Kawasakiho příznaky, příčiny, léčba



Kawasakiho choroba je vaskulitida multisystemického charakteru (Delgado Rubio, 2016), na specifické úrovni, je to pediatrická patologie, která způsobuje zánět stěn tepen organismu (Mayo Clinic, 2014).

Klinicky může toto onemocnění postihnout tepny, lymfatické uzliny, sliznice a dokonce i nervový systém (Mayo Clinic, 2014). Některé z nejběžnějších příznaků a symptomů tedy obvykle zahrnují: horečku, injekci spojivek, orální anomálie, kožní patologie, mízní lymfadenopatii (např. García Rodríguez et al., 2016).

Původ Kawasakiho choroby není dosud znám s přesností, nicméně několik probíhajících výzkumů se týká jeho etiologické příčiny s imunologickými a infekčními faktory (Arias Cabello, Fernández Álvarez a Ordaz Favila, 2016).

Na druhou stranu, i když je včasná identifikace složitá, potvrzení této poruchy se obvykle provádí na základě klinických kritérií souvisejících s klinickým a časovým průběhem. Kromě toho obvykle existují některé doplňkové testy, jako je analýza krve, studie mozkomíšního moku nebo echokardiogram (Bou, 2014)..

Pokud jde o léčbu, terapeutické přístupy jsou zaměřeny jak na léčbu probíhajících patologií, tak na kontrolu a minimalizaci zdravotních následků. Některé použité metody tedy zahrnují podávání gama globulinu, kyseliny acetylsalicylové, kortikoidů nebo monoklonálních protilátek (Bou, 2014)..

Charakteristika Kawasakiho choroby

Kawasakiho choroba je typem vaskulitidy, je to také vzácná nebo vzácná patologie, která postihuje především pediatrickou populaci a zejména děti do 5 let (Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016)..

Vaskulitida je typ poruchy, která zahrnuje patologický zánět tělesných cév, měnící se efektivní fungování kapilár, žil nebo tepen (National Institutes of Health, 2016)..

Různé struktury našeho oběhového systému jsou zodpovědné za transport a dodávání krve, a tedy živin a kyslíku v těle, které jsou nezbytné pro přežití..

Když tedy faktor související s infekčními procesy, abnormalitami imunitního systému nebo jinými zdravotními stavy vede k rozvoji zánětlivého procesu v krevních cévách, může být změněn různými způsoby (National Institutes of Health, 2016):

  • Částečné nebo úplné uzavření krevního kanálu, které brání průchodu krve do jedné nebo několika oblastí těla.
  • Roztažení nebo zeslabení stěn krevního vedení, usnadňující rozvoj aneuryzmat nebo malformací.

Tímto způsobem, když průtok krve nedosáhne všech orgánů normálně, dojde k širokému spektru lékařských patologií, které se budou lišit v závislosti na postižených oblastech..

Některé z těchto zdravotních komplikací mohou zahrnovat srdeční změny, horečku, odběry krve v důsledku aneuryzmat, mimo jiné i mrtvice..

Konkrétně, poprvé, kdy byla Kawasakiho choroba klinicky popsána poprvé v roce 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki se zmínil o případu dítěte, které bylo mladší než 5 let, a představovalo symptomatickou skupinu složenou z patologického zvýšení teploty. cervikální adenopatie, kožní vyrážky, orální abnormality, anémie atd., z nichž všechny jsou kompatibilní s vaskulitidou (Prego Petit, 2003).

Tato patologie však nebyla explicitně definována až do roku 1967. Kawasaki ve své klinické zprávě popsal asi 50 případů dětí s klinickým průběhem charakterizovaným febrilními epizodami, adenopatie, mukokutánní změnou a deskvamací prstů (Bou, 2014). ).

Ačkoli v lékařské literatuře bylo mnoho případů, dosud nebylo možné stanovit etiologické příčiny, které by vedly k této patologii. Jeho průběh a klinická kritéria však specifikovala řada autorů a zdravotnických institucí.

Statistiky

Kawasakiho choroba je považována za jeden z nejčastějších typů vaskulitidy v dětském věku (García Rodríguez et al., 2016). Ve více než 85% případů jsou postižené osoby mladší než 5 let (Bou, 2014)..

Jedná se však o patologii, která se může objevit v jakémkoli věku, i když je vzácná během neonatální fáze (před třemi měsíci) nebo v adolescentním stadiu (Prego Petit, 2003)..

Kromě toho lze u Kawasakiho choroby pozorovat jasný vzor geografické distribuce, protože se jedná především o patologii, která postihuje především asijské obyvatelstvo (Bou, 2014)..

V nedávném národním průzkumu v japonském regionu byl pozorován výskyt přibližně 26,9 případů na 100 000 obyvatel u dětí, zejména ve věku od 0 do 4 let (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Kromě toho nejnovější epidemiologické průzkumy ukazují, že Kawasakiho choroba má v současné době všeobecnější distribuci, která je ovlivněna jakoukoli etnickou nebo rasovou skupinou (Bou, 2014)..

Kromě toho bylo z prvních popisů této patologie do roku 2015 publikováno více než 900 klinických zpráv týkajících se případů diagnostikovaných s Kawasakiho chorobou (Sotelo-Cruz, 2016)..

Na druhou stranu, pokud jde o distribuci podle pohlaví, bylo pozorováno, že je převažující patologií u mužského pohlaví, s poměrem 1,5 / 2,1: 1 ve srovnání s ženským pohlavím (Bou, 2014)..

Ve Spojených státech je Kawasakiho choroba považována za nejčastější typ získané srdeční choroby, konkrétně její incidence dosahuje přibližně 9 až 19 případů na 100 000 dětí mladších než 5 let (Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, 2016).

Konkrétně v roce 2000 bylo v severoamerických zdravotnických centrech (Centers for Disease Control and Prevention, 2016) asi 4248 hospitalizací spojených s Kawasakiho chorobou..

Charakteristické znaky a symptomy

Kawasakiho choroba je považována za multisystémovou patologii, zejména kvůli variabilitě oblastí a tělesných orgánů, které mohou být ovlivněny zánětem oběhového systému a následně snížením účinného průtoku krve. Nicméně některé z nejběžnějších tendencí zahrnují (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Srdeční projevy

Jak jsme již naznačili dříve, Kawasakiho choroba je typ vaskulitidy, takže kardinální lékařská komplikace této poruchy je zánět stěn cév..

Konkrétně tato patologie postihuje především střední tepny, i když je také možné pozorovat významnou změnu malých a středně velkých cév, včetně tepen, kapilár a žil. Jedna z nejvíce postižených tepen je navíc koronární, takže pravděpodobnost vzniku infarktu myokardu je vysoká..

Kromě toho v rámci kardiálních projevů patří mezi nejčastější:

  • MyokarditidaV tomto případě se termín myokarditida používá k označení významného zánětu oblasti myokardu nebo srdečního svalu, v důsledku čehož se mohou objevit různé projevy, jako je arytmie nebo srdeční selhání..
  • PerikarditidaV tomto případě se termín perikarditida používá k označení významného zánětu perikardu nebo tkáně, která pokrývá srdeční struktury, což může mít za následek různé sekundární projevy, jako je infarkt myokardu nebo myokarditida..
  • ValvulitisV tomto případě se termín valvulitis používá k označení významného zánětu srdečních chlopní (mitrální, aortální, plicní a trikuspidální), který je zodpovědný za řízení směru průtoku krve. V důsledku toho se mohou objevit různé patologie, jako je srdeční choroba, chlopenní stenóza, valvulární insuficience nebo endokarditida..
  • AneuryzmaV tomto případě se termín aneuryzma používá k označení slabé nebo tenčí oblasti ve stěnách cév. S prouděním krve může oslabená oblast získat tvar pytle, vystupující a tudíž s vysokou pravděpodobností prasknutí a krvácení v jakékoli oblasti organismu. Konkrétně jedním z nejzávažnějších typů jsou ty, které se objevují v cerebrálním oběhovém systému, v důsledku možnosti krvácení a mechanického tlaku v nervových oblastech..

b) Oční postižení

Oftalmologické projevy jsou jedním z nejběžnějších lékařských nálezů v Kawasakiho chorobě, některé z nich se vyznačují vývojem:

  • Injekce konjunkce a hypertermie: Přítomnost zčervenání očních oblastí, simulující přítomnost linií nebo bodů krevního materiálu, je běžným nálezem u Kawasakiho choroby. Navíc tento typ změn může způsobit epizody bolesti očí nebo ztráty zrakové kapacity.
  • Konjunktivitida: v tomto případě se termín konjunktivitida používá k označení významného zánětu průhledné tkáně, která pokrývá jak oční bulvy, tak vnitřek očního víčka. V důsledku toho se mohou objevit různé patologie spojené s očním zarudnutím, zánětem nebo epizodami bolesti.

c)  Horečka

Patologické zvýšení tělesné teploty je jedním z prvních lékařských příznaků Kawasakiho choroby.

Klinicky, teplota těla je extrémně vysoká, v některých případech mohou dosáhnout teploty 40 ° C nebo dokonce vyšších teplot.

Ačkoli se vyskytuje v opakovaných epizodách a reaguje na léčbu drogami, tělesná teplota má tendenci zůstat kolem 38 stupňů.

Konkrétně, doba trvání epizod horečky, pokud není použit žádný typ terapeutického přístupu, je obvykle asi dva týdny, může však trvat déle, přibližně 4 týdny..

d)  Kožní projevy

Anomálie v krevním oběhu může také ovlivnit kožní a muskuloskeletální integritu. Mezi nejběžnější patologické nálezy u Kawasakiho choroby patří:

  • Kožní erytémV tomto případě se termín erytém používá k označení přítomnosti fokálního kožního zánětu a zčervenání některých kožních oblastí. Obvykle postihuje končetiny, zejména ruce a nohy..
  • Edém na končetinách: Tato patologie je typem kožního onemocnění, které se projevuje zánětem a zarudnutím, které je často doprovázeno rozvojem hrboly, puchýřů a horečky..
  • Odlupování kůže: v tomto případě je tato kožní patologie charakterizována ztrátou nebo oddělením nejvzdálenějších kožních vrstev. Obvykle je povrchní a spontánní a postihuje hlavně prsty.

e) Ústní projevy

Bukální postižení je jedním z nejcharakterističtějších nálezů Kawasakiho choroby, některé patologické stavy zahrnují:

  • Roztržené rty: je běžné pozorovat suchost a výrazné krvácení ústních struktur, zvláště akcentované fyzickým kontaktem.
  • Jazyk Aframbued: jazyk obvykle představuje zanícený vzhled, který má tmavší barvu než obvykle, se zvýšenou velikostí chuťových pohárků.

f)  Lymfatické projevy

Lymfatický systém je v zásadě zodpovědný za transport lymfy z oběhového systému do různých tělesných orgánů.

Lymfa je vodná látka, která pochází ze srdečního materiálu a jejímž hlavním úkolem je působit jako prostředník při výměně živin.

U Kawasakiho choroby má tedy přítomnost abnormalit v tomto systému za následek vývoj některých patologií, jako je například cervikální adenom..

Konkrétně u Kawasakiho choroby je běžné detekovat vývoj cervikální adenopatie, tj. Abnormálního zánětu lymfatických uzlin, který se nachází na cervikální úrovni..

g) Neurologické projevy

I když je postižení nervové soustavy méně časté než u předchozích, v mnoha případech lze zjistit různé změny a neurologické patologie, včetně meningitidy nebo mozkových aneuryzmat..

Klinický průběh

V typickém klinickém vývoji Kawasakiho choroby lze rozlišit tři základní fáze (Delgado Rubio, 2016):

  • Akutní nebo febrilní fáze: První fáze onemocnění obvykle trvá přibližně jeden až dva týdny. To je obvykle charakterizováno přítomností febrilních epizod, adenopatie, konjunktivální injekce, erytému rukou a nohou, očních lézí, meningitidy a vývoje dalších změn souvisejících s podrážděností a anorexií..
  • Subakutní fázePo překonání prvních dvou týdnů mohou některé z výše uvedených příznaků přetrvávat, zejména oční postižení nebo adenopatie a navíc se vyvíjejí nové, například desquamace. Na druhou stranu mohou být pozorovány některé sekundární zdravotní komplikace, včetně infarktů myokardu nebo aneuryzmat..
  • Fáze zotavení nebo rekonvalescenceV poslední fázi Kawasakiho choroby mají klinické projevy tendenci se vzdát. Některé komplikace se však mohou objevit opakovaně nebo vyžadují delší dobu, než je tomu u aneuryzmat..

Příčiny

V současné době nebyla dosud identifikována specifická etiologická příčina Kawasakiho choroby (American Heart Association, 2015).

Nebyly pozorovány žádné genetické a dědičné vzorce, ale zdá se, že jeho klinický průběh naznačuje přítomnost infekčních nebo imunologických etiologických faktorů (American Heart Association, 2015).

Některé ze současných hypotéz předpokládají, že přítomnost infekční epizody, pravděpodobně respiračního viru, má za následek rozvoj zánětlivého cévního procesu u geneticky predisponovaných osob (Boraveli a Chiaverini, 2014).

Diagnóza

Diagnóza Kawasakiho choroby je především klinická a vychází z následujících kritérií (Delgado Rubio, 2016):

1. Přítomnost horečky po dobu 5 dnů nebo déle.

2. Přítomnost spojivkové injekce

3. Přítomnost cervikální adenopatie.

4. Přítomnost kožního vyšetření.

5. Přítomnost labiálních a bukálních anomálií (suché rty, zarudlé, prasklé, faryngeální erytém, afrabozální jazyk)

K potvrzení diagnózy a vyloučení jiných typů lékařských patologií se obvykle používají laboratorní testy: echokardiogram, analýza krve, zobrazování magnetickou rezonancí, analýza moči, extrakce mozkomíšního moku atd. (Bou, 2014).

Léčba

Kawasakiho choroba obvykle reaguje příznivě na léčbu předepsanou zdravotnickými pracovníky (Boraveli a Chiaverini, 2014).

Obvykle trvá počáteční léčba obvykle asi 5 dní, může však být prodloužena, pokud přetrvává lékařská komplikace. Obvykle se používá intravenózní podání imunoglobulinu a kyseliny acetylsalicylové (aspirin) (Boraveli a Chiaverini, 2014)..

Pokud příznaky přetrvávají, začíná paralelním podáváním kortikosteroidů, inhibitorů kalcineurinu nebo výměn plazmy (Boraveli a Chiaverini, 2014)..

Odkazy

  1. AHA (2016). Kawasakiho choroba. Získané od American Heart Association.
  2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Oční projevy u Kawasakiho choroby. Zkušenosti z Národního ústavu pro pediatrii. Mex. Oftalmol, 3-8.
  3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Kawasakiho choroba. EMC.
  4. Bou, R. (2014). Kawasakiho choroba. AEP, 117-129.
  5. CDC. (2013). O Kawasakiho nemoci. Získáno z Centra pro kontrolu a prevenci nemocí.
  6. Delgado Rubio, A. (2016). Kawasakiho choroba. Diagnostické a terapeutické protokoly v pediatrii, 21-26.
  7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Treviño, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Kawasakiho nemoc v dětské nemocnici v Mexiku. Bol Med Hosp Infant Mex.
  8. KDF (2016). Co je Kawasakiho choroba? Získaný od Kawasaki nemoci nadace.
  9. MayoClinic (2014). Kawasakiho choroba. Získáno z MayoClinic.
  10. Melbourne, T. R. (2016). Kawasakiho choroba. Získaná z Královské dětské nemocnice Melbourne.
  11. NIH. (2016). Kawasakiho choroba. Získáno z MedlinePlus.
  12. Prego Petit, J. (2003). Kawasakiho choroba. Arch Pediatr Urug .
  13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Atypický nebo neúplný průběh Kawasakiho choroby. Bol Med Hosp Infant Mex.
  14. Zdrojový obrázek.