Příznaky, příčiny a léčba akutní diseminované encefalomyelitidy

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (EAD) spočívá v silných a krátkých záchvatech otoků, které se týkají převážně bílé hmoty mozku, optických nervů a míchy..

EAD, také nazývaná postinfekční encefalomyelitida a imunitně zprostředkovaná encefalomyelitida, je zánětlivý demyelinizační stav (to znamená, že ovlivňuje myelin, nebo povlak neuronů, které umožňují nervovým impulzům, aby jimi procházely), a zdá se, že je imunitního typu..

Základním projevem encefalomyelitidy je encefalopatie nebo onemocnění mozku akutního typu a souvisí s různými neurologickými problémy..

Jedná se především o onemocnění, které se vyskytuje u kojenců a dětí do 10 let, i když ne výlučně.

Zdá se, že jeho příčina je někdy způsobena vypuknutím infekčního onemocnění, jako je virus, nebo, i když mnohem méně, očkováním..

Na druhou stranu je velmi často zaměňována s roztroušenou sklerózou (MS); symptomy jsou velmi podobné. Například mají společnou prezentaci slabosti, ztráty rovnováhy, pocitu necitlivosti a ztráty zraku.

Kromě toho se tyto dva vztahují k reakcím imunitního systému na myelin a míchu. I když je diseminovaná encefalomyelitida odlišná od jiných patologií způsobených demyelinizací s nerovnoměrným vzorem, konzervujícími částmi axonů a ovlivňujícími mikrogliální buňky, které předpokládají imunitní systém mozku.

Později podrobněji vysvětlujeme rozdíly mezi těmito dvěma chorobami.

Příčiny akutní diseminované encefalomyelitidy

Obecně tato podmínka začíná v důsledku horečky způsobené virovými nebo bakteriálními infekcemi, trpícími bolestmi v krku, kašlem nebo dokonce po podání vakcíny..

Ve skutečnosti se většina případů objevuje 2 až 21 dní po infekci nebo dokonce po 3 měsících očkování. I když mnohokrát nebylo zjištěno, co by to mohlo způsobit.

Čím delší je však interval mezi horečkou nebo vakcínou a nástupem encefalomyelitidy, tím menší je příčinný vztah mezi nimi; může být způsobeno jinými faktory. Zde je důležité poznamenat, že existuje menšina případů, které nemají tuto počáteční horečku.

Dvě fáze onemocnění (horečka a encefalomyelitida) jsou typicky odděleny časovým intervalem, ve kterém se postižená osoba zotavuje z horečky a jiných infekčních příznaků, což naznačuje, že začíná encefalomyelitida..

Činidla, která jsou nejzřetelněji spojena s výskytem diseminované encefalomyelitidy, jsou: virus Ebstein-Barr, virus herpes simplex, cytomegalovirus, mykoplazma nebo vakcína proti vzteklině. Dalšími vakcínami, které byly méně často spojovány s encefalomyelitidou, jsou spalničky, tetanus, hepatitida B, zarděnka, neštovice kuře, neštovice nebo dětská obrna..

Stává se, že imunitní systém těla, který má na starosti ochranu před infekcemi a udržení nás zdravý, působí nesprávným způsobem a útočí na zdravé tkáně vlastního těla. Konečně to způsobí, že se některé oblasti zapálí.

Zvědavě se tato nemoc objevuje v nejchladnějších obdobích roku; ačkoli to má jeho logiku, protože oni jsou fáze kde více virových nemocí klíčí.

Je důležité poznamenat, že je pravděpodobné, že bude zapojeno více faktorů, jako jsou genetické aspekty vlastního imunitního systému nebo vystavení škodlivým faktorům prostředí. Existuje například genetická predispozice k encefalomyelitidě spojené s různými geny podílejícími se na regulaci imunitního systému, jako je gen HLA-DQB1; uvést příklad (Alves-Leon a kol., 2009).

Další faktory, které mohou být zapojeny do uvádění ohrožené osoby, jsou genetické faktory, vysoká pravděpodobnost infekčních patogenů, stav očkování, stupeň pigmentace kůže a dieta..

Poškození nervových buněk tedy neznamená samotná infekce; ale spíše je to špatná reakce imunitního systému na infekci, která poškozuje tkáně.

Mechanismy této nemoci však dnes nejsou zcela pochopeny a je třeba provést další výzkum.

Jaké mají příznaky??

Ve většině případů je klinický průběh progresivní a rychlý; a jejich nejzávažnější symptomy mohou přijít v hodinách nebo dokonce dnech (průměrně 4 dny). Méně často mohou příznaky trvat několik týdnů až měsíců. Nicméně, oni mohou být vyřešeni rychle se správnou léčbou.

Symptomy se liší podle stadia onemocnění, ale jak jsme řekli, začneme se symptomy jako:

- Horečka.

- Únava.

- Bolesti hlavy, které mohou být intenzivní a přetrvávající u dětí.

- Nevolnost a zvracení.

- Někdy se objeví po respiračních nebo gastrointestinálních onemocněních souvisejících s virem.

- Někteří pacienti souviseli s bolestí v zádech, která předcházela tomuto onemocnění.

- Ztráta reflexů na začátku.

- V nejzávažnějších případech mohou mít záchvaty a dokonce jít do kómy.

Diseminovaná encefalomyelitida je charakterizována dobou zotavení, nejméně jeden den bez horečky mezi infekční fází a nástupem samotného onemocnění..

Následně poškození bílé hmoty mozku (pojmenované podle bílé barvy přítomného myelinu) způsobuje neurologické symptomy, jako jsou:

- Dráždivost.

- Zmatenost nebo silná ospalost.

- Ztráta zraku u jednoho oka nebo u obou, která je spojena s otokem zrakového nervu. Viz Optická neuritida.

- Nystagmus nebo nedobrovolné a křečovité pohyby očí.

- Oftalmoparéza nebo problémy ve svalech k pohybu očí.

- Akutní hemiparéza

- Ataxie nebo potíže dobrovolně koordinovat svalové pohyby, představující malou rovnováhu a nestabilní chůzi. Jedná se o 28 až 65% případů EAD.

- Clonus: silné nedobrovolné opakované svalové kontrakce v určitých souborech svalů.

- Změny jazyka, obvykleji řeč.

- Problémy polykání.

- Slabost (75% případů) a dokonce svalová paralýza.

- Ztuhlost krku.

- Brnění nebo necitlivost.

- Paralýza kraniálních nervů.

- Záchvaty až v 35% případů.

- Změna svědomí, schopnost dospět ke stavu bezvědomí.

- Psychóza a halucinace, zejména u dospívajících a dospělých.

- Až 30% pacientů může mít také meningitidu (zánět meningů, což jsou membrány, které lemují centrální nervový systém)..

- Může být doprovázena přibližně ve čtvrtině případů transverzní myelitidou.

Je nezbytné zmínit, že symptomy mohou být různé, protože závisí na místě zánětu; a také se trochu liší, pokud je prezentace u dětí nebo u dospělých.

Jak je průběh onemocnění?

I když se průběh EDA může lišit, většina případů se téměř úplně zotaví, dokonce i u osob s těžšími symptomy. Normálně spontánní zotavení začíná po několika dnech a může pokračovat i do jednoho roku. Někteří pacienti však mohou mít i nadále příznaky jako slabost, necitlivost nebo rozmazané vidění.

Co se týče nástupu symptomů, typická antecedentní infekce se objevuje přibližně ve dvou třetinách dětí; ale u dospělých se objevuje v méně než polovině.

Je možné, že po výskytu diseminované encefalomyelitidy ve vodě zvýšíte riziko, že se v budoucnu objeví další; především v prvních 2 až 8 letech po prvním útoku. Ve skutečnosti se to děje přibližně 10% dětí s tímto stavem a nazývá se vícefázový EAD.

Zdá-li se, že jednou z příčin, které usnadňují činnost, je spalničky, je spojena s vysokou mírou nemocnosti a úmrtnosti.

V jedné ze studií studoval po dobu téměř 6 let 35 případů a zjistil, že se po několika týdnech zotavuje nejvíce. 20 pacientů neprokázalo dlouhodobé změny, trvalé neurologické problémy, jako jsou motorické dysfunkce, byly zjištěny u 6 pacientů, zhoršení kognitivních funkcí u 4, ztráta zraku u 4 pacientů a poruchy chování u ostatních pacientů. jeho případ zůstal.

Na druhou stranu se další studie zaměřila na 40 pacientů s dospělým EAD, kteří zjistili dvě úmrtí. To může znamenat, že dospělí s touto nemocí mají horší prognózu než děti.

Jaká je jeho frekvence?

Zdá se, že tento stav postihuje přibližně 1 z 125 000 až 250 000 jedinců ročně. Zdá se, že 5% případů souvisí s očkováním.

I když to může vzniknout v každém věku, zdá se, že děti jsou mnohem pravděpodobnější než dospělí. Důkazem toho je, že se odhaduje, že více než 80% případů se objevuje u dětí mladších 10 let, s průměrným věkem od 5 do 8 let. Zbývajících 20% je vázáno na věk mezi 10 a 20 lety, zhruba vypočítané, což může vzniknout u 3% dospělých.

Na druhé straně, jeho časté překrývání s diagnózou roztroušené sklerózy může způsobit, že bude podceňován u dospělých.

Bylo také zjištěno, že toto onemocnění je častější u dětí než u dívek, což představuje 1,3 dítěte na 1 dívku.

Kromě toho se zdá, že klíčí ve všech částech světa a ve všech etnických skupinách.

Jak můžete diagnostikovat?

Tato choroba může být snadno diagnostikována u dětí pozorováním příznaků a neuroimagingem a laboratorními technikami. Specifický biologický marker akutní diseminované encefalomyelitidy však nebyl definován. Proto je nezbytná správná diagnóza a dlouhodobé sledování onemocnění, protože existují případy, které byly klasifikovány jako EAD a v průběhu času bylo zjištěno, že se jedná o roztroušenou sklerózu..

Diagnostická kritéria, která musí být splněna, aby někdo řekl, že má diseminovanou akutní encefalomyelitidu, jsou:

- Událost zánětlivých demyelinizačních polyfokálních změn.

- Encefalopatie, kterou nelze vysvětlit samotnou horečkou.

- Během akutní fáze má magnetická rezonance mozku abnormality, ačkoliv po 3 měsících nebo více po objevení EAD se neobjeví žádné nové poškození..

- Tyto abnormality se skládají z difuzních, diseminovaných lézí, které zahrnují bílou hmotu mozku; může být také poškozen v tmavě šedé hmotě.

Diagnostický proces může obsahovat:

- Nedávná anamnéza, se zaměřením na možné infekce nebo pokud byly vakcíny a které.

- Krevní testy hledají jiné infekční příčiny, nebo pokud existují jiné podmínky, které lze zaměnit s EAD.

- Neurologické vyšetření.

- Počítačová tomografie nebo zobrazování magnetickou rezonancí nebo mozek a mícha k vyhledání lézí. Tyto obrazy se mohou jevit jako normální, ačkoli difúzní nebo diseminované léze jsou často pozorovány v subkortikální bílé hmotě mozku.

- Lumbální punkce, s cílem extrakce mozkomíšního moku a kontrola infekce. V takovém případě může mít pacient meningitidu nebo encefalitidu.

- Biopsie mozku: může být nezbytné provést diferenciální diagnostiku EAD s jinými infekčními poruchami.

Jak se liší od roztroušené sklerózy (MS)?

Vzhledem k tomu, že je běžně obtížné rozlišit akutní diseminovanou encefalomyelitidu (EAD) od roztroušené sklerózy (MS), rozhodli jsme se zahrnout část vysvětlující rozdíly mezi nimi, abychom dospěli k přesnější diagnóze..

Jak se liší EAD a členské státy??

- Akutní diseminovaná encefalomyelitida se vyskytuje normálně pouze jednou, zatímco u roztroušené sklerózy existuje několik opakovaných záchvatů zánětu jak mozku, tak míchy. Ve skutečnosti existují autoři, kteří předpokládají, že jsou součástí kontinua, to znamená, že EAD může být prvním příznakem roztroušené sklerózy..

- Pokud pozorujeme subjekty s těmito poruchami prostřednictvím magnetické rezonance, vidíme, že u osob s ADD se nevyvíjejí nové mozkové léze, ale pacienti s roztroušenou sklerózou. Můžeme rozlišit léze obou klinických stavů, protože ty, které jsou přítomny v EAD, jsou větší a mají určitou distribuci: symetricky pokrývají bílou hmotu mozku a mozečku. Kromě toho je vidět, že všechny tyto léze se objevily současně, na rozdíl od typické časové difúze roztroušené sklerózy. Je třeba poznamenat, že mozkové léze se mohou objevit dříve, než se objeví příznaky, pokud se jedná o MS, což se neděje s EAD.

- Příznaky bolesti hlavy, zmatenost, horečka, zvracení a záchvaty typické pro encefalomyelitidu nejsou obvykle pozorovány u pacientů s roztroušenou sklerózou.

- EAD je častější u dětí, zatímco roztroušená skleróza je obvykle diagnostikována u dospělých.

- Na rozdíl od EAD je roztroušená skleróza častější u žen; to se objevuje více u mužů.

- Jak jsme řekli, akutní encefalomyelitida je typická pro období, jako je zima a jaro. Na rozdíl od toho, vzhled MS nezávisí na ročních obdobích.

Jak můžete léčit?

Vzhledem k tomu, že se jedná o vzácné onemocnění, dosud neexistuje specifická léčba pro boj s encefalomyelitidou.

Normálně se zánět snižuje díky protizánětlivým léčivům (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016). Například látky, jako jsou kortikosteroidy, se často používají ve vysokých dávkách intravenózně. Přibližně 20 nebo 30 mg na kg methylprednisolonu nebo jiných steroidů v období od 3 do 5 dnů, i když zlepšení bylo pozorováno v hodinách.

Na druhou stranu je pravda, že tato léčba je odborníky široce používána a bráněna, přirozený průběh encefalomyelitidy je však spontánní zotavení. Proto je obtížné zjistit, zda je zlepšení skutečně způsobeno léčbou, nebo zda to není účinné a je to pouze pacient, který se zotavuje pouze.

Existují dokonce i údaje, které naznačují, že tento typ léků může mít pro nemoc další dlouhodobé problematické účinky. Jak usnadnit jeho vzhled v budoucnu (Nishikawa et al, 1999)

Ačkoli obecně, nedávný trend ukazuje lepší přežití těchto pacientů zvláště methylprednisolone. Zdá se také, že pokud je tato léčba ukončena, je pravděpodobnost relapsu pravděpodobnější. V každém případě jsou obvykle zahrnuty jiné perorální léky, aby se zabránilo recidivě.

Další alternativní terapie, které se provádějí, když pacient nereaguje na předchozí léčbu, zahrnují injekci intravenózního imunoglobulinu, který pochází z krve zdravých lidí; Cyklosporin, cyklofosfamid, mitoxantron nebo plasmaferéza, která spočívá v odstranění veškeré krve z těla, aby se odstranila její plazma (nebo složky imunitního systému) a opětovné vložení do pacienta..

Na druhou stranu symptomy způsobené encefalomyelitidou budou zmírněny a zasáhnou do problémů, které každý jedinec představuje. Například pacienti, kteří mají také vysoký intrakraniální tlak, se zlepší chirurgickými zákroky.

Pacientovi je také doporučeno, protože toto onemocnění je spojeno s oběma vakcínami; těmto nebo jiným imunologickým podnětům se zabrání nejméně 6 měsíců po diagnóze EAD.

Větší pochopení mechanismu diseminované akutní encefalomyelitidy usnadní rozvoj specifičtější a účinnější léčby.

Odkazy

1. Informace o akutní diseminované encefalomyelitidě. (21. března 2016). Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E. L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Akutní diseminovaná encefalomyelitida: klinické příznaky, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 a studie alelické asociace HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Zánětlivá / poinfekční encefalomyelitida. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. prosince 2015). Akutní diseminovaná encefalomyelitida. Získáno z Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akutní diseminovaná encefalomyelitida, vícefázová diseminovaná encefalomyelitida a roztroušená skleróza u dětí. Mozek, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenózní imunoglobulinová terapie při akutní diseminované encefalomyelitidě. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptomy a diagnostika ADEM. (s.f.). Citováno dne 1. července 2016, od National Multiple Sclerosis Society.
8. Zdrojový obrázek.