Dolichocephaly Příčiny, Příznaky, Diagnóza, Léčba



 dolichocephaly nebo scaphocephaly je typ kraniosynostózy, ve které je předčasné a výlučné uzavření sagitální nebo interparietální sutury lebky, která spojuje obě parietální kosti.

To je voláno dolichocephaly řeckým slovem “dolichos”, který znamená dlouhý, a “kephale”, který znamená hlavu, od této doby překlad v “dlouhé hlavě” \ t.

Tento typ patologií je doprovázen různými stupni a formami kraniofaciálního dysmorfismu a závažnými komplikacemi sekundárními k kompresi mozku..

Kraniosynostóza může být primární, když genetická mutace, která ji produkuje, je přímou příčinou, nebo může být sekundární, když jsou syndromatické, to znamená, když se jedná o klinický projev úplného syndromu, který může být mimo jiné metabolický, genetický, hematologický..

Dolichocephaly nebo scaphocephaly, je proto primární kraniosynostóza.

Index

  • 1 Příčiny
  • 2 Symptomy a klinické projevy
    • 2.1 Podlouhlý tvar lebky
    • 2.2 Reverzace zakřivení
    • 2.3 Horizontální strabismus
    • 2.4 Psychologické problémy
  • 3 Diagnóza
  • 4 Léčba
    • 4.1 Postup
    • 4.2 Přední vyboulení
  • 5 Odkazy

Příčiny

Bylo zjištěno, že příčiny předčasného uzavření fontanel nebo stehů jsou téměř zcela genetické:

-Pro genové mutace, které ovlivňují pouze embryonální osteogenní vývoj.

-V důsledku určité mutace nebo translokace, která produkuje komplexní syndromy s předčasným uzavřením stehů.

Některé náhody byly zjištěny u dětí s kraniosynostózou a staršími rodiči.

Symptomy a klinické projevy

Podlouhlý tvar lebky

V důsledku předčasného uzavření, lebka přijme prodloužený tvar v jeho fronto-okcipitální průměr, zatímco biparietal průměr je zkrácen když oba parietal kosti se připojí předtím, než dokončí jejich úplný vývoj a růst..

Některé bibliografie ukazují, že patologie je v podstatě estetický problém a že intrakraniální hypertenze je nepravděpodobná komplikace, nicméně ve velmi závažných případech s cefalickým indexem mnohem nižším než 75, může způsobit mírné zpoždění ve vývoji mozkové kůry..

Čím více je lebka protáhlá, tím nižší je cefalický index a může způsobit problémy se žvýkáním, dýcháním, poruchami vidění a dokonce i kompresí, poruchami sluchu.

Reverzace zakřivení

V některých případech existuje inverze fyziologického zakřivení parietálních a temporálních kostí, s konvexností směrem k povrchu kortexu.

Horizontální strabismus

Tam může být horizontální strabismus, který se zhoršuje vzhlédl. Pouze 0,1% dolichocefaly bylo hlášeno papilární atrofii.

Psychologické problémy

Pokud má dítě již plnou znalost patologie, může být přítomno psychologické postižení, jako je nízká sebeúcta nebo deprese..

Diagnóza

Diagnóza je čistě klinická; lékař pociťuje lebku dítěte, místo palpací depresí, kde mají být stehy, cítí světlo, těžký vzestup podobný hřebenům.

Pro stanovení klinické diagnózy, pokud ještě není tak zřejmá, stačí provést měření pro výpočet cefalického indexu.

Cefalický index se získá vynásobením šířky hlavy (příčný průměr) 100 a následným vydělením výsledku délkou hlavy (anteroposteriorní průměr).

To je zvažováno uvnitř normálních limitů, cefalic index mezi 76 a 80, a index s dolichocephaly když to je menší než a se rovnat 75 \ t.

Pokud se uzávěrka již vyskytla, tvar hlavy dá diagnózu. Aby se to potvrdilo, a aby bylo možné zjistit rozsah těchto malformací kostí, může být nezbytné použít zobrazovací techniky, jako je například rentgen rentgenu lebky a v některých případech CT nebo scintigrafie..

Podrobné vyhodnocení oční koule prostřednictvím fundu je nezbytné k určení, zda existuje určitý stupeň postižení zrakového nervu, což je jedna z nejčastějších komplikací u tohoto typu patologie..

Léčba

Léčba bude téměř vždy chirurgická, aby se zabránilo komplikacím a hledala estetická zlepšení.

Chirurgický zákrok se doporučuje do 9 měsíců věku, protože poskytuje uspokojivější výsledky a je považován za 100% účinný.

Bylo prokázáno, že oddálení operace o jeden rok přináší důsledky z hlediska intelektuální úrovně. Ve studii provedené ve Francii bylo pozorováno IQ> 90 u 93,8% případů, které byly podrobeny operaci před 9 měsíci.

Naproti tomu v případech, kdy byla intervence odložena až po jednom roce, byla IC> 90 zjištěna pouze u 78,1% pacientů.

Postup

Tento postup spočívá v umístění pacienta v poloze na břiše, aby měl úplný pohled na kalotu. Sagitální kraniektomie přibližně 5 cm se provádí z bregma do lambda.

Na každé straně se provedou 3 nebo 4 parietotemporální osteotomie "na zeleném stonku" včetně časové škály, s odstraněním dvou předních a zadních parietálních klínů bilaterálně.

Při zlomeninách kostí se při stejném chirurgickém zákroku dosáhne okamžitého zvýšení biparietálního průměru.

Jestliže tam je okcipitální boule, velká část výčnělku je odstraněna, opouštět jediný mediální kostnaté ostrůvky..

Čelní vyboulení

Jestliže, na druhé straně, tam je čelní boule, dva frontální craniotomies jsou dělány, opouštět metopic šicí fixovat to s trakcí posteriorly, obvykle s drátem, předělávat dva frontální kostní kousky.

Tímto způsobem se ve stejné operaci dosáhne zřejmých estetických výsledků.

Odkazy

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrický web. (2007) Zdroj: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Irsko. Převzato z craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Léčba sagitální kraniosynostózy (scaphocephaly) pomocí okamžité chirurgické korekce. Španělské Annals of Pediatrics. (1996) Zdroj: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostóza I. Biologický základ a analýza nesyndromické kraniosynostózy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Obnoveno z: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Pediatrická kraniosynostóza. (2017) Medscape. Zdroj: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostóza 2013 Jan-Dub; 46 (1): 18-27. Národní knihovna Spojených států amerických Národní institut zdraví. Zdroj: ncbi.nlm.nih.gov