Addisonovy symptomy, příčiny, léčba



Addisonova nemoc (AD) nebo primární adrenální insuficience Jedná se o autoimunitní patologii, která se vyznačuje dysfunkcí nebo hypofunkcí kůry nadledvinek (Royo Gómez et al., 2013).

Tato porucha nastává proto, když tělo začne produkovat nedostatečné množství různých hormonů, které produkují nadledvinky. Konkrétně tyto žlázy produkují vysoké množství kortizolu a redukovaného aldosteronu (Mayo Clinic, 2015).

Je to vzácné onemocnění v dětství, ale může být život ohrožující, pokud nedojde k včasné diagnóze (Royo Gómez et al., 2013).

Obecně platí, že příznaky dojít postupně s slabost, anorexie, ztráty hmotnosti, zvracení, hypoglykémie, mimo jiné (Royo Gomez et al., 2013), a často výsledkem onemocnění infekčního typu (Cassama et al., 2006 ).

Jaké jsou funkce nadledvinek?

Nadledvinky se nacházejí v zadní části obou ledvin (NHI, 2014).

Vnější oblast, kortex, je zodpovědná za produkci různých steroidních hormonů, jako je kortizol, aldosteron a různé hormony, které mohou být přeměněny na testosteron (NHI, 2014)..

Na druhé straně, vnitřní oblast, medulla, je zodpovědná za produkci epinefrinu a norepinefrin (NHI, 2014).

Účinná produkce tohoto typu hormonu je nezbytná pro optimální fungování našeho organismu. Když tyto žlázy nebo jiné struktury mění produkci jednoho nebo více hormonů nezbytných pro tělo, je možné, že se vyvíjejí různé patologie (NHI, 2014).

Primární poruchy, jako jsou infekční onemocnění, autoimunitní onemocnění, novotvary nebo autoimunitní onemocnění, mohou významně změnit hormonální produkci nadledvinek (NHI, 2014).

Nadledvinek hormony hrají důležitou roli ve fungování organismu, reguluje krevní tlak, metabolismus, využití živin nebo jiných reakcí těla na stres (National Institute of Diabetes a zažívací a Kidney nemoci, 2014).

Pokud jde o hlavní hormony, které se mění v Addisonově chorobě:

Kortizol

Tento hormon patří do skupiny glukokortikoidů, která téměř všeobecně postihuje všechny tělesné tkáně a orgány (Národní institut diabetu a trávicího ústrojí a onemocnění ledvin, 2014).

Kortizol je látka, která podporuje reakci těla na stres. Na druhé straně také pomáhá udržovat krevní tlak, funkci srdce, hladinu glukózy v krvi (Cleveland Clinic, 2015).

Na druhé straně kortizol také pomáhá regulovat imunitní systém, když tělo rozpozná cizí látku a brání bakteriím, virům a dalším škodlivým látkám (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Produkce optimálního a vyváženého množství kortizolu je regulována hypotalamem a hypofýzou (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Hypothalamus uvolňuje hormon uvolňující kortikotropin (HLC), což naznačuje, hypofýzu, která má k uvolnění adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu (Národní institut Diabetes a zažívací a ledvin, 2014 ).

Aldosteron

Adoslteron je typ hormonu, který patří do skupiny minerálních kortikosteroidů a je také produkován nadledvinami (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014)..

Aldosteron souvisí s rovnováhou draslíku sodného a krve. Kromě toho kontroluje množství tekutin, které musí ledviny odstraňovat (moč) (Cleveland Clinic, 2015).

Snížený sodíku v krvi může způsobit i snížení krevního tlaku a celkový objem krve. Navíc, to může také vést k hoponatremia (snížení obsahu sodíku, který způsobuje příznaky zmatenost, únava, únava, svalové křeče a / nebo dítěte záchvaty) (National Institute of Diabetes a zažívací a Kidney nemoci, 2014).

Dehydroepiandrosteron

I když je látka, která je méně ovlivněna vývojem Addisonova choroba, dehydroepiandrosteron (DHEA) je další hormon nadledvinek (National Institute of Diabetes a zažívací a ledvin, 2014).

Naše tělo používá dehydroepiandrosteron (DHEA) pro produkci pohlavních hormonů, androgenů a extrogenů. Když se objeví adrenální insuficience, nemusí být produkováno dostatečné množství dehydroepiandrosteronu (DHEA) (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Ačkoli zdravých mužů a žen odvodit většinu androgenů a estrogeny sexuální struktury, zejména žen a mladistvých Nedostatky dehydroepiandrosteron (DHEA), může mít za následek ztrátu ochlupení, deprese nebo ztráta zájmu o sex (National Institute of Diabetes a zažívací a Kidney nemoci, 2014).

Charakteristika Addisonovy choroby

Adrenální insuficience je endokrinní / hormonální porucha, ke které dochází, když nadledvinky nevytvářejí dostatečné množství určitých hormonů (Národní institut diabetu a trávicího ústrojí a onemocnění ledvin, 2014).

Adrenální insuficience může být primární nebo sekundární. Termín Addisonova choroba se však běžně používá k označení adrenální insuficience primárního původu (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014)..

Adissonova nemoc nebo primární adrenální insuficience je patologie, která souvisí s hypofunkcí nadledvinek (Cleveland Clinic, 2015). Tato změna může vést k nízké produkci kortizolu a aldosteronu nebo dokonce inaktivaci nadledvinek (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Můžeme však také rozlišit druh sekundární adrenální insuficience, která ovlivňuje funkci hypofýzy (žlázy umístěné na úrovni mozku). Dochází k poklesu sekrece adrenokortikotropního hormonu, který je zodpovědný za aktivaci nadledvinek pro produkci výše uvedených hormonů (Cleveland Clinic, 2015).

Statistiky

Sekundární adrenální insuficience je mnohem častější než Addisonova choroba nebo primární adrenální insuficience (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Přibližně 110-144 jedinců z každého milionu lidí má Addisonovu chorobu (Národní institut diabetu a trávicího ústrojí a onemocnění ledvin, 2014).

Výskyt Addisonovy choroby se odhaduje na 0,8-1,4 případů na 100 000 obyvatel / rok. Navíc se jedná o vzácnou patologii v dětském věku (Royo Gómez et al., 2013)

Ve Spojených státech Addisonova choroba postihuje 1 ze 100 000 lidí a podobným způsobem se vyskytuje u mužů i žen.

Ačkoli to může nastat ve všech věkových skupinách, to je více obyčejné objevit se mezi 30 a 50 roky věku (Cleveland klinika, 2015) \ t.

Příznaky a příznaky

Obvykle se příznaky Addisonovy choroby vyvíjejí postupně, během několika měsíců (Mayo Clinic, 2015).

Nejčastějšími symptomy adrenální insuficience jsou (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014):

  • Chronická a dlouhotrvající únava.
  • Svalová slabost.
  • Bolest břicha.

Další symptomy, které jsou také často pozorovány u jedinců trpících Addisonovou chorobou, jsou: (Mayo Clinic, 2015):

  • Ztráta hmotnosti a významný pokles chuti k jídlu.
  • Hyperpigmentace nebo ztmavnutí kůže.
  • Snížení krevního tlaku, mdloby.
  • Hypoglykémie nebo nízké hladiny glukózy v krvi.
  • Potřeba nebo touha po požití soli.
  • Nevolnost, průjem, zvracení.
  • Bolesti břicha a nepohodlí
  • Bolesti svalů a kloubů a nepohodlí.
  • Dráždivost.
  • Depresivní symptomatologie.
  • Vypadávání vlasů (při dysfunkci pohlavních hormonů u žen.

Obecně platí, že symptomy, které postupují pomalu, musí být ignorovány, dokud se nezhorší jejich klinický průběh (např. Chirurgický zákrok, nemoc, vážné zranění nebo těhotenství). Nemoci, 2014).

V jiných případech se příznaky této patologie mohou vyskytnout náhle, což způsobuje akutní krizi Addisonovy choroby nebo Addisonovy krize (Mayo Clinic, 2015):

  • Akutní selhání ledvin.
  • Bolest v břiše, dolní části zad a nohou.
  • Zvracení a těžký průjem.
  • Dehydratace.
  • Významné snížení krevního tlaku.
  • Vysoká hladina draslíku (hyperkalemie) a nízký obsah sodíku (hyponatremie).

Příčiny

Změny a autoimunitní poruchy jsou hlavní příčinou většiny případů Addisonovy choroby.

Některé infekce a / nebo léky však mohou také přispět k rozvoji této patologie (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014)..

Autoimunitní poruchy

Addisonova choroba se může objevit jako důsledek autoimunitní reakce organismu (Cleveland Clinic, 2015).

Přibližně 80% případů Addisonovy choroby je způsobeno imunologickou poruchou (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014), ke kterému dochází, když útočí imunitní systém? do vlastních orgánů a tkání (Cleveland Clinic, 2015).

V Addisonově chorobě imunitní systém napadá vnější část nadledvinek, kde se produkuje kortizol a aldosteron (Cleveland Clinic, 2015).

Autoimunitní příčina Addisonovy choroby je hlavně u žen středního věku (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014)

Infekce

Některé infekční příčiny, které mohou vést k rozvoji Addisonovy choroby, byly také popsány (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkulóza je jednou z těchto infekcí, která může poškodit nebo zničit nadledvinky. Přibližně 10-15% případů Addisonovy choroby má svůj původ v tuberkulóze (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Na druhou stranu nedávné klinické studie ukázaly nárůst případů Addisonovy choroby jako důsledek cytomegaloviru (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Cytomegalovirus obvykle nezpůsobuje příznaky u zdravých lidí, pokud však postihuje děti během těhotenství nebo osoby s oslabeným imunitním systémem (VHI) (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014).

Jedna z příčin meningitidy (Neisseria meningitidis) nebo plísňových infekcí může také vést k rozvoji Addisonovy choroby (Národní institut diabetu a zažívacích a ledvinových onemocnění, 2014)..

Byly popsány i jiné (méně časté) příčiny, které mohou vést k rozvoji Addisonovy choroby (Klinika Cleveland, 2015):

  • Léze v nadledvinách.
  • Onkologická metastáza.
  • Krvácení nadledvinek.
  • Chirurgické odstranění nadledvinek.
  • Amyloidóza (abnormální akumulace určitých proteinů)
  • Genetické defekty.

Ošetření

Všechny terapeutické zákroky pro Addisonovu chorobu se zaměřují na použití hormonální substituční terapie pro kompenzaci a korekci hladin hormonů (Mayo Clinic, 2015):

Některé z možností léčby jsou: (Mayo Clinic, 2015):

  • Perorální kortikosteroidy nebo injekceHydrokortison, prednison nebo acetát kortizonu se často používají k opětovnému použití kortizolu. V případě nedostatku aldosteronu doporučují někteří odborníci použití fludrocostisonu.

Na druhé straně se doporučuje také hojné množství sodíku, zejména při intenzivním cvičení, v místech, kde je klima teplé, nebo když trpíte intenzivním hormonálním zvracením a průjmem (Mayo Clinic, 2015)..

Kromě toho je třeba vzít v úvahu, že když nastane Addisonova krize, přežití osoby je vážně ohroženo: nízký krevní tlak, hladina glukózy v krvi nebo vysoké hladiny draslíku v krvi (Mayo Clinic, 2015).

Když se vyvíjí krize Addison, je nezbytné získat lékařskou péči. Léčba v akutní fázi obvykle zahrnuje (Mayo Clinic, 2015):

  • Hydrokortison.
  • Solné roztoky.
  • Glukóza.

Odkazy

  1. ASHG (2002). Co je Addisonova nemoc? Získáno ze skupiny nápovědy Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Addisonova nemoc.
  3. Klinika Cleveland (2015). Addisonova choroba. Získáno z kliniky Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Addisonova choroba. Získané z Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Adrenální insuficience a Addisonova choroba. Získáno z Národního ústavu pro diabetes a zažívací a ledvinové onemocnění: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addisonova choroba. Zdroj: MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisonova nemoc. Formy prezentace v pediatrii. An Pediatr, 78(6), 405-408.