Struktura galaktózy, funkce, metabolismus a patologie



galaktosy je monosacharidový cukr, který se nachází hlavně v mléce a jiných mléčných výrobcích. Když jsou spojeny s glukózou, tvoří dimer laktózy. Působí jako strukturní složka membrán nervových buněk, je nepostradatelná pro laktaci u savců a může sloužit jako zdroj energie.

Jeho konzumace ve stravě však není povinná. Několik metabolických problémů souvisejících s galaktózou vede k patologickým stavům, jako je intolerance laktózy a galaktosémie.

Index

  • 1 Struktura
  • 2 Funkce
    • 2.1 Ve stravě
    • 2.2 Strukturní funkce: glykolipidy
    • 2.3 Syntéza laktózy u savců
  • 3 Metabolismus
    • 3.1 Metabolické kroky
  • 4 Patologie spojené s metabolismem galaktózy
    • 4.1 Galaktosémie
    • 4.2 Intolerance na laktózu
  • 5 Odkazy

Struktura

Galaktóza je monosacharid. Je to šestikarbonová aldóza s molekulárním vzorcem C6H12O6. Molekulová hmotnost je 180 g / mol. Tento vzorec je stejný jako ostatní cukry, jako je glukóza nebo fruktóza.

Může existovat ve své formě s otevřeným řetězcem nebo může být také prezentován ve své cyklické formě. Je to epimer glukózy; liší se pouze počtem uhlíkových atomů 4. Termín epimer označuje stereoizomer, který se liší pouze polohou svých center.

Funkce

Ve stravě

Hlavním zdrojem galaktózy ve stravě je laktóza z mléčných výrobků. Může být použit jako zdroj energie.

Přínos ve stravě však není pro organismus nezbytný, protože UDP-glukóza může být transformována na UDP-galaktózu a tento metabolit může hrát své funkce v organismu jako součást skupiny glykolipidů..

Neexistuje žádný typ studie, která by odhalila jakoukoli patologii spojenou s nízkou spotřebou galaktózy. Naproti tomu přebytek spotřeby byl hlášen jako toxický u modelových zvířat. Ve skutečnosti je přebytek galaktózy spojen s šedým zákalem a oxidačním poškozením.

U dětí však laktosa ve své stravě přispívá 40% energie, zatímco u dospělých toto procento klesá na 2%..

Strukturní funkce: glykolipidy

Galaktosa je přítomna ve specifické skupině glykolipidů zvaných cerebrosidy. Cerebrosidy, které ve své struktuře obsahují galaktózu, se nazývají galaktocerebrosidy nebo galaktopyly.

Tyto molekuly jsou nepostradatelné složky lipidových membrán, konkrétně nervových buněk v mozku; proto jeho jméno.

Cerebrosidy jsou degradovány lysozomálním enzymem. Když tělo není schopno je degradovat, tyto sloučeniny se hromadí. Tento stav se nazývá Krabbeho choroba.

Syntéza laktózy u savců

Galaktóza má zásadní úlohu v syntéze laktózy. U savců produkují prsní žlázy po těhotenství velké množství laktózy, aby krmily své mladé.

Tento proces se spouští u samic řadou hormonů charakteristických pro těhotenství. Reakce zahrnuje UDP-galaktózu a glukózu. Tyto dva cukry jsou fúzovány působením enzymu laktosyntetázy.

Tento enzymový komplex je do jisté míry chimérický, protože jeho části nesouvisejí s jeho funkcí.

Jedna z jeho částí je tvořena galaktosyl transferázou; za normálních podmínek souvisí jeho funkce s glykosylací proteinů.

Druhou část komplexu tvoří α-laktalbumin, který je velmi podobný lysozymu. Tento enzymový komplex je fascinujícím příkladem evolučních modifikací.

Metabolismus

Laktóza je cukr nalezený v mléce. Je to disacharid tvořený monosacharidy glukózy a galaktosy, které jsou spolu spojeny beta-1,4-glykosidovou vazbou.

Galaktóza se získává hydrolýzou laktózy, tento krok je katalyzován laktázou. U bakterií existuje analogický enzym zvaný β-galaktosidáza.

Enzym hexokinázy, přítomný v prvním kroku glykolytické dráhy, je schopen rozpoznat různé cukry, jako je glukóza, fruktóza a manóza. Nicméně nerozpoznává galaktózu.

Proto se musí krok konverze zvaný epimerizace uskutečnit jako krok před glykolýzou. Tato cesta je zaměřena na konverzi galaktózy na metabolit, který může vstupovat do glykolýzy, konkrétně glukóza-6-fosfátu.

Degradace galaktózy je možná pouze u plodových buněk, jaterních buněk, erytrocytů a leukocytů (krevních buněk). Cesta jater je známá jako cesta Leloir na počest svého objevitele, Luis Federico Leloir, přední argentinský vědec.

Galaktóza je přijímána enterocyty aktivním transportem, přes SGLT1, SGC5A1 (kotransportéry sodíku a glukózy) a v menší míře SGLT2..

Kroky metabolismu

Kroky metabolismu jsou shrnuty následovně:

- Galaktóza je fosforylována na prvním uhlíku. Tento krok je katalyzován enzymem galaktochinasa.

- Uidyl skupina je přenesena na glukóza-1-fosfát galaktózou-1-fosfát uridyltransferázou. Výsledkem této reakce je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.

- UDP-galaktosa je transformována na UDP-glukózu, což je krok katalyzovaný UDP-galaktosa-4-epimerázou.

- Nakonec se glukóza-1-fosfát transformuje na glukóza-6-fosfát. Tato sloučenina může vstupovat do glykolytické dráhy.

Tyto reakce lze shrnout takto: galaktóza + ATP -> glukóza-1-fosfát + ADP + H+

Regulace homeostázy galaktosy je komplexní a je silně integrovaná s regulací jiných sacharidů.

Patologie spojené s metabolismem galaktózy

Galaktosémie

Galaktosémie je patologie, při které organismus není schopen metabolizovat galaktózu. Jeho příčiny jsou genetické a jejich léčba zahrnuje dietu bez galaktózy.

Zahrnuje řadu různých příznaků, jako je zvracení, průjem, mentální retardace, vývojové problémy, problémy s játry a tvorba šedého zákalu. V některých případech může být nemoc smrtelná a postižená osoba zemře.

Pacienti trpící tímto stavem nemají enzym galaktosa-1-fosfát uridyltransferázu. Vzhledem k tomu, zbytek metabolických reakcí nemůže pokračovat, tento produkt vysoké toxicity se hromadí v těle.

Intolerance laktózy

U některých dospělých je nedostatek enzymu laktázy. Tento stav neumožňuje normální metabolismus laktózy, takže konzumace mléčných výrobků vyvolává změny v gastrointestinálním traktu.

Stojí za zmínku, že nedostatek tohoto enzymu se přirozeně vyskytuje, jak jednotlivci rostou, protože dieta dospělého předpokládá menší význam laktózy a mléčných výrobků ve stravě..

Mikroorganismy, které obývají tlusté střevo, mohou jako zdroj uhlíku použít laktózu. Konečnými produkty této reakce jsou metan a plynný vodík.

Odkazy

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). Biochemie. Obrátil jsem se.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Biologie. Redakční Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Základy metabolismu a výživy. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolismus živin: Struktury, funkce a geny. Akademická tisková zpráva.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemie Základy medicíny a biologických věd. Obrátil jsem se.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Metabolická biochemie. Redakční Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Smlouva o výživě. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C. W. (2007). Základy biochemie. Redakční Panamericana Medical.