4 nejčastější demyelinizační nemoci

demyelinizační onemocnění tvoří širokou skupinu lékařských patologií charakterizovaných ovlivněním myelinu, který pokrývá nervové buňky (Bermejo Velasco et al., 2011).

Existuje široká škála zdravotních stavů, které mohou představovat s ovlivnění myelinu, mezi nimi roztroušená skleróza je nejběžnější a známé, nicméně, jsou zde i jiné, které jsou běžné nebo převládající v obecné populaci: akutní roztroušená encefalomyelitida, Balókova soustředná skleróza, neuromyelitis optica, perzistující transverzní myelitida atd. (Bermejo Velasco et al., 2011).

Co je to demyelinizační onemocnění?

Jeden demyelinizační onemocnění je jakýkoliv stav, který má za následek poškození nebo poranění ochranného obalu nebo myelinového pouzdra, které navíjí nervová vlákna v mozku a míše (Mayo Clinic, 2014).

Když je zakrytí nervových buněk poškozeno, nervové impulsy začnou cirkulovat zpomaleným způsobem, dokonce se zastaví a tím způsobí širokou škálu nervových impulzů. neurologické znaky a symptomy (Mayo Clinic, 2014).

Co je myelin?

Nervové buňky posílají a přijímají zprávy neustále z různých oblastí těla do mozkových center zodpovědných za zpracování a přípravu odpovědí (HealthLine, 2016).

Ve velké části nervových buněk jsou různé oblasti potaženy myelinem (HealthLine, 2016).

Myelin je membránová nebo ochranná vrstva, která obsahuje velké množství lipidů a jeho základní funkcí je izolovat axony nervových buněk z extracelulárního prostředí (Clarck et al., 2010).

Tento plášť nebo myelinový plášť umožňuje rychle přenášet impulsy a nervové signály mezi různými buňkami (National Institutes of Health, 2016).

Existuje několik onemocnění, která mohou poškodit myelin. Demyelinizační procesy mohou zpomalit tok informací a způsobit strukturální poškození axonů nervových buněk (HealthLine, 2016).

V závislosti na oblasti, kde dochází k postižení myelinu a poškození axonů, mohou různé demyelinizační změny způsobit problémy, jako jsou smyslové, motorické, kognitivní deficity atd.. (HealthLine, 2016).

Jaký je rozdíl mezi demyelinizačním onemocněním a demyelinizačním onemocněním??

Onemocnění desmyelinace jsou takové stavy, ve kterých je patologický léčebný proces, který ovlivňuje myelin
zdravý (Bermejo Velasco et al., 2011).

Na druhé straně nemoci dismyelinizace nebo leukodystrofií jsou podmínky, za kterých existuje
nedostatečná nebo abnormální tvorba myelinu (Bermejo Velasco et al., 2011).

Jaké jsou nejčastější demyelinizační choroby?

Nejčastějším demyelinizačním onemocněním je roztroušená skleróza, Existují však i další, jako například encefalomyelitidy,   neuromyelitis optica, optická neuropatie nebo transverzní myelitida kteří mají také klinické zastoupení v obecné populaci.

1. Skleróza multiplex

Skleróza multiplex(EM) je chronické, zánětlivé a demyelinizační onemocnění, které postihuje centrální nervový systém (CNS) (Neurodidacta, 2016)

Konkrétně u roztroušené sklerózy dochází k postupnému zhoršování myelinové pochvy nervových buněk z různých oblastí (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Jak často je to dáno?

Jedná se o jedno z nejčastějších neurologických onemocnění u mladé dospělé populace ve věku od 20 do 30 let (roztroušená skleróza, Španělsko, 2016).

Odhaduje se, že přibližně 2 500 000 lidí trpí roztroušenou sklerózou na celém světě, zatímco odhadovaná hodnota pro Evropu je 600 000 případů a pro Španělsko 47 000 případů (roztroušená skleróza Španělsko, 2016).

Jaké jsou příznaky a příznaky charakteristické pro roztroušenou sklerózu?

Příznaky a symptomy roztroušené sklerózy jsou v různých případech velmi různorodé a v zásadě se liší v závislosti na postižených oblastech a závažnosti (Mayo Clinic, 2015).

Mezi nejtypičtější fyzikální symptomy RS patří ataxie, spasticita, bolest, únava, únava, optická neuritida, hemiparéza atd. (Junqué a Barroso, 2001).

Kromě toho mezi různými fyzikálními vlivy MS můžeme pozorovat i různé kognitivní změny: deficit pozornosti, paměť, výkonná funkce, snížení rychlosti zpracování atd. (Chiaravalloti a DeLuca, 2008).

Co je příčinou roztroušené sklerózy?

Jak již bylo zmíněno dříve, roztroušená skleróza je zařazena do skupiny zánětlivých a demyelinizačních onemocnění.

Specifické příčiny roztroušené sklerózy dosud není přesně známo, nicméně se předpokládá, že má autoimunitní původ, to znamená, že je pacientův imunitní systém sám o sobě, který napadá myelinové pochvy nervových buněk (Neurodidacta, 2016)

I přes to, nejvíce přijal hypotéza je, že roztroušená skleróza je výsledkem různých proměnných, včetně genetických predispozic a faktorů životního prostředí v jedné osobě, pocházejí široké spektrum změny v imunitní odpovědi, což by bylo Příčiny zánětu v lézích MS (Fernández, 2000).

Jak je diagnostikována roztroušená skleróza?

Diagnóza roztroušené sklerózy se provádí prostřednictvím zvážení různých klinických kritérií (přítomnost příznaků a symptomů), neurologického průzkumu a různých doplňkových testů, jako je zobrazování magnetickou rezonancí (Fernández, 2000; ad hoc výbor skupiny onemocnění). demyelinizace, 2007).

Existuje léčba roztroušené sklerózy?

Ačkoli existuje léčba roztroušené sklerózy, především symptomatická, léčba této demyelinizační choroby dosud nebyla identifikována..

Terapeutické zákroky jsou zásadně zaměřeny na (Mayo Clinic, 2015):

• Kontrolovat relapsy a propuknutí symptomů.
• Léčba symptomů a zdravotních komplikací.
• Změnit klinický průběh onemocnění.

2. Akutní diseminovaná encefalitida

Co je to akutní diseminovaná encefalomyelitida??

Akutní roztroušená encefalomyelitida (ADE) je neurologický stav, kdy mozek různé zánětlivé epizody a medullary dojít k vážnému poškození myelinové pochvy nervových vláken (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2016).

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je častou patologií?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je patologií, která může postihnout jakoukoli osobu, avšak v pediatrické populaci je mnohem častější (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2013)..

Nejčastější věk se pohybuje mezi 5 a 8 lety a postihuje obě pohlaví stejně (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2013)..

Jaké jsou charakteristické znaky a příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy??

Klinický průběh je rychlý nástup a je charakterizován prezentací podobné příznaky encefalitidy: horečka, bolest hlavy, únava, nevolnost, křečovité epizodách av některých závažných případech, kóma (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2016).

Na druhé straně, léze v nervových tkáních mohou také způsobit širokou škálu neurologických příznaků: svalovou slabost, paralýzu, vizuální deficity atd. (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2016)

Co je příčinou akutní diseminované encefalomyelitidy??

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je obvykle produktem infekčního procesu. Přibližně mezi 50-75% případů onemocnění předchází virová nebo bakteriální infekce (Cleveland Clinic, 2015).

Normálně se akutní příčná encefalomyelitida objevuje asi 7-14 dní po infekci, která postihuje horní respirační trakt a je kašel nebo bolest v krku (Klinika Cleveland, 2015).

Při jiných příležitostech se tato patologie vyskytuje po očkování (příušnice, spalničky nebo zarděnka) nebo po autoimunitní reakci, i když je méně častá (Klinika Cleveland, 2015).

Jak je diagnostikována akutní diseminovaná encefalomyelitida?

Diagnóza akutní roztroušená encefalomyelitida se provádí na základě identifikace charakteristických klinických symptomů, detailní anamnézu a použití některých diagnostických technik, jako je zobrazování pomocí magnetické rezonance, imunologických testů a metabolická analýzy testů (organizace pro vzácné choroby , 2013).

Existuje léčba akutní diseminované encefalomyelitidy??

Pro léčbu diseminované akutní encefalomyelitidy se obvykle používají protizánětlivá léčiva ke snížení zánětu mozkových oblastí (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Obecně platí, že postižené osoby obvykle dobře reagují na intravenózní kortikosteroidy, jako je meltiprednisolon (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)..

3. Optická neuromyelitida

Co je neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) nebo Devicova choroba je demyelinizační onemocnění, které postihuje centrální nervový systém (Cleveland Clinic, 2015).

Specificky, optická neuromyelitida způsobuje ztrátu myelinu v optických nervech a v míše (Cleveland Clinic, 2015).

Optická neuromyelitida je častou patologií?

Optická neuromyelitida je vzácný zdravotní stav, její prevalence se odhaduje na 1-2 případy na 100 000 obyvatel (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Co se týče jeho rozdělení podle pohlaví a věku, je častější u žen než u mužů s poměrem 9: 1 a charakteristický věk prezentace je okolo 39 let (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Jaké jsou charakteristické znaky a příznaky neuromyelitis optica??

Lidé postižení neuromyelitidou optica obvykle vykazují některé nebo několik následujících příznaků a symptomů: bolest očí, ztráta zraku, svalová slabost, necitlivost, ochrnutí končetin, smyslové změny atd. (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Navíc se mohou objevit příznaky související se svalovou spasticitou a ztrátou kontroly svěrače (Cleveland Clinic, 2015).

Co je příčinou neuromyelitis optica?

Příčina neuromyelitis optica není známa, existují však případy, kdy se klinický průběh vyskytuje po infekci nebo autoimunitním onemocnění (Mayo Clinic, 2015).

V mnoha případech je diagnostikována jako součást klinické symptomatologie charakteristické pro roztroušenou sklerózu (MS) (Mayo Clinic, 2015).

Jak je diagnostikována neuromyelitis optica?

Kromě klinického vyšetření je obvyklé použití magnetické rezonance pro detekci nervového poškození nebo analýzy mozkomíšního moku, testu oligoklonálního pásu nebo analýzy krve (Cleveland Clinic, 2015)..

Existuje léčba neuromyelitis optica??

Neexistuje žádný lék na optiku neuromyelitidy, existují však farmakologické terapie pro léčbu ohnisek nebo symptomatických záchvatů (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

Obecně jsou pacienti léčeni imunosupresivy (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Je také možné použít plazmaferézu nebo výměnu plazmy u lidí, kteří nereagují na obvyklou léčbu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2016).

V případech, kdy je tělesné postižení významné, bude zásadní využití kombinovaných terapeutických strategií: fyzioterapie, ergoterapie, neuropsychologická rehabilitace atd. (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2016).

4. Transverzní myelitida

Co je to transverzní myelitida?

Transverzní myelitida je patologie způsobená zánětem různých oblastí míchy (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Ohniska nebo zánětlivé záchvaty mohou způsobit významné poškození myelinu vláken spinálního nervu, jeho zranění nebo dokonce zničení (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).

Častá je transverzní myelitida?

Transverzní myelitida je onemocnění, které může postihnout jakoukoli osobu v obecné populaci, nicméně existuje nejvyšší prevalence mezi 10 a 19 lety a mezi 30 a 39 lety (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012)..

Ačkoli existuje jen málo údajů o prevalenci a incidenci transverzální myelitidy, některé studie odhadují, že ve Spojených státech se každoročně vyskytuje přibližně 1 400 nových případů (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Jaké jsou charakteristické znaky a příznaky transverzní myelitidy?

Mezi nejčastější příznaky transverzní myelitidy patří (Mayo Clinic, 2014):

• BolestSymptomy často začínají lokalizovanou bolestí v krku nebo meči v závislosti na postižené oblasti páteře.
• Abnormální pocityMnoho lidí může trpět necitlivostí, mravenčením, pálením nebo pocitem chladu, citlivostí na dotek oblečení nebo změnou teploty v různých oblastech těla..
• Slabost v končetináchJe možné, že se svalová slabost začíná projevovat zakopáním, pádem nebo přetažením dolní končetiny. Slabost v končetinách se může rozvinout do vývoje paralýzy.
• Močení a střevní problémyzvýšená potřeba moči nebo inkontinence, obtíže s močením, zácpa, mimo jiné.

Co je příčinou transverzní myelitidy?

Specifické příčiny transverzní myelitidy nejsou dosud přesně známy. Klinické studie ukazují, že v mnoha případech je zánět páteře výsledkem primárních infekčních procesů, imunologických reakcí nebo snížení průtoku medulárního krve (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016).

Kromě toho se může transverzální myelitida projevit také sekundárně k jiným patologickým stavům, jako je syfilis, příušnice, lymská choroba nebo očkování ovcí a / nebo vztekliny (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016)..

Jak je diagnostikována transverzní myelitida?

Diagnóza transverzní myelitidy je podobná diagnóze jiných demyelinizačních onemocnění (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).

Kromě klinického pozorování a vyšetření anamnézy je nezbytné neurologické vyšetření a využití různých diagnostických testů (zobrazování magnetickou rezonancí, počítačovou tomografií, myelografií, analýzou krve, lumbální punkcí atd.). Tah, 2012).

Je zde léčba transverzní myelitidy?

Léčba transverzní myelitidy je převážně farmakologická. Mezi nejběžnější intervence patří (Mayo Clinic, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): intravenózní steroidy, plazmaferéza, antivirotika atd..

Na druhé straně nefarmakologické intervence zahrnují fyzioterapii, ergoterapii a psychoterapii (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Bibliografie

1. CDRF. (2016). Transverzní myelitida. Získaný od Christophera a Dana Reeve nadace.
2. Klinika Cleveland (2015). Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM). Získané z Cleveland Clinic.
3. Klinika Cleveland (2015). Devicova choroba (neuromyelitida). Získané z Cleveland Clinic.
4. Klinika, M. (2016). Příčná myelitida. Získáno z Mayo Clinic.
5. Demyelinizační onemocnění: Co to způsobuje? (2014). Demyelinizační onemocnění: Co to způsobuje? Získané z demyelinizační choroby: Co to způsobuje?.
6. Mnohočetná skleróza Španělsko. (2016). Co je roztroušená skleróza. Získané z roztroušené sklerózy ve Španělsku.
7. Healthline. (2016). Demyelinizace: Co to je a proč se to děje? Získáno z Healthline.
8. IDIBAPS. (2016). Co je optická neuromelitida?? Zdroj: Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer.
9. Johns Hopkins medicína. (2016). Neurologie a neurochirurgie. Příčná myelitida. Získaný od Johns Hopkins medicíny.
10. Mayo Clinic (2015). Skleróza multiplex. Získáno z Mayo Clinic.
11. Mayo Clinic (2015). Neuromyelitis optica. Získáno z Mayo Clinic.
12. Národní společnost roztroušené sklerózy. (2016). Definice MS. Získané z Národní společnosti pro roztroušenou sklerózu.
13. NHI. (2016). Akutní diseminovaná encefalomyelitida. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
14. NIH. (2012). Příčná myelitida. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
15. NIH. (2015). Optická neuromyelitida. Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
16. NORD (2013). Akutní diseminovaná encefalomyelitida. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.