Limbická encefalitida Příznaky, typy a příčiny

limbická encefalitida je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku zánětu mozku, který je obvykle charakterizován subakutním zhoršením paměti, psychiatrickými symptomy a záchvaty.

K této patologii dochází v důsledku postižení střední oblasti temporálních laloků. Zdá se, že zejména na hipokampu je prováděn zánět mozku, což se promítá do vícečetného selhání mnesické funkce..

Limbická encefalitida může být způsobena dvěma hlavními stavy: infekcemi a autoimunitními poruchami. S ohledem na druhý faktor byly popsány dva hlavní typy: paraneoplastická limbická encefalitida a neparaneoplastická limbická encefalitida.

Ze všech typů je nejčastějším faktorem paraneoplastická limbická encefalitida. Klinická prezentace této patologie je charakterizována začleněním kognitivních a neuropsychiatrických projevů (změny nálady, podrážděnost, úzkost, deprese, dezorientace, halucinace a změny chování)..

V tomto článku zkoumáme hlavní charakteristiky tohoto onemocnění. Jsou vysvětleny různé typy limbické encefalitidy a jsou diskutovány faktory, které mohou způsobit výskyt této klinické neurologické entity..

Charakteristika limbické encefalitidy

Limbická encefalitida (EL) je neurologická klinická entita, kterou poprvé popsal v roce 1960 Brierly a jeho spolupracovníci..

Diagnostické stanovení této patologie bylo provedeno při popisu tří případů pacientů s subakutní encefalitidou, kteří vykazovali převažující postižení v limbické oblasti..

Nomenklatura limbické encefalitidy, se kterou jsou tyto stavy dnes známy, však byla hodnocena Corsellisem a jeho spolupracovníky tři roky po popisu patologie..

Hlavními klinickými charakteristikami EL jsou subakutní ztráta paměti v krátkodobém horizontu, rozvoj demenčního syndromu a zánětlivé postižení limbické šedé hmoty ve spojení s bronchiálním karcinomem..

Zájem o EL zaznamenal v posledních letech velký nárůst, což umožnilo vytvořit podrobnější klinický obraz.

V tomto smyslu se v současné době různé vědecké výzkumy shodly na tom, že hlavní změny této patologie jsou:

1. Kognitivní poruchy, zejména v krátkodobé paměti.
2. Stav záchvatů.
3. Zobecněný stav zmatku.
4. Trpí poruchami spánku a psychiatrickými poruchami různého druhu, jako je deprese, podrážděnost nebo halucinace.

Nicméně z těchto hlavních symptomů EL je jediným klinickým nálezem, který je pro danou entitu charakteristický, subakutní vývoj krátkodobého deficitu paměti.

Typy limbické encefalitidy

Encefalitida je skupina nemocí, ke kterým dochází v důsledku zánětu mozku. Jedná se o poměrně časté patologie v určitých oblastech světa, které mohou být způsobeny různými faktory.

V případě limbické encefalitidy byly nyní stanoveny dvě hlavní kategorie: EL způsobená infekčními faktory a EL způsobená autoimunitními prvky..

Limbická infekční encefalitida může být způsobena širokým spektrem virových, bakteriálních a plísňových organismů, které ovlivňují mozkové oblasti těla..

Na druhé straně autoimunitní limbické encefalitidy jsou poruchy vzniklé zánětem centrálního nervového systému, původně způsobené interakcí autoprotilátek. Dále se zabýváme hlavními charakteristikami každého z nich.

Infekční limbická encefalitida

Obecná infekce centrálního nervového systému a limbická encefalitida mohou být způsobeny širokou škálou virových, bakteriálních a plísňových bakterií. Virová etiologie je ve skutečnosti nejčastějším výskytem encefalitidy.

Nicméně mezi všemi virovými faktory existuje jeden, který je obzvláště důležitý v případě EL, herpes simplex viru typu 1 (HSV-1). Tento zárodek je nejčastěji zapletená příčina nejen virové encefalitidy obecně, ale také EL.

Konkrétně několik studií ukazuje, že 70% infekčních případů EL je způsobeno HSV-1. Tento zárodek hraje velmi důležitou roli ve vývoji infekční limbické encefalitidy u imunokompetentních subjektů..

Naproti tomu u imunokompromitovaných osob, zejména u osob trpících virem lidské imunodeficience (HIV) nebo u pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, se může vyskytnout různorodější etiologie limbické encefalitidy.

V těchto posledně uvedených případech může být infekční EL také způsoben virem herpes simplex typu 2 (HSV-2) a lidskými herpes viry 6 a 7, aniž by byl některý z nich mnohem převažující než zbytek..

Bez ohledu na zárodky, které se podílejí na etiologii patologie, jsou infekční limbická encefalitida charakterizována řadou společných projevů. Jsou to:

1. Subakutní prezentace záchvatů.

2. Experimentování s růstem tělesné teploty nebo horečkou.

3. Ztráta paměti a zmatek.

Podobně jsou infekční EL charakterizovány mírně rychlejší progresí symptomů než jiné typy limbické encefalitidy. Tato skutečnost způsobuje experimentování rychlého a postupného zhoršování.

Při stanovení přítomnosti této patologie se objevují dva hlavní faktory: patogeneze infekce a diagnostický postup.

Patogeneze infekce

Patogeneze infekce v případě primární infekce závisí především na přímém kontaktu sliznic nebo poraněné kůže s kapkami pocházejícími z dýchacích cest.

Konkrétně patogeneze infekce závisí na kontaktu s ústní sliznicí v případě infekce s HSV-1 nebo kontaktu s sliznicí genitálu v případě HSV.2..

Po provedení infekčního kontaktu je virus transportován neuronální cestou do nervových ganglií. Zejména se zdá, že viry jsou transportovány do uzlů dorzálních kořenů, kde zůstávají spící.

Nejčastější je, že u dospělých se případy herpes encefalitidy vyskytují sekundárně po reaktivaci onemocnění. To znamená, že virus zůstává spící v ganglionu trojklaného nervu, dokud se nerozšíří intrakraniálně.

Virus putuje podél meningeálního nervu trojklaného nervu podél leptomeningu a tímto způsobem dosahuje neuronů limbické oblasti kortexu, kde vytvářejí atrofii a degeneraci mozku..

Diagnostický postup

Diagnostický postup, který má být proveden pro stanovení přítomnosti infekčního EL, je amplifikace genomu HSV polymerázovou řetězovou reakcí (PCR) ve vzorku mozkomíšního moku (CSF)..

Specifičnost a citlivost PCR a CSF je velmi vysoká, míra podávání zpráv je 94% a 98%. Tento lékařský test však může také obsahovat určité nevýhody.

Ve skutečnosti může být amplifikační test genomu HSV negativní během prvních 72 hodin symptomů a po 10 dnech nástupu patologie, takže časový faktor hraje důležitou roli v diagnostice této patologie..

Na druhé straně, jiné diagnostické testy často používané v infekčním EL jsou zobrazování magnetickou rezonancí. Tento test umožňuje pozorování změn mozku u 90% pacientů s limbickou encefalitidou způsobenou HSV-1..

Přesněji řečeno, MRI obvykle vykazuje hyperintenzivní léze v potencovaných sekvencích, které vedou k edému, krvácení nebo nekróze v infero-mediální oblasti temporálních laloků. Rovněž může být ohrožena orbitální plocha čelních laloků a urážející kůra.

Autoimunitní limbická encefalitida

Autoimunitní limbická encefalitida je porucha způsobená zánětem centrálního nervového systému v důsledku interakce autoprotilátek. Tyto autoprotilátky jsou přítomny v CSF nebo v séru a interagují se specifickými neuronovými antigeny.

Autoimunitní limbická encefalitida byla popsána v průběhu 80. a 90. let minulého století, kdy byla v séru subjektů s neurologickým syndromem a periferním nádorem prokázána přítomnost protilátek proti neuronálním antigenům exprimovaným nádorem..

Tímto způsobem EL odhaluje asociaci mezi limbickou encefalitidou a nádory, což je fakt, který byl již dříve předpokládán, když Corsellis a jeho kolegové popsali onemocnění limbické encefalitidy..

Konkrétně u autoimunitních EL působí autoprotilátky na dvě hlavní kategorie antigenů: intracelulární antigeny a antigeny buněčných membrán.

Imunitní odpověď proti intracelulárním antigenům je obvykle spojena s cytotoxickými T-buněčnými mechanismy a omezenou reakcí na imunomodulační léčbu. Naproti tomu je reakce proti membránovým antigenům měřena protilátkami a uspokojivě reaguje na léčbu.

Na druhé straně mnohonásobné studie, které byly provedeny na tomto typu EL, umožnily vytvoření dvou hlavních protilátek, které by vedly k rozvoji patologie: onkonuronální protilátky a neuronální autoprotilátky.

Tato klasifikace protilátek vedla k popisu dvou různých autoimunitních limbických encefalitid: paraneoplastických a neparaneoplastických.

Paraneoplastická limbická encefalitida

Paraneoplastická limbická encefalitida je charakterizována expresí antigenů neoplazmy mimo centrální nervový systém, které jsou shodně exprimovány neuronálními buňkami..

V důsledku této interakce imunitní reakce provádí produkci protilátek, která se zaměřuje na nádor a specifická místa v mozku.

Aby se zjistila přítomnost tohoto typu EL, je nejprve nutné odmítnout virovou etiologii stavu. Následně je nutné zjistit, zda je obraz paraneoplastický nebo ne (detekce daného nádoru)..

Většina případů autoimunitní limbické encefalitidy se vyznačuje tím, že je paraneoplastická. Přibližně mezi 60 a 70% případů. V těchto případech předchází neurologický obraz detekci nádoru.

Obecně jsou nádory, které jsou nejčastěji spojovány s paraneoplastickou limbickou encefalitidou, karcinom plic (v 50% případů), nádory varlat (u 20%), karcinom prsu (v 8%), %) a non-Hodgkinův lymfom.

Na druhé straně, membránové antigeny, které jsou obvykle spojeny s tímto typem EL, jsou:

1. Anti-NMDAJe to receptor buněčné membrány, který vykonává funkce v synaptickém přenosu a v neuronální plasticitě mozku. V těchto případech subjekt obvykle představuje bolest hlavy, horečku, agitovanost, halucinace, mánie, záchvaty, zhoršení vědomí, mutismus a katatonii..

2. Anti-AMPAje subtyp receptoru glutamátu, který moduluje excitační neuronální přenos. Tato entita postihuje především starší ženy, je obvykle spojena s karcinomem prsu a obvykle vyvolává zmatenost, ztrátu paměti, změny v chování a v některých případech záchvaty..

3. Anti-GABAB-R: sestává z receptoru GABA, který je zodpovědný za modulaci synaptické inhibice mozku. Tyto případy jsou obvykle spojeny s nádory a vytvářejí klinický obraz charakterizovaný záchvaty a klasickými symptomy EL.
4. Neparaneoplastická limbická encefalitida.

Neparaneoplastický EL je charakterizován stavem klinického obrazu a neuronálním stavem typickým pro limbickou encefalitidu, ve které není patologický nádor..

V těchto případech je limbická encefalitida obvykle způsobena anti-antigeny z komplexu draslíkových kanálů závislých na napětí nebo antigeny dekarboxylázy kyseliny glutamové..

Pokud jde o anti-antigeny komplexu draslíkového kanálu závislého na napětí, bylo prokázáno, že anti-tělo je namířeno proti proteinu asociovanému s uvedenými kanály..

V tomto smyslu by proteinem zapojeným do limbické encefalitidy byl protein LG / 1. Subjekty s tímto typem EL obvykle představují klasickou triádu symptomů charakterizovaných: ztrátou paměti, zmateností a záchvaty.

V případě acido-glutamát dekarboxylázy (GAD) je ovlivněn tento intracelulární enzym, který je zodpovědný za přenos glutatátu excitačního neurotransmiteru v inhibičním neurotransmiteru GABA.

Tyto protilátky jsou obvykle přítomny v jiných patologiích mimo EL, jako je syndrom rigidní osoby, ataxie mozečku nebo epilepsie temporálního laloku..

Odkazy

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Nálezy mozkových FDG-PET a MRI u autoimunitní limbické encefalitidy: korelace s typy autoprotilátek. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakutní encefalitida pozdějšího dospělého života. Ovlivňuje především limbické oblasti. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetická encefalitida Klinická řada 15 případů potvrzená polymerázovou řetězovou reakcí. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitida protilátkami proti anti-N-methyl-Daspartátovému receptoru v důsledku ovariálního teratomu. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinicko-radiologický profil limbické encefalitidy spojené s protilátkami proti draslíkovým kanálům závislým na napětí. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Co byste měli vědět o limbické encefalitidě? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.