Příznaky neuroblastomu, příčiny, léčba



A neuroblastom je zdravotní stav charakterizovaný rozvojem typu rakoviny během fáze těhotenství (American Cancer Society, 2014).

Je to jeden z nejčastějších zhoubných nádorů u dětí (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp a Cortez, 2005).

Ovlivňuje hlavně buňky, které jsou v procesu růstu a vývoje v různých oblastech nervového systému (American Cancer Society, 2014).

Specifická příčina této patologie není známa. Může se týkat specifických genetických mutací (Genetics Home Reference, 2016).

Na klinické úrovni je obvykle identifikováno několik fází z lokalizovaného růstu tumoru na multiorganové metastázy (López-Aguilar et al., 2002).

Nejvíce postižené oblasti jsou obvykle nadledvinky, i když se mohou objevit také na hrudi, krku, břiše nebo páteři (Mayo Clinic, 2015).

Příznaky a symptomy spojené s neuroblastomy jsou závislé především na místě. Nicméně v obecné rovině se některé příznaky mohou objevit v souvislosti s neurologickými změnami, epizodami bolesti, nepohodlí, zánětem a kompresí orgánů atd. (Losty, 2015).

Diagnóza tohoto typu patologie vyžaduje velký počet laboratorních testů, jako je neuroimaging, analýza séra, biopsie tkáně a kostní dřeně a patologické a genetické vyšetření (Losty, 2015).

Terapeutická intervence neuroblastomů je velmi složitá. Klasická léčba zahrnuje chirurgii, chemoterapii, radiační terapii, transplantaci kmenových buněk, retinoidní terapii nebo imunoterapii (American Cancer Society, 2014)..

Charakteristika neuroblastomů

neuroblastomy jsou typem dětské rakoviny, která se objevuje ve tkáních a tělesných strukturách, které obsahují nervové buňky.

V pediatrické populaci je velká část nádorů a různých nádorových modalit odvozena od abnormálních procesů spojených s genetickými změnami (American Cancer Society, 2014)..

Mohou se objevit i před narozením. Proto nejsou spojeni s faktory životního stylu a životního prostředí, jako je tomu v případě rakoviny u dospělých (American Cancer Society, 2014).

A nádor je hmota, která je tvořena jako výsledek abnormální a patologické akumulace buněk (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Mají tendenci být produktem změn mechanismů buněčného dělení a smrti. Buňky musí růst nekontrolovaným způsobem, který vytváří nádor (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Lze identifikovat různé typy a ne všechny mají zhoubný průběh (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Maligní nebo rakovinové nádory se vyznačují rychlým růstem a schopností expandovat do jiných oblastí těla (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomy, kromě toho, že představují rakovinnou dráhu, jsou klasifikovány jako forma embryonálního tumoru (primitivní neuroektodermální tumory) (Prat, Galeno, Conde a Cortés, 2002)..

embryonálních nádorů pocházejí z buněk, které jsou ve fázi tvorby a vývoje plodu během fáze těhotenství. Tyto typy buněk se nazývají neuroblasty (National Cancer Institute, 2016)..

Konkrétně jsou umístěny v nervový hřeben během procesu embryogeneze a může v celém sympatickém nervovém systému, v jakékoliv anatomické lokalitě (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp a Cortez, 2005).

Sympatický nervový systém je součástí periferního nervového systému. To zahrnuje různé struktury, jako jsou spinální a lebeční nervy a různé ganglia, které jsou zodpovědné za přenos motorických a smyslových informací z různých oblastí těla do mozkových center.

Tradiční klasifikace dělí periferní nervový systém na dvě oblasti: autonomní nervový systém (sympatická a parasympatická větev) a. \ t somatický nervový systém (spinální a lebeční nervy).

autonomní nervový systém je zodpovědný za kontrolu funkcí a vnitřních procesů těla. Je to centrální oblast vnitřní regulace automatických a nedobrovolných funkcí, které jsou zásadní pro vnitřní orgány a struktury: tepová frekvence, dýchání, krevní tlak, trávení atd..

sympatická větev reguluje širokou škálu nedobrovolných činností (pohybů) a organických reakcí homeostatické regulace.

Jeho normální funkce je obvykle spojena s dilatací žíly, bronchodilatací, pocením, zvýšenou tepovou frekvencí nebo výkonem úniku a / nebo únikem v situacích reálného nebo potenciálního nebezpečí.

Sympatický nervový systém zahrnuje (American Cancer Society, 2014):

  • Nervová vlákna, která jsou distribuována po obou stranách míchy.
  • Ganglia: seskupování nervových buněk v různých místech větví a nervových zakončení.
  • Nervové buňky, které se nacházejí ve středu nadledvinek.

V případě této patologie se v nadledvinách začínají tvořit 1 z 3 neuroblastomů, zatímco 1 ze 4 tak činí v nervových gangliach umístěných v břišních oblastech (American Cancer Society, 2014).

Zbytek nádorových útvarů má tendenci růst v jiných sympatických gangliach, zejména v oblastech v blízkosti míchy, jako je krk, hrudník nebo pánev (American Cancer Society, 2014)..

Původ tohoto typu nádorů původně popsal Virchow v roce 1964, zatímco název neuroblastomu navrhl James Homer Wright v roce 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp a Cortez, 2005).

Následně Barlett v roce 1916 provedl první úspěšnou chirurgickou resekci u dítěte (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp a Cortez, 2005)..

Comes a Dresser (1928) používali radioterapii jako základní léčbu neuroblastomu bez velkého úspěchu. V roce 1965 se však Jamesovi a jeho týmu v dětské nemocnici St. Jude podařilo dosáhnout příznivých účinků kombinovanou chemoterapií (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp a Cortez, 2005)..

Frekvence neuroblastomu

Neuroblastom je nejběžnějším typem rakoviny u dětí mladších než jeden rok (Genetics Home Reference, 2016).

Často postihuje děti ve věku 5 let nebo mladší, i když se může objevit i ve vyšším věku (Mayo Clinic, 2015). Je však považován za vzácný typ rakoviny a dětí starších 10 let (American Cancer Society, 2014)..

Výskyt tohoto onemocnění je 1 případ na 100 000 lidí v dětském věku po celém světě (Genetics Home Reference, 2016).

Ve Spojených státech je každoročně diagnostikováno asi 650 nových případů (Genetics Home Reference, 2016)..

Příznaky a příznaky

Zdravotní stavy a patologie spojené s neuroblastomy se mohou mezi postiženými široce lišit. Specifické znaky a příznaky budou záviset na (American Cancer Society, 2016):

  • Velikost nádoru.
  • Umístění nádoru.
  • Přítomnost / absence expanze (metastázy).
  • Přítomnost / nepřítomnost hormonů z nádorových buněk.

Dále popíšeme některé časté charakteristiky klinického průběhu neuroblastomů podle jejich umístění (American Cancer Society, 2016):

Břicho a pánev

Jedním z centrálních znaků nádorů umístěných v této oblasti je zánět postižené tkáně.

Je možné identifikovat oteklou oblast, která obvykle na dotek nevyvolává epizody bolesti, ale může způsobit další komplikace:

  • Anorexie: jako příznak, anorexie obvykle generuje obecný nedostatek chuti k jídlu. Postižené děti mají obvykle přetrvávající sytost, takže projevují odpor vůči jídlu. Je běžné, že dochází ke značné ztrátě hmotnosti.
  • Bolest žaludkuInvaze některých specifických oblastí může způsobit epizody akutní bolesti v žaludku. Jindy může být tento typ nepohodlí v průběhu času perzistentní.

Hmoty tumoru umístěné v pánvi nebo břiše mohou také ovlivnit jiná anatomická místa.

Je možné, že dochází k expanzi nebo volumetrickému nárůstu a že krevní cévy a lymfatické oblasti jsou pod tlakem a brání proudění tekutiny. U mnoha dětí můžeme identifikovat zánět v nohách nebo šourku.

Mechanický tlak vyvolaný růstem nádoru může ovlivnit střeva a močový měchýř, což způsobuje značné potíže s močením a / nebo defekováním.

Hrudník a krk

Jedním ze základních znaků neuroblastomů v hrudníku nebo krku je identifikace a hmotu nebo tvrdou hrudku bezbolestného charakteru.

V případě hrudníku je možné stisknout různé oblasti horní duté žíly, které jsou zodpovědné za transport krve z hlavy a krku do srdce..

V důsledku toho můžete vidět zánět v horní oblasti hrudníku, krku, paží nebo obličeje. Navíc, a červené nebo modravé zbarvení kůže.

V jiných případech mohou být komplikace vyplývající z mechanického tlaku tkání a hrudních oblastí spojeny s:

  • Bolesti hlavy a přetrvávající bolest hlavy.
  • Epizody závratí.
  • Změna svědomí.
  • Kašel.
  • Obtížnost nebo neschopnost dýchat a / nebo polykat.

Když je tlak z nervových terminálů, které jsou umístěny v hrudníku nebo krku nebo oblastech v blízkosti páteře, mohou se objevit další typy složitějších symptomů:

  • Ptóza: sestup nebo pád horních víček.
  • Trvalé snížení velikosti zornice.
  • Vývoj oblasti tmavého zabarvení v očích.
  • Změněný pocit v náručí nebo nohách.
  • Snížení pohyblivosti horních a / nebo dolních končetin.

Produkce hormonů

V některých případech mohou neuroblastomy produkovat některé biochemické látky, jako jsou hormony.

Ačkoliv se nádorové buňky neprojevují jinými orgány nebo systémovými, mohou se objevit příznaky související s paraneoplastickými syndromy..

Mezi nejběžnější příznaky patří:

  • Zvýšení krevního tlaku.
  • Febrilní epizody.
  • Zvýšené pocení.
  • Zčervenaná kůže.
  • Šikmý miklono-ataxický syndrom: oční křeče, rychlý a nepravidelný pohyb očí a obtíže při provádění motorických akcí, jako je chůze.
  • Obtížnost artikulace jazyka.

Metastázy

Růst neuroblastomů se může rozšířit do dalších oblastí těla:

  • Lymfatické uzliny.
  • Kostní struktura.
  • Kostní dřeň.
  • Játra.
  • Kůže.

Příčiny

Ve většině případů je rakovina způsobena genetickou mutací, která způsobuje, že zdravé a normální buňky pokračují v růstu a dělení, aniž by následovaly biochemické instrukce k zastavení nebo smrti (Mayo Clinic, 2015).

Buňky rakovinového původu mají tendenci nekontrolovatelně růst, množit se a hromadit se tvořící nádorovou hmotu (Mayo Clinic, 2015).

Ačkoli specifické příčiny nejsou známy, familiární formy neuroblastomů souvisí s mutacemi v Geny ALK a PHPX2B (Genetics Home Reference, 2016).

Je však také možné, že jiné geny rozhodujícím způsobem přispívají k tvorbě neuroblastomů (Genetics Home Reference, 2016)..

Diagnóza

Jak poznamenává Mayo Clinic (2015), diagnóza neuroblastomu zahrnuje širokou škálu testů. Nejběžnějším postupem je použít následující postup:

  • Obecné fyzikální vyšetření: analýza hlavních klinických příznaků a symptomů (zánět, tvorba hmoty atd.)
  • Testy na moč a krev.
  • Zobrazovací testy (počítačová tomografie, nukleární magnetická rezonance, gamafrafie s MIGB atd.).
  • Tkáňová biopsie a histologická analýza.
  • Extrakce kostní dřeně.

Další důležitou součástí diagnózy je stanovení vývoje patologie a stadia nádorů Mayo Clinic (2015):

  • Stadion Ineuroblastom má obvykle lokalizovaný růst. To může být obvykle odstraněny prostřednictvím operace. V některých případech je možné identifikovat některé rakovinné příznaky v lymfatických uzlinách spojených s neuroblastomem.
  • Fáze IIa: i nadále má lokalizovanou polohu, ale její chirurgické odstranění je obtížnější.
  • Fáze IIbStejně jako v předchozím případě má neuroblastom stále lokalizovanou polohu, ale jeho chirurgické odstranění je obtížnější. Kromě toho lymfatické uzliny připojené nebo sousedící s nádorem představují rakovinné buňky.
  • Fáze III: růst neuroblastomu je pokročilý a není možné jej odstranit chirurgickým zákrokem. Obvykle má značnou velikost. Lymfatické uzliny spojené nebo sousedící s nádorem mají rakovinné buňky.
  • Fáze IVKromě toho, že růst neuroblastomu vykazuje značnou velikost, expanduje do dalších oblastí. Metastázy jsou již zřejmé.
  • Stupeň IVSTato kategorie je vyhrazena pro neuroblastomy, které vykazují neobvyklé chování. Objevuje se pouze u dětí mladších než 1 rok, představují metastázy (invaze jater, kostní dřeně a kůže). Je běžné, že tvorba nádorů postupně mizí, takže postižené osoby mají dobrou prognózu zotavení.

Ošetření

Léčba neuroblastomů se obvykle liší v závislosti na stupni růstu nebo expanze a věku postižené osoby (American Cancer Society, 2016)..

Lékařský tým obvykle zahrnuje velké množství odborníků: pediatrický chirurg, dětský onkolog, radiolog, rehabilitační lékař, psycholog atd. (American Cancer Society, 2016).

Mezi nejčastěji používané léčby tohoto typu onemocnění patří obvykle (American Cancer Society, 2016):

  • Chirurgické odstranění.
  • Chemoterapie.
  • Radiační terapie.
  • Kombinovaná terapie (chemoterapie / radioterapie).
  • Terapie retinoidy.
  • Transplantace kmenových buněk.

Kromě toho postižení obvykle vyžadují další typ terapeutického zásahu na základě kontroly sekundárních zdravotních komplikací..

Odkazy

  1. ACS. (2016). Neuroblastom. Získané od American Cancer Sociey.
  2. American Cancer Society. (2014). Neuroblastom.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostické faktory a přežití. Zkušenosti v Pediatrické nemocnici Siglo XXI National Medical Center a přehled literatury. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastom. SYMPOSIUM: ONKOLOGIE.
  5. Mayo Clinic (2015). Neuroblastom. Získáno z Mayo Clinic.
  6. NHI. (2016). Léčba nádorů centrálního nervového systému u dospělých. Získáno z National Cancer Institute.
  7. NIH. (2016). Neuroblastom. Získáno z Genetics Home Reference.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Mozek Neuroblastom: diagnostika a léčba. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastom: Forma prezentace a pravděpodobnost chirurgické resekce. Pediatrics elektronický časopis.
  10. Univerzita Jhons Hopkins. (2016). O nádorech mozku. Získaný od Jhons Hopkins medicíny.