumatické nehody způsobené kontúzí v oblastech mozkových kmenů (Sepúlveda et al., 2011).

Dále je také možné, že vývoj sekundárních nádorů syndrom uzamčení, encefalitida, roztroušená sklerotické, Guillain-Barrého onemocnění amyotrofické laterální sklerózy nebo myasthenia gravis, mimo jiné (Sepulveda et al., 2011).

Diagnóza

Diagnóza této patologie je založena na pozorování klinických ukazatelů a použití různých diagnostických testů.

Často mohou být pohyby oka pozorovány spontánně a ochota komunikovat skrze to může být také identifikována členy rodiny a pečovateli. Z těchto důvodů je nezbytné zkoumat změny pohybu očí v reakci na jednoduché příkazy (Orphanet, 2012). provést diferenciální diagnostiku s vegetativním stavem nebo minimálním vědomím.

Kromě toho bude nezbytné provést fyzikální vyšetření k potvrzení svalové paralýzy a neschopnosti artikulovat jazyk.

Na druhé straně, použití funkčních technik neuroimagingu umožňuje detekci místa poškození mozku a zkoumání známek vědomí.

Některé z technik používaných v diagnostice syndromu zajetí nebo syndromu Locked-in jsou (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010):

  • Zobrazování magnetickou rezonancí (IRM): obvykle se používají k potvrzení poškození mozku v oblastech souvisejících se syndromem zajetí.
  • Magnetická rezonanční angiografie: jsou používány k identifikaci možné přítomnosti krevní sraženiny nebo trombu v tepnách, které zásobují mozek.
  • Elektroencefalogram (EEG): Používá se k měření aktivity mozku, může odhalit přítomnost zpracování signálu v nepřítomnosti explicitního vědomí, cyklů bdělosti a spánku, mimo jiné.
  • Studie elektromyografie a nervového vedení: jsou používány k vyloučení přítomnosti poškození periferních nervů a svalů.

Léčba

V současné době neexistuje žádný lék na syndrom zajetí, ani protokol ani standardní léčebný postup (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2007).

Počáteční léčba v této patologii je zaměřena na léčbu etiologické příčiny poruchy (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

V raných fázích bude nutné použít základní lékařskou pomoc, a to jak na ochranu života pacienta, tak na kontrolu možných komplikací. Obvykle vyžadují použití umělých dýchacích opatření nebo krmení přes gastrostomii (krmení přes malé vložené do žaludku (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

Po ukončení akutní fáze jsou terapeutické zákroky orientovány na autonomní obnovu respirační funkce, zotavení z polykání a nezávislé močení, rozvoj motility prstů hlavy a krku a nakonec vytvoření komunikačního kódu prostřednictvím pohybu očí (Orphanet, 2012).

Následně je léčba zaměřena na obnovu dobrovolných pohybů. V některých případech je dosaženo pohybu prstů, kontroly polykání nebo tvorby některých zvuků, zatímco v jiných není dosaženo kontroly nad žádným dobrovolným pohybem..

Odkazy

  1. Nadace Brain. (2016). Uzamknutý syndrom (LIS). Získané z poruch. Nadace Brain: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Syndrom zajetí v literatuře, kině. Rev. Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Uzamčeno v syndromu. Získáno z webu WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriální trombolýza v trombóze bazilární tepny. Zotavení u dvou pacientů s enchlaustraeminto syndromem. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Co je to syndrom zabavení? Získáno z Národního informačního centra pro rehabilitaci: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Uzamknutý syndrom . Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Uzamčeno v syndromu. Získáno z Národní organizace pro vzácná onemocnění: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Klonovaný syndrom. Zdroj: Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klonovaný syndrom: Klinické případy a přehled literatury. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Uzavřený syndrom. Získané z Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/