Fyziologie hemostázy, stádia, testy, změny



hemostáze je to rovnováha, kterou krev zůstává v tekutém stavu, zatímco je uvnitř cévního systému (krevní cévy) a je přeměněna na tuhý stav, když se objeví roztok kontinuity (rány) téže.

To je viděno jako rovnováha mezi procoagulant mechanismy a anticoagulants, latter mít větší váhu. Bez hemostázy neexistuje možnost srážení krve. Je to rozhodně delikátní systém obrany organismu, který je zásadní pro život.

Tímto způsobem se v důsledku jakékoli škodlivé události zahrnující cévní poranění spouští vysoce sofistikovaný fenomén koagulace, který nejprve detekuje místo léze a pak vytváří změnu krevního stavu (z kapaliny na tuhou) na periferii..

Krev, která cirkuluje v kapalné fázi v celém těle, se vrátí do tuhého stavu pouze v místě poranění, aby se utěsnila pouze poraněná oblast.

Hemostáza není zapojena pouze do systému srážení krve; také zasahuje do obrany organismu zastavením průchodu bakterií přes zástrčku fibrinu a destiček.

Index

  • 1 Fyziologie
    • 1.1 Koagulační kaskáda a hemostáza
    • 1.2 Nová teorie: buněčný model Hoffmana
  • 2 Fáze hemostázy
    • 2.1 Primární hemostáza (buněčná hemostáza)
    • 2.2 Sekundární hemostáza (zesílení plazmy)
    • 2.3 Fibrinolýza (fibrinolytická remodelace)
  • 3 Zkoušky
  • 4 Změny hemostázy
    • 4.1 Hemoragická diatéza
    • 4.2 Hyperkoagulační stavy
  • 5 Odkazy

Fyziologie

Kaskáda koagulace a hemostázy

To je nazýváno “kaskádou koagulace” k sérii událostí, které jsou rozpoutány postupně to nakonec vyvrcholit ve vytvoření sraženiny..

Jméno kaskády To bylo uděleno jemu v roce 1964, když první teorie jak tento celý systém funguje byl objeven na zjištění, že koagulační faktory jsou aktivovány jeden druhého, v lineární posloupnosti událostí.

Většina z nich má zymogeny nebo proenzymy, proteiny s enzymatickým účinkem, které cirkulují v neúčinné formě v plazmě..

V tomto okamžiku bylo konstatováno, že existují dvě různé aktivační sekvence, které se konečně sbíhají v aktivaci faktoru X, kde a běžným způsobem který vyvrcholil tvorbou sraženiny.

Byly vytvořeny dvě stopy: jedna, která byla pojmenována vnitřní a další, která byla pojmenována vnější:

  • Vnitřní cesta předpokládala aktivační faktor přítomný v plazmě (který je nyní známý být aktivovaná krevní destička) \ t.
  • Vnější cesta, od které měla být aktivována vnějším faktorem plazmy (dnes známá jako tkáňový faktor).

Tento systém byl vysvětlen téměř 40 let.

Nebylo však možné vysvětlit některé změny a reakce organismu, souhlasit s tím, že tato teorie a koagulační časy vysvětlily a měřily koagulaci, jak se to děje ve zkumavce v laboratoři, ale neodrážely skutečný jev in vivo.

Nová teorie: buněčný model Hoffmana

V roce 2001, Hoffman a Engelman postuloval jejich buněčný model a byl začleněn do buněk (krevních destiček, monocytů a endotelových buněk) při aktivaci koagulačního systému.

Tyto buňky hrají v procesu aktivace a tvorby trombu různé role a systém vyžaduje počáteční účast alespoň dvou buněk. I když jsou v tomto modelu nezbytné proteiny a koagulační faktory, buňky regulují dobu trvání, intenzitu a umístění tvorby sraženiny..

Zásadní změnou z koncepčního hlediska byla skutečnost, že nevidíme sekvence uvedené jako nadbytečné cesty aktivace společné cesty a pochopení, že jsou skutečně součástí většího procesu, který je lineární a stupňovitý..

Nyní je známo, že vnější sekvence je iniciační fází celého procesu.

Malé množství thrombinu a aktivace krevních destiček jsou produkovány tak, že po několika opakujících se cyklech na vnitřní dráze a společné, pozitivní zpětnou vazbou, kulminuje v amplifikační fázi, s tvorbou velkého množství trombinu..

Nakonec probíhá fáze šíření, ve které probíhá fáze fibrinogeneze (tvorba fibrinu) a agregace destiček.

Fáze hemostázy

Buněčný model Hoffmana uvádí, že existují tři stupně nebo období, které jsou uvedeny postupně. Krátce je přezkoumáme.

Primární hemostáza (buněčná hemostáza)

Je to proces tvorby destičkové zátky. Začíná okamžikem zranění.

Jakmile dojde k poranění, které zahrnuje poškození cév, dochází k vazokonstrikci jako první odezvě těla (svaly kontraktů krevních cév uzavřít nebo uzavřít), aby se dosáhlo okamžitého snížení průtoku krve.

Jako druhá složka, vazokonstrikce a následná změna rychlosti proudění krve způsobí aktivaci (adhezi) krevních destiček v následujících sekundách.

Trombocyty tak rychle vytvoří sraženinu (agregaci), která utěsní lézi a spustí další hemostatické reakce.

Sekundární hemostáza (zesílení plazmy)

Zahrnuje aktivaci koagulačního systému, ve kterém budou probíhat tři výše popsané fáze (iniciace, amplifikace a propagace)..

Jednou opravena počáteční poškození, začíná účast koagulačních faktorů v tom, co se nazývá tekutá fáze, běžně popsán klasickým modelem koagulační kaskády.

Zde se uskuteční řada biochemických reakcí různých faktorů, jejichž konečným cílem je přeměnit fibrinogen (rozpustný plazmatický protein) na fibrin (který je nerozpustný), aby se zajistila stabilita sraženiny..

Všechny hemostatické faktory jsou glykoproteiny, které jsou produkovány játry.

K této přeměně nebo transformaci dochází díky působení trombinu, proteinu odvozeného ze sekvence dvou reakcí z vnější dráhy a vnitřní dráhy. V něm se sbíhají oběma směry, čímž se vytváří společný způsob.

Na straně vnější cesty, faktoru III nebo tkáně, aktivuje faktor VII v přítomnosti vápníku, což vede k aktivaci faktoru VIIa (aktivovaného), který tvoří komplex s faktorem III pro aktivaci faktoru X a zahájení společné cesty.

Na straně vnitřního faktoru XII dochází v přítomnosti prekalicreína a kininogenu vysoké molekulové hmotnosti, což má za následek faktor XIIa.

To zase aktivuje faktor XI (přeměňuje se na faktor XIa) a bude působit na faktor IX v přítomnosti vápníku za vzniku faktoru IXa, který v přítomnosti faktoru VIII a vápníku aktivuje také faktor X začít společným způsobem.

Ve společné dráze se faktor Xa váže na krevní destičku přes faktor V, který je aktivován vazbou na krevní destičku a uvolněn jako faktor Va. Faktory Xa a Va se budou vázat na protrombin na povrchu krevních destiček, a tak se plazma uvolní jako trombin.

Mezi funkce tohoto trombinu patří přeměna fibrinogenu na fibrin.

Nakonec je faktor VIII aktivován trombinem v přítomnosti vápníku, a tak indukuje biochemickou stabilitu sraženiny.

Fibrin, který vznikl působením trombinu, má mezi svými funkcemi: regulovat aktivitu stejného trombinu, regulovat faktor XIII, aktivovat fibrinolýzu a modulovat počáteční fáze a podílet se na opravě léze stimulací proliferace fibroblastů, makrofágů a dalších buněk.

Fibrinolýza (fibrinolytická remodelace)

Je to poslední fáze procesu. V tomto se postupuje k odstranění sraženiny.

Když dojde k počátečnímu poškození a v reakci na traumu endotelových buněk, působením některých enzymů, aktivuje plazminogen, který se bude vázat na fibrinovou sraženinu..

Po navázání je absorbován polymery polymeru a je na něj vázán jako aktivátor plasminogenu. Tímto způsobem ho aktivuje a transformuje na plasmin.

Plasmin (který zůstane připojen k fibrinu) působí na něj a degraduje ho na nově rozpustné fragmenty, čímž se sraženina rozpustí.

To je cesta akademické vysvětlit celý systém, který se skutečně vyvíjí současně, a kde další faktory, jako je pH média, teplota, endotelové buňky a další jevy (nazývané reologické), které budou modifikovat enzymatické reakce a schopnost udržet rovnováhu.

Testování

Na základě těchto postulátů byly vyvinuty testy, které určují, zda došlo ke změně některé z uvedených cest, a na základě toho jsou brány v úvahu protokoly pro řízení pacientů..

Tím jsou vytvořeny dva testy, které jsou i nadále zlatým standardem pro hodnocení hemostázy, které se nazývají společně doby koagulace:

  • Test protrombinu (PT). Vyhodnotit "vnější" nebo rychlou cestu, která iniciuje tkáňový faktor.
  • Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (PTTa). Vyhodnotit "vnitřní" dráhu aktivovanou tzv. Kontaktním systémem z faktoru XII.
  • Navíc počet krevních destiček a periferní krevní nátěr umožnit hodnocení této důležité složky hemostatického systému.

Změny hemostázy

Jak jsme viděli, hemostáza je jemně složitý proces, ve kterém se mnoho prvků sbližuje a interaguje. Když se některý z nich změní, objeví se tzv. Koagulační porucha.

Pro akademické účely je rozdělíme do dvou velkých skupin. Protože jsme mimo rozsah tohoto článku, omezíme se na jejich klasifikaci a pojmenování.

Hemoragická diatéza

Standardně se také nazývá poruchy koagulace. Mohou být tří typů, v závislosti na tom, který stupeň hemostázy je změněn:

Původ krevních destiček

  • Trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček
    • Idiopatická trombocytopenická purpura
    • Trombocytopenická purpura indukovaná léčivem
    • Postinfekční purpurové
    • Postransfuzní purpura
    • Neonatální imunologické purpurové
    • Trombotická trombocytopenická purpura
    • Uremický hemolytický syndrom
  • Plaetopatie nebo trombotická purpura
    • Různé vrozené trombopatie
    • Různé získané trombopatie

Cévního původu

  • Dědičná cévní purpura
    • Dědičná hemoragická teleangiektázie (Rendu-Osler-Weberova choroba)
    • Obří hemangiom nebo Kassabach-Merrittův syndrom
    • Ehlers-Danlosův syndrom
  • Získaná vaskulární purpura
    • Scurvy
    • Infekční purpurové
    • Léčivé fialy
    • Traumatické purpurové
    • Imunologické purpurové

Plazmatického původu

  • Dědičné abnormality koagulace
    • Hemofilie: A a B
    • Von Willebrandova choroba
    • Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů
  • Získané abnormality koagulace
    • Specifické inhibitory: deficit získaného faktoru
    • Inhibováno je nespecifické: antifosfolipidové protilátky
  • Nedostatek vitaminu K
  • Abnormality získané při onemocněních jater
  • Abnormality získané v novotvarech
  • Abnormality získané u nefropatie
  • Diseminovaná intravaskulární koagulace

Hyperkoagulační stavy

Vrozená hyperkoagulačnost

  • Nedostatek antitrombinu III
  • Deficit proteinu C
  • Deficit proteinu S
  • Faktor V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Nedostatek faktoru XII
  • Dědičný nedostatek fibrinolýzy

Získaná hyperkoagulační schopnost

  • Více příčin (hlavně infekčních)

Odkazy

  1. Ceresetto JM. Fyziologie hemostázy. Obecný úvod. Hematologie 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Stanovení vztahu při vzniku mutace K518N mezi mexickou a portugalskou rodinou s nedostatkem koagulačního faktoru XI. Kapitola 1. Studijní práce. Univerzita Ameriky. Puebla, Mexiko.
  3. Alvarado IM. Fyziologie koagulace: nové koncepty aplikované na perioperační péči. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Fyziologie hemostázy. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Fyziologie koagulace. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Přítel MC. Patofyziologie a poruchy koagulace. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480