Hemangiopericytomové příznaky, příčiny, léčby



hemangiopericytomy představují typ tvorby nádoru vaskulárního původu, který se může objevit v jakémkoli místě organismu (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomy mají tendenci se v končetinách vyskytovat častěji. Byly však popsány četné případy spojené s medulárními strukturami, bukální, abdominální, renální, kostní, oční, srdeční, kožní, dokonce i mozkovou (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990)..

Původ hemangiopericytomů je spojován s pericyty, což je typ buněk, který se nachází převážně v měkkých tkáních (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Navzdory potenciálně maligní povaze se klinické důsledky hemangioperitomas budou lišit v závislosti na postižených oblastech těla (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

Některé z nejčastějších příznaků a symptomů se týkají epizod bolesti, hematurie, parestézie, dysurie atd. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013).

V přítomnosti symptomatologie slučitelné s tvorbou nádoru je nezbytné provést histologickou analýzu, aby se potvrdil stav hemangiopericytomu (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell a Mulferat, 2016).

Chirurgická resekce je léčba volby v tomto typu patologie vzhledem k vysoké pravděpodobnosti metastáz a recidiv (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell a Mulferat, 2016).

Charakteristika hemangiopericytomu

Hemangiopericytom (HGPT) je potenciálně zhoubný typ tvorby nádorů a obecná populace je vzácná (Villalba, García, Gibert a Salvador, 2005).

Nepředstavuje více než 1% celkového počtu cévních novotvarů. Její diagnóza a lékařská prognóza je obvykle velmi kontroverzní vzhledem ke svým klinickým charakteristikám (Villalba, García, Gibert a Salvador, 2005).

Bez ohledu na umístění nádoru jsou definovány tvorbou a abnormální akumulací buněk, které mají tendenci tvořit masu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Naše tělo je tvořeno miliony buněk a to jsou základní konstrukční a funkční jednotky.

Aby byla dokonalá biochemická rovnováha a všechny naše orgány prováděly svou činnost přesným způsobem, je nutné, aby se vytvořily nové buňky, opravily nebo zmizely poškozené buňky (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

K tomu máme mnoho mechanismů, jako je naprogramovaná buněčná smrt. V přítomnosti abnormalit nebo patologických procesů však mohou buňky začít dělit a nekontrolovatelně růst a vést k tvorbě nádoru (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Mohou růst pomalu a lokalizovaně, aniž by se rozšířila tvorba buněk na jiné struktury. V tomto případě mají obvykle benigní charakter a zdravotní komplikace jsou spojeny s mechanickým porozuměním struktur, ve kterých se nacházejí (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Také mohou být rychle vytvořeny jiné typy nádorů, které se rozšiřují do dalších tělesných oblastí. Jsou to obvykle nádory maligního původu a vážně ohrožují přežití postižené osoby (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Mnoho hemangiopericytomů má obvykle maligní průběh a je spojeno s vaskulárními strukturami.

Cévní a oběhový systém je zodpovědný za poskytování krevního zásobení všech struktur těla. Jeho provoz je nezbytný pro zásobování kyslíkem a živinami.

Tento systém tvoří četné struktury, mezi nimi jsou krevní cévy takové, které umožňují oběh krve obousměrným způsobem mezi srdcem a ostatními systémy a orgány.

V cévním systému můžeme rozlišit všechny základní typy buněk: endoteliální a pericytové (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomy vznikají v pericytech Zimmemana, typu buněk s kontraktilní kapacitou, které se nacházejí ve výdechu kolem krevních cév (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Herasova komora, 2004).

Jsou to buňky se strukturou podobnou struktuře, která tvoří hladké svaly a jsou obvykle umístěny v měkkých tkáních (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet a Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytom má variabilní velikost, popisující některé případy, kdy jeho prodloužení dosahuje nebo přesahuje 8 centimetrů (více Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández a Cabrera Gallo, 2012).

Na vizuální úrovni je tento nádor obklopen různými kapilárními kanály, které mají tendenci být uzavřeny a vnořenými formami buněčných hmot. Obvykle získávají zaoblený vzhled (více Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández a Cabrera Gallo, 2012).

Nejčastěji je identifikována abnormální a patologická proliferace pericytů v dolních končetinách, hlavě nebo krku (Navarro Maneses a Rosas Zúñiga, 2005).

Mohou být umístěny kdekoli na těle. 50% případů je spojeno s měkkými tkáněmi (zejména v dolních končetinách), 25% břišních oblastí a retroperitoneem. Zbytek je obyčejný pozorovat je v meninges, krk, trup, hlava nebo horní končetiny (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura a Pruzzo, 2013) \ t.

Tato patologie byla původně popsána Stoutem a Murrayem v roce 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Ve své klinické studii tito výzkumníci popsali typ nádoru, který je tvořen buňkami, které jsou uspořádány kolem cév (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Obdržel název hamangiopericitomu a později byl tento termín aplikován nediferencovaný na jakýkoliv typ nádoru, benigní nebo maligní asociovaný se stejným typem buněk (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino a Vinuesa Íñiguez, 2008).

Jsou to velmi časté nádorové formace?

Hemangiopericytomy jsou považovány za vzácné vaskulární tumory. Představují přibližně 1% z celkového počtu (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida a Valladares Molina, 2001).

To je obvykle maligní nádor, který může vyvinout se u jedinců nějaké věkové skupiny, ačkoli to je více typické pro dospělé stádium (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a dům Heras, 2004) \ t.

Nejběžnější je, že se tento typ neoplasmu objevuje u lidí ve věku 50 až 60 let (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Dům Heras, 2004).

V případě dětí nepředstavují diagnostikované případy více než 10% celkových hemangipericytomů (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Herasova komora, 2004).

U dětí je nejčastější je, že se vrozeně vyskytují. Vykazují se před rokem věku a obvykle představují dobrou lékařskou prognózu (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Herasova komora, 2004).

U dospělých mají hemangiopericytomy obvykle horší prognózu, s vysokým výskytem recidiv a metastáz (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Dům Heras, 2004).

Příznaky a příznaky

Hemangiopercitiomy mohou vznikat kdekoli v těle, kde jsou krevní cévy (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Je možné, že představují benigní průběh se zjevnou klinickou symptomatologií (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Mohou však nastat lékařské komplikace spojené s mechanickou kompresí přilehlých struktur, zejména pokud se nacházejí v hlavě, ústech nebo břiše (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan a Cámara de las Heras). , 2004).

Mohou také představovat zhoubný nebo rakovinný průběh vedoucí k metastázování nebo expanzi do životně důležitých orgánů, jako jsou plíce, srdce nebo mozek (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Příznaky a symptomy spojené s hemangiopericytomy závisí především na jejich poloze. Ty mohou vést k neurologickým, gastrointestinálním, muskuloskeletálním, srdečním, jaterním, renálním změnám atd..

Kromě toho se v této patologii mohou objevit některé běžné příznaky a příznaky:

  • Epizody bolesti: invaze některých struktur může způsobit epizody akutní bolesti, zvláště když napadnou kostní a kožní struktury.
  • Dysurieneschopnost nebo obtížnost vyšetření moči v důsledku výskytu epizod bolesti.
  • Hematuria: zbytky krve se mohou objevit v moči v důsledku postižení ledvin a jaterních struktur.
  • Parestézie: epizody jsou časté vnímání abnormálních pocitů, jako je pálení, brnění, znecitlivění nebo bodání v některých oblastech těla. Obvykle postihuje končetiny a souvisí s přítomností hemagiopericytomů na nervové úrovni.

Typy

Hemangiopericytomy se mohou objevit v souvislosti s jakoukoliv oblastí těla. Některé z nejběžnějších podtypů (Instituto Químico Biológico, 2016):

Měkký tkáň hemangiopercytom

Měkké tkáně se týkají tělesných struktur, které jsou zodpovědné za spojení, obklopení nebo podporu jiných typů tkání.

Jsou tvořeny převážně tkáně konjunktivního původu. Některé měkké tkáně jsou krevní cévy, svaly, šlachy atd..

Měkké tkáňové hemangiocytomy se obvykle nacházejí v dolních končetinách, zejména stehnech. Oni jsou také poznáni v pánvi nebo retroperitoneum.

Zpravidla se projevují symptomy spojené s epizodami bolesti, muskuloskeletální malformací, parestézií atd..

Kraniální hemangipericytom

Na kraniální úrovni se mohou objevit hemangiopericytomy, které ovlivňují mozkové a mozečkové struktury.

Tento typ tumoru má výskyt přibližně 0,4% všech těch, které ovlivňují centrální nervový systém (CNS)..

Když oni jsou lokalizováni v cerebellum, oni obvykle získají hypervascular charakter a být spojován s agresivním a metastatickým kurzem. Kromě toho, v případě meningeal školení, musí se uchýlit.

Některé z příznaků a symptomů nejvíce spojených s kraniálním menagiopericytem jsou epizody bolesti hlavy, zhoršení chůze nebo kognitivní změny..

Orbitální hemagiopericytom

Jednou z častých poloh hemangiopericytom jsou orbitální struktury.

Jeho tvorba může způsobit posunutí oční bulvy a dalších základních struktur ve vidění.

Je možné pozorovat ptózu, diplopii, epizody bolesti nebo snížení zrakové ostrosti. 

Plicní hemangiopericytom

Hemangiopericytomy mohou také ovlivnit plicní strukturu. Nejběžnější je, že dochází k sekundárnímu poškození metastatického procesu.

Klinický vývoj je obvykle variabilní. Může být identifikován asymptomatický průběh nebo progrese k bolesti na hrudi, dušnost, epizody kašle, hemoptýza, respirační selhání atd..

Kostní hemangiopericytom

Vzhled hemangiopericytomů v kostní struktuře organismu je obvykle spojován s maligním nebo rakovinovým průběhem.

Nejběžnější je, že se nacházejí v pánevních oblastech. Mohou být také spojeny s vertebrálními oblastmi, femurem nebo humerem.

I když mohou mít asymptomatickou klinickou prezentaci v počátečních okamžicích, nejčastější je, že se jedná o masu spojenou s epizodami akutní bolesti.

Navíc jsou zpravidla identifikovatelné na vizuální úrovni vzhledem k jejich malformaci.

Příčiny

Hemangiopericytomy jsou způsobeny nekontrolovanou, abnormální a patologickou proliferací pericytů, což je typ vaskulární buňky..

I když je známo, že jeho formace tvorby je známa, současný výzkum dosud nebyl schopen identifikovat etiologické příčiny těchto nádorových formací.

Diagnóza

V klinickém podezření na nádorový proces se provádí celá řada laboratorních testů, aby se určilo jeho umístění.

Některé z nejvíce používaných jsou: počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) nebo angiografie.

Pro potvrzení diagnózy je nezbytné provést biopsii nádorových tkání. Anatomopatologické analýzy by měly nabídnout výsledky spojené s vaskulárními anomáliemi cévního původu.

Léčba

Terapeutická metoda první volby pro hemangiopericytomas je chirurgické odstranění vzhledem k vysoké pravděpodobnosti metastáz a opakování (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell a Mulferat, 2016).

V případě nádoru malignity, použití radioterapie neprokázala významné příznivé účinky (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Experimentální výsledky neposkytují žádnou dohodu o užitečnosti radioterapie. Nicméně, je to považováno za vhodné terapie jako doplněk k operaci se snížilo relapsy a zlepšení místního ovládání (GAC, Seymour, Klein, Cabane, Segura a Pruzzo, 2013).

Chemoterapie je v některých případech účinná (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas a Balada Oliveras, 1990)..

Odkazy

  1. Univerzita Pittsburghu Školy zdravotních věd. (2016). Zpět na stav mozkových nádorů. Získáno z UMPC.
  2. Agut Fuster, M., Riera Hall, C., Cortes Vizcaíno, V., Diaz-Albo, C, a (2001) Valladares Molina, J.. sinus hemangiopericitoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
  3. Fontoba Barrios, J., Sanchis Solera, L., Morell Quadreny, L., San Juan Llopis, E., & the House of Heras, J. (2004). vrozená hemangiopericitoma. Pediatr (Barc).
  4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytom stehna. O případu. Angroiogie.
  5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: zpráva ze 3 případů *. Chilena de Cirugía.
  6. M. B. Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, P., Alvarez-Buylla Camino, M., a Vinuesa Iniguez, M. (2008). Hemangiopericitoma typ sinonasal. Kazuistika a přehled literatury. Rev Esp Patol.
  7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Získáno z Biological Chemical Institute.
  8. Více Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericytom. Předložení případu.
  9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasální hemangiopericytom. Annals of Radiology Mexico.
  10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Plicní hemangiopericytom. Prezentace dvou případů a přehled literatury. archbronconeumol.
  11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Střevní hemangiopericytom. Cir Esp.