Symptomy, příčiny a léčba akinetického mutismu

akinetický mutismus nebo větší apatie je subjektivní nedostatek myšlení, ve kterém osoba není schopna iniciovat jen pohyb nebo dokonce řeč. Například, tento pacient, i když žíznivý, může sedět před sklenkou vody, aniž by z něj pil.

To může být způsobeno poškozením mozkových struktur, které zřejmě řídí motivaci k provádění chování, ponořené do důležitého stavu apatie.

Můžeme definovat akinetický mutismus jako pokles nebo absenci spontánního chování, i když motorické dovednosti jsou neporušené, protože původ problému, jak jsme řekli, je motivační (ovlivňuje dopaminergní okruhy mozku).

Diagnostikovat je obtížný syndrom, protože může být součástí změněných stavů vědomí. A někdy se to jeví jako kontinuum, které je aketickým mutismem umístěným mezi kómou a návratem k bdělosti.

Případ Emilia

Rodríguez, Triviño, Ruiz a Arnedo (2012) popsali zvědavý případ pacienta, který po několika operacích mozku představil, co je definováno jako „prázdná mysl“..

Pacient, který budeme nazývat „Emilio“, bylo 70 let, když on byl diagnostikován benigní nádor (meningiom) v mozkové kůře. Pacient měl pocit, že potíže pojmenování objektů a popsat situace, kromě hraní nemotornost saxofon motoru, úloha byla dříve vykonávána hladce, jak oni hráli v kapele svého lidu.

Také se rád staral o svou zahradu a začínal mít problémy, které předtím neměl.

Bylo kraniotomie odstranění nádoru byla bez komplikací. O rok později, v hodnocení byly zjištěny několik nádorové uzlíky, takže pacient musel podstoupit několik chirurgických zákroků a Radiochirurgická více než 6 let.

Toto vedlo k různým komplikacím, protože Emilio přišel představovat pravou hemiparézu (je to častý stav po poškození mozku, při kterém je oslabena pravá strana těla) a motorických obtíží, z nichž se zotavil s léčbou..

Další MRI však odhalila nový nádor, který zabíral přední cingulární kůru. Po operaci znovu extrahovat, pacient byl hodnocen, diagnostikovat jeho stav jako akinetic mutismus.

Příčiny akinetického mutismu

Nejčastější příčinou akinetického mutismu je vaskulární onemocnění, i když v některých případech dochází k expozici nebo požití toxinů, infekcí nebo degenerativních procesů..

Cévní léze, které způsobují toto onemocnění, způsobují infarkty:

- Přední mozková tepna, která poškozuje přední cingulární kůru a části frontálního laloku.

Kromě toho se objevuje nejen v důsledku lézí v přední cingulární kůře, ale také v důsledku poškození spojů frontálních oblastí s subkortikálními oblastmi..

Pochopit původ tohoto onemocnění, je důležité si uvědomit, že jednou z hlavních oblastí, kterým dopamin meso-kortikální dopaminergní systém, dostávají informace z hlubších oblastí mozku, které tvoří slavný mozek systém odměn.

Tento systém je nezbytný pro provádění motivačního chování při přežití, jako je udržování druhu nebo hledání potravy. Není tedy divu, že pokud dojde k poškození dopaminergních obvodů, vyvine se stav apatie.

- Paramediánské thalamické tepny.

- Tepny, které zásobují bazální ganglia: poškození bazální čelních mozkových spojů bude izolovat frontální oblasti struktury jako je například nucleus caudatus, globus pallidus, putamen a vnitřní kapsli, které jsou velmi důležité, aby osoba, která má najít motivaci pro chování.

- Nebo infarkty mozečku tepen poškozujících zadní část mozečku a vermis prostor. Bylo zjištěno, že cerebellum mohou být spojeny s funkcemi jako je slovní plynulosti, pracovní paměti, emocí nebo plánování (kupodivu, velmi typické frontálního laloku). Je však zapotřebí dalšího výzkumu, aby přesně věděli, jak se to projevuje v akinetického mutism.

Závěrem lze říci, že struktury poškozené akinetickým mutismem se podílejí na iniciaci a udržování chování, kromě motivace k jeho spuštění. Co zde chápeme motivací?

V této souvislosti je definována jako energie nezbytná k dosažení něčeho, co je žádoucí, nebo aby se zabránilo něčemu averzivnímu, které je ovlivněno emocionálním stavem (Stuss a Benson, 1986). Je to, jako kdyby vůle chyběla a člověk nemohl být postaven tak, aby vyhověl jejich potřebám, stále tichý a tichý po celou dobu.

Proto se nazývá "prázdná mysl" (Rodríguez et al., 2012). Ve skutečnosti Damasio (1999) popisuje, že pacienti, kteří se zotavili z akinetického mutismu, když se ho zeptali, proč nehovořili, když řekli, že nemoc řekla,je to, že na mysl nevzniklo nic".

Příznaky

Nejběžnější a výrazné symptomy jsou:

- Neprovedení spontánních dobrovolných akcí.

- Po celý den zůstávají klidní, neaktivní (akinezie). Provádí pouze automatické chování.

- Ticho a nedostatek gestikulace (například nenaznačují známky, které by demonstrovaly naslouchání nebo porozumění tomu, co říkají ostatní)

- Je-li řeč, je velmi vzácná a je charakterizována hypofonií (nízký objem hlasu) a přetahováním slov. Výslovnost a syntaxe jsou obvykle správné, pokud nejsou v mozkových strukturách věnovaných jazyku žádné škody.

- Rozumí tomu, na co jsou dotázáni, ale na první pohled se to nezdá, protože když odpoví, dělají to soudržně. Reagují především na otázky týkající se životopisů, jako je jejich jméno nebo datum narození. Pokud se jedná o jiný typ otázky, dávají přednost odpovědi „ano“, „ne“ nebo jednoslabičkami.

- Obvykle nereagují, pokud jsou otázky otevřené nebo zahrnují emocionální nebo citový obsah.

- Za normálních okolností nezačínají rozhovory, nekladou otázky, ani nevyžadují požadavky týkající se jejich základních potřeb: jíst, pít, chodit do koupelny. Nevyjádřují to, co chtějí, nebo se zdají dělat cokoliv, aby ho dosáhli.

- Často se stává, že mohou jednat pouze tehdy, když jim jiná osoba pomůže iniciovat. Objekty mohou používat bez jakýchkoliv problémů, ale nikdy neiniciují pohyb vlastní svobodné vůle. Podle příkladu, který jsme položili před sklenici vody, Emilio, kdyby měl žízeň, nepil, dokud mu někdo jiný nepoložil sklenici do ruky..

- Perseveraciones motor: znamená provádění opakovaných motorických akcí bez účelu. Například, v případě Emilio, on nepřetržitě složil konec jeho košile s prsty. Co naznačuje, že nejsou žádné problémy s prováděním pohybů, ale v vůli je začít.

- Další výrazný příznakem je, že tito pacienti na podnět, který je škodlivý mohou „probudit“, tj, reagovat a dokonce vydávání míchací slova (Godefroy, 2013).

- Pokud jde o emocionální stavy, zdá se, že jsou v každém případě proměnné. Někteří mají téměř nepostřehnutelné emocionální projevy, zatímco jiní mají důležité změny, někdy typické pro čelní poškození mozku, jako jsou impulzivní a neinhibované emocionální výbuchy..

Symptomy se však mohou lišit podle funkčního deficitu způsobeného každou postiženou oblastí mozku.

Typy

Byly definovány dva typy akinetického mutismu podle toho, kde jsou léze v mozku a jaké symptomy způsobují:

Přední aketický mutismus

To je nejvíce obyčejný a je spojený s jednostrannými nebo bilaterálními fokálními lézemi přední cingulate kortex.

Pokud je tato léze jednostranná, pacienti se obvykle zotavují o několik týdnů později, ale pokud je bilaterální, bude představovat celkovou ztrátu nástupu spontánního chování, které není reverzibilní. Někdy se poškození může rozšířit i na doplňkovou motorovou oblast, která způsobuje deficity pohybu.

Azenetický diencefalon-mesencefalický mutismus

Je to díky zapojení diencefalonu, zejména vzestupně aktivujícího retikulárního systému. Tento typ má menší ostražitost než mutace frontálního typu a také se liší od tohoto v tom, že pacient představuje paralýzu vertikálního pohledu.

Diferenciální diagnostika

Jak jsme řekli, že je obtížné rozpoznat, protože je obtížné posoudit, protože pacienti mají potíže reagovat na důkazy a musí vymyslet účinnou neuropsychologického vyhodnocení. Z tohoto důvodu je snadno splést akinetického mutism jiných stavů nebo poruch.

Proto je třeba dbát zvýšené opatrnosti:

• Vegetativní stav: na rozdíl od akinetického mutism ve vegetativním stavu, ve kterém je uvedeno, co je známo jako probuzení koma, stav, ve kterém pacient již žádné externí vizuální podněty s očima, i když všechny otevřené; Nemohou mluvit nebo následovat jednoduché příkazy. Oni udržet některé reflexy, ale nemohou provádět chování, které je třeba zpracovat více kortikální mozkové struktury, které pacienti s akinetického mutism mají neporušené.
• Stav minimálního vědomí: v akinetickém tichu není zodpovězena kvůli vážnému stavu apatie a apatie, která ji neuvolňuje ani spontánně hovoří; ale na rozdíl od minimálního svědomí, pokud mohou vydávat ucelené odpovědi, když jsou povzbuzováni a zahajují hnutí, když jim pomáhají.
• Syndrom zajetí: pohyb není způsoben paralýzou končetin způsobenou poškozením páteře a kortikobulbových traktů, zanechávající neporušenou většinu kognitivních funkcí, vertikální pohyby očí a blikání (které často používají ke komunikaci).
• Afázie: To může být obtížné dělat rozdíl, protože v některých případech akinetic a afázický mutism může nastat současně. Hlavní rozdíl je v tom, že iniciativa a motivace ke komunikaci je zachována v afázii, zatímco pacienti s akinetickým mutismem postrádají.
• Abulia: by byl na úrovni bezprostředně pod akinetickým mutismem, který by byl mírnější.
• Deprese.

Rehabilitace

Jaké by měly být cíle rehabilitace?

- Hlavní, snížení apatie. Apatie je charakterizována změnou ve schopnosti stanovit cíle, nedostatečnou motivací, ztrátou iniciativy a spontánností, afektivní lhostejností. To je také obvykle spojováno s nedostatkem povědomí o nemoci, který má velmi negativní dopad na život osoby a jejich celkové neuropsychological fungování. Je nutné tuto apatii omezit a zvýšit spolupráci pacienta pro uspokojivou rehabilitaci.

- Maximalizujte svůj Nezávislost.

- Stejně jako v případě Emilia, rodina obvykle žádá, aby mohl provést činnosti každodenního života, které jsem dělal normálně.

Aspekty, které je třeba vzít v úvahu při rehabilitaci (Sanz a Olivares, 2013)

Neuropsychologická rehabilitace spočívá v aplikaci intervenčních strategií, jejichž cílem je zajistit, aby pacienti a členové rodiny mohli snižovat, vyrovnávat se nebo zvládat kognitivní deficity..

K tomu bude přímo pracovat na zlepšování výkonu kognitivních funkcí prostřednictvím opakování cvičení.

Do deficitu můžete zasáhnout 3 způsoby:

• Prostřednictvím restaurování (přímé školení, obnovení poškozené funkce).
• Prostřednictvím odškodnění (využití kapacit, které jsou neporušené, aby se minimalizovaly negativní důsledky dotčených osob).
• Substitucí (používá se, když nejsou zmíněné dvě techniky možné a je to otázka, jak čelit škodám, které učí postižené osoby, aby zacházely se zařízeními a externími signály, aby se minimalizovala tato omezení).

Důležité aspekty, které je třeba zvážit:

• Je důležité začít rehabilitaci co nejdříve.
• Nezbytné pro rozvoj interdisciplinární práce, s několika odborníky z různých oborů.
• Aby byl neuropsychologický intervenční program účinný, musí mít hierarchickou organizaci úkolů podle úrovně obtížnosti a v každém okamžiku dosáhnout rovnováhy mezi schopnostmi pacienta a obtížností úkolu..
• Hlavními cíli, kterých má být dosaženo, bude péče o sebe, nezávislost a integrace.
• Nezapomeňte na emocionální aspekty.
• Přizpůsobit rehabilitaci tak, aby byla co nejvíce zobecnitelná v každodenních situacích.
• V případě potřeby restrukturalizujte prostředí pacienta (tzv. Environmentální strategie).
• Pokud jste ve pokročilejší fázi léčby, vyvinout metakognitivní strategie. To znamená, že se pokusíme, aby pacient získal vnitřní strategie, které mu umožní kontrolovat jeho vlastní pozornost, vyhnout se rozptýlení jakýmkoliv podnětem, naplánovat sled úkolů, použít mnemonická pravidla, správně rozhodovat atd..

Léčba

• Farmakologická léčba: ke snížení apatie, zejména dopaminergních agonistů, jako je levadopa nebo bromokriptin, protože dopaminergní cesty jsou obvykle ovlivněny.
• Pro zahájení práce je naprosto nezbytné dosažení minimální úrovně spolupráce pacientů. Může začít povzbuzováním povědomí o deficitu, což znamená, že si musíme uvědomit, že má problém, a že musí vynaložit úsilí, aby se zotavil..
• Proveďte rodinné aktivity, které jsou cenné pro osobu, která může "probudit" dříve naučené chování.
• Pro to je nezbytné, aby rodina spolupracovala na terapii, protože tráví většinu času s pacientem. Je nutné je vzdělávat tak, aby vhodným způsobem řídili prostředí, ve kterém pacient žije, strukturu činností každodenního života, aby byly jednodušší. Je vhodné, aby pacientovi pomohli iniciovat akce, snažit se je motivovat k úkolům a přizpůsobit se kognitivní úrovni postižených..
• Je užitečné se zeptat rodiny, přátel, co pacient rád dělal, co ho motivovalo, jaké koníčky měl, atd. Tímto způsobem můžeme lépe poznat postižené a rozvíjet terapeutické aktivity, které motivují a jsou příjemné.
• Rozdělte aktivity v malých krocích as jasnými pokyny k jejich provedení. Když to uděláte správně, vždy dostanete okamžitou zpětnou vazbu po každém kroku. Je vhodné zajistit, aby k selhání nedocházelo tak, že nebude frustrován.
• Začněte vzdělávací aktivity týkající se pokrytí základních potřeb, jako je jíst, pít, chodit do služby ... co nejdříve zvýšit autonomii pacienta.
• Je pravděpodobnější, že pacient bude reagovat nebo vydá jakékoli chování, pokud bude mít možnost volby mezi dvěma alternativami.
• Je lepší dát jasné a pevné příkazy.
• Nezatěžujte člověka činnostmi, protože se může unavit a mezi apatií a únavou vzniká velmi běžný zmatek.
• Emocionální podpora rodiny je velmi důležitá: měli by pacientovi dát pocit, že jsou ochotni mu pomáhat, vyjadřovat náklonnost (ale NIKDY s pacientem neuznávají zármutek, jako kdyby byl dítětem) a neztráceli naději. Pokuste se situaci představit jako nadějnou, aby bylo postiženým jasné, že se situace nepochybně zlepší. Dejte pozitivní očekávání do budoucna, vyhněte se zobrazování výkřiků a stížností před pacientem, protože by ho mohlo potopit. (Carrión, 2006).
• Ukažte pokrok a pokrok rodině a pacientovi, ať jsou mírné.
• Pacient by měl pociťovat, že jeho život je po chvilce normalizován: je dobré mít rutinu, ale není nutné se v domě zabývat. Návštěvy přátel jsou dobrá věc a snaží se ho vzít do prostředí, kam chodil.
• „Telefonický efekt“: Yarns & Quinn (2013) popisují překvapivý případ pacienta s aketickým tichem, který začal mluvit telefonicky s manželkou. Tento pacient mluvil a odpovídal na otázky uspokojivě telefonicky, ale osobně představoval více potíží. Po chvilce bylo pozorováno, že se ve všech oblastech postupně zlepšovala verbální interakce. Zdá se, že je účinná, pokud je doprovázena farmakologickou léčbou.
• Strategie chování: zpětné řetězení: rozložte úkol na kroky a požádejte pacienta, aby učinil poslední krok. Za tímto účelem nejprve dokončete úkol (například čištění zubů), vezměte si paže pacienta a proveďte všechny pohyby. Úkol se pak opakuje s pomocí, ale poslední krok musí provést sám pacient (sucho v ústech). Povzbuzujte ho, aby to udělal "teď musíte sušit ústa s ručníkem, přijít" a posílit ho, když to dělá. Pak se úkol opakuje, dokud si pacient nedokáže čistit zuby bez pomoci. Bylo vidět, že tato technika je velmi užitečná pro pacienty s problémy s motivací.
• Analýza úkolů: Spočívá v rozdělení úkolu do malých, sekvenčních kroků a jejich zapsání do seznamu. To umožňuje ověřit, že každý případ je dokončen. Tato technika usnadňuje zahájení, dokončení a následnou činnost. Kromě toho snižuje únavu, takže se spotřebovává méně energie, protože pacient nesmí plánovat, organizovat a pamatovat si nezbytné kroky k dosažení cíle. Je velmi užitečné zavést rutinu činností, které je třeba provádět denně, protože pokud jsou důsledně opakovány, mohou být převedeny na automatické návyky..
• Ve druhém okamžiku je vyvinuta další strategie zaměřená na zvyšování četnosti žádoucího, ale vzácného chování, odměňující jejich výkon s velmi příjemnými důsledky pro pacienta. Za tímto účelem by měl být vytvořen seznam toho, co je známo, že pacient má rád a další seznam s tím, co se od něj očekává. Chcete-li vědět, zda je to pro pacienta užitečné (protože ho rodina obvykle dokončuje), měl by vyhodnotit každou položku v seznamu od 1 do 10 podle stupně obtížnosti nebo v závislosti na stupni požitku, který produkuje..

Odkazy

1. Álvaro Bilbao a José Luis Díaz. (2008). Státní centrum pozornosti k poškození mozku. Ceadac, já. Průvodce kognitivním a behaviorálním řízením pro osoby s poškozením mozku. Příručka pro profesionály pracující v rehabilitaci lidí s poškozením mozku: Imserso.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsychologie Prostřednictvím klinických případů. Madrid: Medical-Pan-American.
3. Carrión, J. L. (2006). Poškození mozku: průvodce pro rodiny a terapeuty: Delta.
4. Cortés, Ana Sanz a María Eugenia Olivares Crespo. (2013). NEUROPSYCHOLOGICKÁ REHABILITACE V PACIENTECH S CEREBRÁLNÍMI TUMORY. Psycho-onkologie9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A. R. (1999). Pocit toho, co se děje: Tělo a emoce ve vytváření vědomí. New York: Harcourt.
6. Godefroy, O. (2013). Behaviorální a kognitivní neurologie mrtvice: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. a Muñoz-Céspedes, J. (2003). Neuropsychologická rehabilitace apatie. II Mezinárodní kongres neuropsychologie na internetu. 3. května 2003.
8. Martelli, M.F. (2000). Protokol chování pro zvýšení iniciace, snížení adynamie. Rehabilitační psychologie Aktuality, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M.; Triviño-Mosquera, M .; Ruiz-Pérez, R. a Arnedo-Montoro, M. (2012). Akinetický mutismus: přehled, návrh neuropsychologického protokolu a aplikace na případ. Annals of Psychology, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Telefonní účinek při akinetickém mutismu z traumatického poranění mozku. Psychosomatika: Žurnál konzultace a styčná psychiatrie, 54(6), 609-610.