Podíl:
Co je to demyelinizace?
demyelinizace je to proces, kterým myelin mozku postupně mizí.
Ale co je myelin? Myelin je izolační materiál, který pokrývá část našich nervových buněk, konkrétně axonů.
Myelin se skládá ze série vrstev, jejichž funkcí je usnadnit přenos informací mezi neurony v mozku. Data tak putují rychleji a efektivněji. Abychom vám dali představu, v nemyelinovaných neuronech elektrický signál putuje podél axonů asi jeden metr za sekundu. Na druhou stranu u myelinizovaných pacientů cestuje rychlostí 100 metrů za sekundu (Healthline, 2016). Proto myelinizace šetří energii, produkuje nižší metabolické výdaje.
Z molekulárního hlediska se myelin skládá z vrstev lipidů a proteinů, které potahují axony jako spirálu. Buňky tvořící tyto vrstvy jsou tzv. Gliové buňky, které se nacházejí v našem nervovém systému a slouží hlavně jako podpora neuronů..
Vrstvy myelinu jsou silně spojeny existující organizací mezi proteiny a lipidy. Pokud je tato organizace narušena, může dojít k demyelinaci.
Stručně řečeno, pokud je tento materiál opotřebovaný nebo poškozený, funkce nervů je narušena. Může se také stát, že dochází k selhání produkce myelinu. V každém případě se konečně stává, že nervové impulsy se pohybují pomaleji než obvykle a dosahují bodu přerušení.
Demyelinizace způsobuje zhoršení mozku a v důsledku toho se odráží v deficitech v našich pohybech, kognitivních procesech, vnímání, emocích atd..
Normálně má sklon k záplatování nebo šíření napříč různými oblastmi mozku a může se vyskytovat postupně nebo současně.
Existují případy, ve kterých může dojít k remyelinizaci a určité nervové funkce se zotaví, nicméně obvyklé je, že rozsáhlá ztráta myelinu vede k nevratné degeneraci axonů..
Ve skutečnosti je demyelinizace základem mnoha nemocí. Příkladem je roztroušená skleróza nebo neuromyelitis optica.
Vývoj
Když jsme se narodili, jen několik oblastí našeho mozku je totálně myelinizovaných, jako je mozek, který kontroluje naše reflexy. Myelinační proces však není dokončen až do pozdějších fází života. Konkrétně v dospělosti.
Během našich životů představuje vrchol vývoje a podle našeho evolučního momentu jsou některé oblasti mozku nebo jiných oblastí myelinizovány..
Navíc se zdá, že myelinace se shoduje se stále komplikovanějším a komplexnějším chováním. To znamená, že když jsou naše parietální laloky myelinizovány, získáváme vizuální schopnosti.
Totéž se stane s opačným procesem: pokud ztratíme myelin nebo se nedostaneme do určitých oblastí našeho mozku, budou tyto funkce ovlivněny..
Příčiny demyelinizace
Příčiny demyelinizace mohou být spojeny s řadou stavů, které jsou zarámovány do několika typů:
Infekce a autoimunitní procesy
Může se stát, že dojde k selhání našeho imunitního systému, takže útočí na nervové buňky, které tvoří myelin, jako by byly škodlivé pro nás.
Existují tedy podmínky, za kterých se po vzniku infekce myelin začne degradovat. To se například děje při akutní hemoragické leukoencefalitidě nebo akutní diseminované encefalomyelitidě..
Obvykle klíčí mezi 2 a 21 dny po nástupu bakteriálního, virového nebo vakcinačního účinku. Normálně se projevuje zánětem postižené tkáně: tak u zrakové neuritidy jsou zaníceny zrakové nervy; a při transverzní myelitidě je zánět zapálený.
Mezi nejčastější příčiny tohoto typu patří virus Ebstein-Barr, virus herpes simplex, mykoplazma, cytomegalovirus nebo vakcína proti vzteklině..
Genetika
Pokud jsou geny, které kódují proteiny nebo lipidy, které tvoří myelin, pozměněny, nemohou být správně vytvořeny.
To se děje například u Krabbeho choroby, ve které myelin zcela nepokrývá axony v důsledku mutací v genu GALC. To způsobuje nedostatek enzymu nazývaného galaktocerebrosidáza, který přispívá k katabolismu lipidů, které tvoří myelin..
Dalším příkladem je Pelizaeus-Merzbacherova choroba, což je porucha spojená s chromozomem X, která vzniká ze změn v genu PLP1. Tento gen je důležitý pro kódování PLP1 proteinu, který je nejvíce nalezen v myelinových pochvách centrálního nervového systému..
Metabolické
V tomto případě se enzymy, které se podílejí na metabolismu molekul, které tvoří myelin, nějakým způsobem mění.
Obvykle mají dědičný původ, jako je metachromatická leukodystrofie, ve které mutace v chromozomu 22 způsobuje nedostatek enzymu arylsulfatázy A.
Demyelinizace může také nastat v důsledku elektrolytové nerovnováhy nebo dokonce poškození nebo selhání jater.
Cévní
Nedostatek kyslíku nebo pokračující snížení průtoku krve do mozku může také způsobit ztrátu bílé hmoty (myelin). To se děje například u hypoxické ischemické encefalopatie.
Toxiny a podvýživa
Užívání drog a některých látek toxických pro naše tělo nemusí samo způsobit demyelinizační onemocnění, ale může přispět k jejich rozvoji, pokud budou přidány další faktory..
Například, tam je nemoc volal Marchiafava Bignami, ve kterém spotřeba alkoholu a podvýživa vypadají, že je jeden z příčin demyelination corpus callosum \ t.
Pokud jde o užívání marihuany, zdá se, že dlouhodobá expozice kanabisu je spojena s nižší expresí genů souvisejících s myelinem (Grigorenko et al., 2002).
Také ve studii z roku 2009 bylo zjištěno, že pokračující užívání konopí u adolescentů degenerovalo a / nebo přerušilo myelinační proces. V zásadě se zdá, že ovlivňuje spojení parietálních, frontálních a temporálních oblastí mozku.
Tyto vztahy je však obtížné prokázat, protože před konzumací by mohla existovat demyelinizace, nebo může existovat jiná neznámá proměnná, která způsobuje demyelinaci a predispozici k užívání léků..
Další výzkumy ukázaly, že časná podvýživa, jako je např. Podvýživa energetických proteinů (EPE), může vést ke snížení růstu mozku a ovlivnění myelinačního procesu..
Ztráta myelinu je také spojena s nedostatkem vitaminu B12.
Spotřeba statinů nebo léků ke snížení hladiny cholesterolu může vyvolat změny v myelinu. To se děje proto, že buňky potřebují cholesterol, aby vytvořily myelinové pochvy. Další léčiva, která jsou spojena se ztrátou myelinu, jsou neuroleptika, která jsou zásadní pro léčbu psychózy.
Na druhé straně existuje výzkum, který ukázal, že intenzivní působení určitých insekticidů a pesticidů obsahujících organické fosfáty může způsobit demyelinaci.
Je zřejmé, že existují časy, kdy neexistují žádné jedinečné příčiny, tj. Soubor různých faktorů jsou ty, které zvyšují pravděpodobnost výskytu demyelinizace. Je tedy snazší objevit se, pokud jsou seskupeny určité genetické, dědičné, imunologické, environmentální podmínky..
Příznaky
Demyelinizace nemá vliv na všechny lidi stejně. Příznaky demyelinizace závisí na tom, kde je nedostatek myelinu a na jeho závažnosti.
Kromě toho se mohou objevit rychle, jako u Guillain-Barrého syndromu (GBS), kde se symptomy projevují dvě hodiny po demyelinizaci. Nebo naopak, známky mohou být progresivní, nebo mohou představovat vzestupy a pády, jako je tomu u roztroušené sklerózy.
V případech, jako je prodloužená konzumace alkoholu nebo některých léků, se příznaky mohou objevit jinak, protože závisí na demyelinizovaných oblastech. Symptomy by se tedy postupně vyvíjely, protože zneužívání těchto látek pokračuje.
Například u alkoholické neuropatie se postupně začínají v končetinách objevovat třes, bolesti a brnění, které zasahují do více centrálních oblastí..
Na druhé straně by užívání marihuany vedlo k převážně kognitivním symptomům spojeným s obtížemi v pozornosti a paměti.
S ohledem na demyelinaci obecně jsou první pozorované symptomy:
- Ztráta zraku.
- Bolest postiženého nervu.
- Ztráta kontroly nad močovým měchýřem a střevem.
- Obecná únava.
Jiné obvyklé příznaky:
- Pocit necitlivosti.
- Třesy.
- Svalová slabost.
- Zvýšený svalový tonus a ztuhlost (spasticita).
- Ataxie, to znamená nedostatek motorické koordinace.
- Změny chůze (při chůzi).
- Ztráta reflexů a rovnováhy.
- Senzorické symptomy, jako je parestézie nebo znecitlivění, dysestézie nebo změny hmatové citlivosti (pociťují normální stimulaci nadměrným, nepříjemným nebo zmenšeným způsobem). To je také typické pro roztroušenou sklerózu znamení lhermitte, nebo pocit křeče v zádech, který se objeví když se ohne krk..
-Nekontrolovaný krevní tlak.
- Změny ve vidění, jako je rozmazané vidění, dvojité vidění nebo oscilopsie, což je typický příznak roztroušené sklerózy, při kterém dochází k pocitu oscilace vnějšího prostředí nebo samotného těla..
- Závratě.
- Tachykardie, palpitace nebo zrychlený tep.
- Kognitivní deficity: jako nízký výkon v úkolech, které vyžadují pozornost, paměť, učení, plánování, reflexi atd. Může dokonce dojít k mírnému zhoršení intelektu.
- Bolest.
- Genitourinary deficity jako impotence, anorgazmie, dyspareunie (bolest při pohlavním styku), infekce močových cest nebo urgence.
- Úzkost a / nebo deprese.
Diagnóza
Pokud se objeví několik příznaků uvedených výše, může dojít k určitému procesu demyelinizace a je nutné jít na odborníka.
Jakmile se prozkoumá lékařská anamnéza, symptomy a návyky pacienta, mohou se provést určité fyzické testy, aby se zkontrolovala míra hmatové citlivosti a reflexů..
Pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance můžete přímo pozorovat, zda existují mozkové oblasti nebo zrakové nervy (jako u neuritidy zraku) demyelinizované.
Může být proveden krevní test, aby se zjistily možné příčiny, kontrola hladiny vitamínu D, B12 a thiaminu, stejně jako rychlost globulové sedimentace.
Léčba a prevence demyelinizace
Protože demyelinizace má velmi odlišné příčiny, léčba bude záviset na příčině, která ji způsobuje.
Většina demyelinizačních onemocnění však nevyléčí a jejich případná léčba se zkoumá.
V některých případech se zdá, že myelin se může v určitých oblastech regenerovat, ale nový myelin je poněkud tenčí, a proto méně účinný. Metody na podporu regenerace myelinu u těchto pacientů jsou v současné době vyšetřovány.
Z tohoto důvodu je léčba obvykle zaměřena na zmírnění symptomů, prevenci progrese poškození nebo jsou preventivní.
Pro ty demyelinizační stavy, které způsobují imunitní typ, mohou být léčeny subkutánními injekcemi interferonu beta nebo glatiramer acetátu, které fungují jako imunomodulátory.
Zdá se, že nedostatek vitamínů D, B12 a kyseliny listové je spojen se ztrátou myelinu, proto je kontrola hladin těchto vitaminů nezbytná..
Jako preventivní metoda se také doporučuje užívat odpovídající dávky dobrého cholesterolu, aby byla bílá hmota mozku zdravá. K tomu je nezbytné jíst "dobré" tuky, to znamená omega-3 a omega-6. Nacházejí se v rybách, jako jsou losos, ořechy, avokádo, extra panenský olivový olej, semena atd..
Obecně je vyvážená a zdravá strava nezbytná jak pro prevenci, tak pro snížení dopadu demyelinizačních podmínek.
Je také nezbytné upustit od užívání drog a látek, které jsou pro mozkové buňky excitotoxické: tabák, alkohol, marihuana, kokain, některé potravinářské přídatné látky (aspartam), některé léky atd. Vzhledem k tomu, že tyto faktory usnadňují spolu s dalšími faktory progresivní degradaci myelinu, která se u některých lidí stává patologickou.
Na druhé straně u pacientů s motorickým poškozením se doporučuje fyzioterapie ke zlepšení svalové funkce, zvýšení síly a mobility.
Nezapomeňte, že neuropsychologický přístup těchto pacientů je velmi důležitý pro to, aby jim pomohl udržet co nejvíce kognitivní funkce a zajistit dobrý pocit v jejich každodenním životě..
Odkazy
- Láska, S. (2006). Demyelinizační onemocnění. Journal of Clinical Pathology, 59 (11), 1151-1159.
- Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Klinická neuropsychologie Mexiko: Moderní manuál.
- Fawcett, D. W., 1995. Smlouva o histologii. dvanáctý ed. Madrid: McGraw Hill.
- Alberts, B. et al., 2010. Molekulární biologie buňky. Pátý ed. Barcelona: Omega.
- Ashtari M., Cervellione, K. Cottone J., Ardekani B.A., Sevy S., Kumra S. (2009). Difuzní abnormality u adolescentů a mladých dospělých s těžkým užíváním konopí v anamnéze. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
- Grigorenko E., Kittler J., Clayton C., Wallace D., Zhuang S., Bridges D., Bundey S., Boon A., Pagget C., Hayashizaki S., Lowe G., Hampson R., Deadwyler S (2002). Posouzení změn genů indukovaných kanabinoidy: tolerance a neuroprotekce. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
- Demyelinizace: Co to je a proč se to děje? (22. ledna 2016). Získáno z HealthLine.
- Pelizaeus-Merzbacherova choroba. (Říjen 2011). Zdroj: orpha.net.
- Mandal, A. (22. června 2014). Myelinová demyelinizace a dysmyelinace. Získané z News Medical Life Sciences.
- Robertson, S. (20. července 2015). Co je to demyelinizace?? Zdroj: News Medical Life Sciences: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
- Swanson, J. (s.f.). Demyelinizační onemocnění: Co to způsobuje? Získáno 13. října 2016, od MayoClinic.