Příčiny, příznaky a léčba Panhypopituitarism

panhypopituitarismus je stav charakterizovaný nedostatečnou nebo chybějící produkcí hormonů přední hypofýzy.

Přední hypofýza nebo adenohypofýza je součástí hypofýzy. Je zodpovědný za vylučování základních hormonů pro fungování organismu. Hlavně následující: růstový hormon (GH), gonadotropiny, hormony stimulující štítnou žlázu (TSH), hormony hypofýzy kortikotropin a prolaktin.

Vzhledem k anatomickému vztahu hypofýzy s hypotalamem je možné, že existují i ​​defekty v syntéze nebo sekreci hypotalamických hormonů..

Panhypopituitarism může mít různé projevy se spoléhat na věk ve kterém to se objeví. Některé z nich jsou krátký vzrůst, nízký krevní tlak, závratě, svalová slabost, mikropenis, optická atrofie, hypoglykémie, suchá kůže, únava, zácpa atd..

Tyto příznaky však závisejí na hormonech, které jsou ovlivněny, a mění se, pokud je stav vrozený nebo získaný.

Panhypopituitarismus může mít více příčin. Může se objevit v důsledku problému během embryonálního období. Nebo, pro některé zranění, zánět nebo nádory ve vyšším věku.

Tato choroba je chronická a potřebuje trvalou léčbu, která nahradí chybějící hormony. Podle deficitních hormonů bude indikovaná léčba odlišná. To je založeno na farmakologické podpoře.

Někdy termíny hypopituitarism a panhypopituitarism jsou používány zaměnitelně, ačkoli normálně latter pojetí se odkazuje na celkový deficit jistých hormonů produkovaných předním lalůčkem hypofýzy..

Statistiky

Hypopituitarismus i panhypopituitarismus jsou velmi vzácné stavy. Existuje opravdu málo studií, které zkoumají prevalenci tohoto stavu. Většina z nich se zaměřuje obecně na hypopituitarismus.

Podle Bajo Arenase (2009) je prevalence hypopituitarismu 45,5 ze 100 000. Zavedení 4,2 nových případů na 100 0000 obyvatel.

Hypofýzy a panhypopituitarismus

Pro pochopení panhypopituitarismu je důležité znát poslání hypofýzy.

Hypofýzy, také volal hypofýzy, je ten postižený v panhypopituitarism. Tato žláza je "endokrinním učitelem těla", protože řídí funkce jiných endokrinních orgánů.

Tak vylučuje hormony, které regulují další důležité žlázy udržující homeostázu (rovnováhu) organismu. Snaží se o adekvátní podávání živin a proteinů, které získáváme ze stravy.

Prostřednictvím hormonálních hladin funguje funkce hypofýzy jako: růst těla, vlasů a nehtů, sliznice těla, mateřské mléko atd..

Tato žláza se nachází na kosti zvané "sella turca", která se nachází v efenoidní kosti lebky. Díky své poloze se snadněji spojuje s hypotalamem, a to strukturou zvanou hypofýzový stonek. Poslední hypotalamus ovládá přední hypofýzu.

Hypofýza nebo hypofýza je rozdělena do předního a zadního laloku. První z nich produkuje hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), kortikotropin, luteinizační hormon (LH), hormon stimulující folikuly (FSH), růstový hormon (GH) a prolaktin. Zatímco tato látka vylučuje vazopresin (antidiuretický hormon) a oxytocin.

Jak jsme se zmínili, v panhypopituitarismu neexistují tyto hormony z různých důvodů. Proto pacienti, kteří trpí, mohou mít problémy s fungováním svého těla.

Příčiny

Panhypopituitarismus může pocházet z nabytých příčin nebo, méně často, z genetických příčin. Když hypofýza nefunguje tak, jak by měla, ale příčiny dosud nebyly identifikovány, nazývá se „idiopatický panhypopituitarismus“..

Zřejmě nejčastějšími získanými příčinami jsou nádory, které ovlivňují hypofýzu. Druhou nejčastější příčinou je Sheehanův syndrom, který se vyskytuje u žen po porodu. Je charakterizován infarktem v hypofýze jako důsledek krvácení během nebo po porodu.

Nejpravděpodobnější příčiny panhypopituitarismu jsou následující:

- Vady během embryonálního vývoje buněk, které tvoří přední hypofýzu nebo hypotalamus.

- Získané infundibulární léze (v zadní části hypofýzy) po cerebrovaskulární nehodě, například.

- Jak hypotalamické, tak hypofyzární tumory. U dospělých jsou nejčastějšími adenomy hypofýzy a tvoří 10 až 15% intrakraniálních nádorů. Mají tendenci růst pomalu a postihují ženy více. Obvykle však metastazují.

U dětí se mohou vyskytnout kraniofaryngiomy. Jsou to nádory, které se objevují z embryonálních zbytků Rathkeho pouzdra (struktura, která během embryonálního vývoje vyvolává hypofýzu). Projevují se zvýšením intrakraniálního tlaku, bolestí hlavy, zvracení, krátkého vzrůstu a pomalého růstu.

- Metastázy jiných nádorů, jako je prsa, prostata, tlustého střeva nebo plic.

- Léčba radioterapií.

- Granulomatóza (zánět krevních cév) zahrnující oblast hypofýzy nebo hypotalamu.

- Může vzniknout v důsledku hemochromatózy. Jedná se o dědičné onemocnění, které ovlivňuje metabolismus železa, které je příliš vysoké.

- Autoimunitní onemocnění, při nichž imunitní systém selhává a napadá zdravé tkáně těla. Příkladem je autoimunitní lymfocytární hypofýza, ve které uvedený systém ničí lymfocyty hypofýzy.

- Infekce, jako je tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis nebo mykóza.

- Hypofýzy: je to ischemie nebo krvácení, které postihuje hypofýzu. Vyvolává symptomy, jako je bolest hlavy, zvracení a vizuální deficit.

- Následky po operaci, které ovlivňují hypofýzu nebo postižené oblasti.

- Cévní problémy v této žláze, jako je Sheehanův syndrom uvedený výše, nebo aneuryzma ve vnitřní karotidě (která zavlažuje žlázu).

- Poranění hlavy.

- Syndrom turecké židle. Vyskytuje se, když se hypofýza zmenšuje, stlačuje se vzrůstem filtrované mozkomíšní tekutiny.

- Genetické příčiny, jako jsou genetické mutace v PIT1 nebo PROP1. Genetický syndrom, který je spojován s panhypopituitarismem, je Kallmannův syndrom. Vyznačuje se nedostatkem vývoje sexuálních vlastností a čichových změn.

Příznaky

Symptomy panhypopituitarismu se značně liší v závislosti na příčinách, věku, jak rychle se jeví, na zúčastněných hormonech a na stupni závažnosti..

Tímto způsobem mohou existovat pacienti s těžkou hypotyreózou (nedostatečná funkce štítné žlázy). Zatímco jiní cítí jen obecnou malátnost nebo nadměrnou únavu.

Je zřejmé, že důsledky jsou horší, když se panhipopituitarismus objeví dříve.

Absence hormonů produkuje různé symptomy v závislosti na tom, co jsou. Nedostatek růstového hormonu (GH) tak způsobuje u dětí krátký vzrůst. Zatímco u dospělých to má za následek změny tvaru těla, problémy s metabolismem glukózy a lipidů a celkovou malátnost.

Nedostatek gonadotropinů by na druhé straně způsobil, že žena oddálí menstruaci nebo její nedostatek a nízké libido. U mužů způsobuje sexuální dysfunkci a mikropenis (pokud se problém objeví v dětství).

Na druhou stranu, pokud je přítomnost tyreoidálních stimulačních hormonů (TSH) nepřítomná, objeví se hypotyreóza, která je charakterizována přírůstkem hmotnosti, únavou, nesnášenlivostí za studena, bolestmi svalů, zácpou, depresí atd..

Nedostatek adrenokortikotropního hormonu nebo kortikotropinu (ACTH) má negativnější následky a může ohrozit život pacienta. Především v případě náhlého deficitu. V tomto případě se projevuje nízkým krevním tlakem, hypoglykemií, nevolností, zvracením, extrémní únavou a nízkou koncentrací sodíku v krvi..

Pokud hladina ACTH klesá postupně, příznaky jsou ztráta hmotnosti, slabost, únava a nevolnost.

Na druhou stranu, nedostatek prolaktinu je velmi vypovídajícím příznakem panhypopituitarismu. To může zabránit ženám v produkci mléka po těhotenství. Je také příčinou Sheehanova syndromu popsaného výše.

Dalšími obecnými příznaky panhypopituitarismu jsou přecitlivělost na chlad, snížená chuť k jídlu, anémie, neplodnost, ztráta ochlupení, nedostatek vlasů, otok obličeje, potlačená sexuální touha atd..

To může také se objevit nadměrný žízeň a přehnané zvýšení vylučování moči, který pocházet z diabetes insipidus. Tento stav vyplývá z nedostatku vazopresinu, hormonu, který je produkován v hypotalamu a uložen v hypofýze..

Léčba panhypopituitarismu

Hlavní léčba panhypopituitarism je nahradit ty hormony, které jsou nepřítomné nebo nedostatečné. Současně se léčí základní příčina, která tento stav způsobila.

Dávky exaktních hormonů by měl předepsat endokrinolog po provedení příslušných testů. Musí to být množství, která by organismus přirozeně produkoval, kdyby neexistoval panhypopituitarismus. Tato hormonální náhrada může trvat celý život.

Kortikosteroidy, jako je hydrokortison nebo prednison, jsou obvykle předepisovány jako náhrada za hormony, které chybí kvůli nedostatku kortikotropinu (ACTH). Jsou to léky, které se užívají orálně dvakrát nebo třikrát denně.

Lék zvaný Levothyroxine se používá k nahrazení nedostatku hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH).. 

Je možné, že existuje deficit pohlavních hormonů. Pro dosažení normální hladiny je u mužů testosteron podáván různými formami. Například, přes kůži s náplastí, s gelem pro denní použití nebo injekcemi.

U žen se do těla přidávají estrogen a progesteron pomocí gelů, náplastí nebo pilulek. Perorální antikoncepce jsou nejvíce používané u mladých žen, zatímco ženy v blízkosti menopauzy jsou doporučeny estradiol valerát.

Když je deficit růstového hormonu, je nutné podat somatropin pod kůži. Ti, kteří dostanou tuto léčbu v dospělosti, si všimnou zjevných zlepšení, ale nezvýší jejich výšku.

Na druhé straně, pokud se vyskytnou problémy s plodností způsobené panhypopituitarismem, je možné injikovat gonadotropiny ke stimulaci ovulace u žen. Stejně jako generace spermií u mužů.

Důležité je přísné dodržování léčby. Jako postupné sledování endokrinního specialisty. Ověří, že léčba je účinná a že hladiny hormonů zůstávají normální..

V případech, kdy se vyskytují nádory, které vyvolaly panhypopituitarismus, je nutná jejich operace. I když, pokud je hypofýza pod tlakem, je možné se rozhodnout pro její dekompresi pomocí transsphenoidální operace (obcházení sfenoidní kosti). Tato poslední léčba je nejvhodnější pro léčbu apofýzy hypofýzy.

Zřejmě bylo prokázáno, že rychlá dekomprese může částečně nebo úplně obnovit funkci hypofýzy. Kromě snížení potřeby chronické hormonální terapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Zdá se, že pacienti s panhypopituitarismem mají dvojnásobné riziko smrti. Důvodem je především respirační a kardiovaskulární postižení. Pokud je však včas rozpoznán a léčba je dodržena, pacient si může udělat normální život.

Odkazy

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Základy gynekologie. Madrid: Ed Panamericana Medical.
2. Kapitola 5. 5. Neuroendokrinní patologie. Hypopituitarismus (s.f.). Získáno dne 25. ledna 2017, ze Zásad nouzových situací, mimořádných událostí a kritické péče: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehanův syndrom: popis klinického případu a přehled literatury. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarismus Panhypopituitarismus Léčebně akreditovaný program dalšího vzdělávání, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. října 2016). Panhypopituitarismus. Zdroj: Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismus. (s.f.). Získáno 25. ledna 2017 z Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinická versusublinická apofýza hypofýzy: Prezentace, chirurgický management a výsledek u 21 pacientů. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisms. Léčebně akreditovaný program dalšího vzdělávání, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISM. Získáno dne 25. ledna 2017, předseda endokrinologie: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologie hypopituitarismu a nádorů hypofýzy. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.