Příznaky frontotemporální demence, příčiny, léčba

frontotemporální demence je nejčastějším počátkem demence. Zpravidla začíná mezi 40 a 50 lety a postupně vytváří velké změny v osobnosti, náklonnosti a chování lidí, kteří jím trpí..

Přesná příčina frontotemporální demence není dosud známa, i když se zdá, že genetická složka hraje důležitou roli. Současná léčba se zaměřuje na léčbu symptomů chování a pomáhá osobě zvládat nemoc nejlepším možným způsobem.

V atypických případech se toto onemocnění může objevit po krizi středního věku, depresi, vypuknutí schizofrenie nebo traumatickém poranění mozku.

Nezbytné je včasné stanovení diagnózy tohoto onemocnění, protože čím dříve je léčba odhalena, tím dříve se léčba začne a lépe připravení členové rodiny a pečovatelé budou v případě potřeby pečovat o osobu trpící touto chorobou..

Charakteristiky frontotemporální demence

Termín demence zahrnuje řadu neurodegenerativních onemocnění. Tyto příčiny způsobují kognitivní poruchy, které se mohou pohybovat od mírné až střední, a které významně ovlivňují každodenní fungování osoby..

Nejrozšířenější demencí je Alzheimerova choroba, následovaná demencí v důsledku Lewyho a frontotemporálních těl. Ty se vyskytují v přibližně 10% diagnostikovaných případů demence a jsou nejčastějším nástupem demence (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporální demence je kategorie nemocí, která zahrnuje ty demence, které se vyskytují s atrofií v čelních a temporálních lalocích. Existují dva typy klinické prezentace této demence: varianta chování a jazyka.

Nejběžnější variací je chování, s prevalencí 60% případů diagnostikovaných s frontotemporální demencí. Vyznačuje se behaviorálními, emocionálními a osobnostními změnami, především v důsledku zhoršení frontálního laloku.

Jazyková variace by zahrnovala typické symptomy primární progresivní afázie, jako jsou deficity v produkci jazyka a neschopnost porozumět významu některých slov.

Rozdíly mezi frontotemporální demencí a Alzheimerovou chorobou

Frontotemporální demence je často zaměňována s Alzheimerovou chorobou v důsledku jejích příznaků nebo se schizofrenií nebo bipolární poruchou v době, kdy se nemoc objeví (mezi 40 a 50 lety) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimerova choroba a frontotemporální demence se liší v tom, že hlavní deficity bývalých jsou v paměti a v jazyce, zatímco ty druhé mají více společného s náklonností, osobností a sociálním chováním. Někdy mohou také představovat mezery v paměti v raných stadiích onemocnění.

Mezi hlavní příznaky frontotemporální demence patří apatie, antisociální chování, ztráta inhibice a nedostatek vhledu nebo sebeuvědomění (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Průměrná délka života lidí s frontotemporální demencí je 6,6 až 9 let od nástupu onemocnění. Kvůli zpoždění v přípravě diagnózy, kdy jsou tito lidé diagnostikováni, mají však pouze asi 3 nebo 4 roky života, proto je třeba urychlit diagnostiku demencí tohoto typu (Knopman & Roberts, 2011).

Příznaky

Pro diagnostiku osoby s frontotemporální demencí je podle DSM-5 (Diagnostický a statistický manuál) nutné, aby osoba splňovala kritéria závažné nebo mírné neurokognitivní poruchy.

Kromě toho se onemocnění musí objevit zákeřným způsobem a musí mít postupnou progresi a musí splňovat kritéria alespoň jedné ze dvou variant, chování nebo jazyka..

Diagnostická kritéria pro závažné nebo menší neurokognitivní poruchy:

• Důkaz významného poklesu kognitivních funkcí ve srovnání s předchozí úrovní výkonu v jedné nebo více kognitivních doménách (komplexní pozornost, výkonná funkce, učení a paměť, jazyk, schopnost vnímání motoriky nebo sociální kognice) na základě:
  1. Obava u jedince, u informátora, který ho zná nebo v klinice, protože došlo k významnému poklesu kognitivních funkcí a
  2. Podstatné zhoršení kognitivního výkonu, nejlépe dokumentované standardizovaným neuropsychologickým testem nebo, pokud tomu tak není, jiným kvantitativním klinickým hodnocením.
• Kognitivní deficity zasahují do autonomie jednotlivce v každodenních činnostech (tj. Přinejmenším potřebují pomoc s komplexními instrumentálními činnostmi každodenního života, jako je placení účtů nebo dokončení léčby).
• Kognitivní deficity se nevyskytují výhradně v souvislosti s deliriem.
• Kognitivní deficity nejsou lépe vysvětleny jinou duševní poruchou (např. Velká depresivní porucha, schizofrenie).

Určete Ano z důvodu:

Aizheimerova choroba

Degenerace frontotemporálního laloku

Onemocnění Lewyho tělíska

Cévní onemocnění

Poranění mozku

Spotřeba látky nebo léků

HIV infekce

Prionová choroba

Parkinsonova choroba

Huntingtonova choroba

Další zdravotní stav

Mnohočetné etiologie

Není uvedeno

Určete:

Bez změny chování: Pokud kognitivní porucha není doprovázena žádnou klinicky významnou změnou chování.

S změna chování (specifikujte změnu): Pokud je kognitivní porucha doprovázena klinicky významnou změnou chování (např. psychotické symptomy, změněná nálada, agitace, apatie nebo jiné symptomy chování).

Určete Aktuální závažnost:

Mírné: Obtíže s každodenními instrumentálními činnostmi (např. Domácí práce, hospodaření s penězi).

Střední: Obtíže se základními každodenními činnostmi (např. Stravování, oblékání).

Vážně: Úplně závislý.

Variace chování

Tato varianta demence má téměř nepostřehnutelný začátek a postupně způsobuje poruchy chování a / nebo kognitivních funkcí.

Aby osoba mohla být diagnostikována s variacemi chování, musí mít nejméně 3 z následujících 5 symptomů ve většině dnů a musí mít výrazný pokles společenského poznávání nebo výkonných schopností..

Příznaky jsou:

1. Disinhibice chování. Osoba vykazuje nevhodné sociální chování, ztrátu chování a vykonává impulzivní činy. Některé příklady tohoto typu chování by mohly být: líbání nebo popadání cizinců, nevhodné sexuální akty nebo výroky, močení na veřejnosti, vyslovování špatných slov, nerešpektování prostoru druhých, nedostatek hygieny ...
2. Apatie nebo setrvačnost. Nedostatek zájmu, motivace, zahájení nebo zachování jakékoli činnosti, která mu dříve vyhovovala. Rodinní příslušníci si mohou všimnout nedostatku zájmu o vlastní vzhled, péči a každodenní život.
3. Ztráta sympatií a / nebo empatie. Jejich příbuzní a pečovatelé si mohou všimnout nedostatku zájmu o jiné osoby, ztráty kontaktu s očima a náklonnosti a lhostejnosti k pocitům druhých, například tím, že jim dávají špatný způsob, škodlivý způsob..
4. Konzervativní, stereotypní nebo kompulzivní a rituální chování. Pacienti prezentují opakovaná gesta, jako je poplácení nebo tření. Mohou mít také složitější chování, které se podobá těm, které zažívají lidé s obsedantně-kompulzivní poruchou, jako je nadměrné čištění, opakované počítání, opakované plnění úkolů nebo četba stejné knihy několikrát za sebou. Pokud jde o verbální chování, opakování lze pozorovat například vždy, když se ptáme na stejnou otázku.
5. Hyperorality a dietní změny. Impulsivita se také odráží v chování, jako je uvádění nejedlých předmětů do úst nebo neustálé touhy po sacharidových a cukerných potravinách. Navíc je snadné ztratit kontrolu nad jídlem, alkoholem a / nebo tabákem.

Jazyková varianta

Nejčastějším subtypem této varianty je progresivní primární afázie. Tento typ afázie zahrnuje postupné zhoršení jazyka s jemným, téměř nepostřehnutelným začátkem. Člověk začíná mít potíže s pojmenováním objektů a lidí.

Jak choroba postupuje, problémy se začínají objevovat ve čtení a psaní, člověk může mluvit stále méně a méně, dokud není téměř nemožné komunikovat.

Jazykové změny se projevují nedostatkem jazykové produkce, nedostatky v pojmenování objektů, problémy gramatiky a pochopení některých slov.

Problémy s motorem

Kromě těchto dvou variant jsou některé typy frontotemporálních demencí také charakterizovány přítomností motorických problémů podobných Parkinsonově chorobě nebo amyotrofické laterální skleróze..

Příznaky, které lze pozorovat, jsou třes, ztuhlost, svalové křeče, špatná koordinace, potíže s polykáním, svalová slabost ...

Prevalence

Podle APA (American Psychiatric Association) má frontotemporální demence celosvětovou prevalenci 2 až 10 případů na 100 000 lidí. 20 až 25% případů se vyskytuje u lidí starších 65 let.

Varianta chování, s poruchami chování a deficity v sémantice, je častější u mužů, zatímco afázická varianta s problémy souvisejícími s plynulostí jazyka se vyskytuje více u žen (APA, 2015)..

Rizikové faktory

Hlavním rizikovým faktorem je rodinná anamnéza frontotemporální demence, protože 40% pacientů s tímto typem demence má rodinnou anamnézu..

V 10% případů byl nalezen autozomálně dominantní vzor dědičnosti. Polovina našeho genetického materiálu pochází od našeho otce a druhá polovina od naší matky. Pokud má tedy jeden z našich rodičů tento gen a předává jej nám, představíme nemoc, která by se nestala, kdyby byl gen recesivní.

Jsou zkoumány různé genetické faktory, jako jsou mutace v genu, který kóduje protein tau (MAFT), spojené s mikrotubuly a struktuře neuronů v Granulin genu (GRN) a C90RF72 genu (APA, 2015).

Diagnostické testy

Pro stanovení jasné diagnózy je nutné provést řadu testů, kromě přípravy pacientovy anamnézy a provedení fyzického vyšetření. Základní testy jsou analýza štítné žlázy a krve k vyloučení dalších možných příčin příznaků, jako je hypertyreóza nebo anémie.

Neutopsychologické vyšetření se provádí za účelem kontroly kognitivního a funkčního stavu pacienta. Nejběžnější testy jsou Mini-Mental (MMSE) a Mini-Cog.

A konečně, neuroimaging testy jsou také provedeny na nákup v případě, že jsou zranění nebo fyzické důvody, které mohou způsobit příznaky, jako jsou nádory. Neuroimaging, které se obvykle provádí, jsou funkční magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie a pozitronová emisní tomografie (PET).

Léčba

V současné době neexistuje žádná schválená léčba specificky zaměřená na léčbu frontotemporální demence. Tam jsou léčby zmírnit symptomy, ale ne vyléčit nebo zpomalit průběh nemoci.

Pro zlepšení chování, kognitivní a motorické symptomy jsou podávány léky včetně stimulanty, jako agonistů NMDA receptorů, inhibitorů acetylcholinesterázy a antidepresiva, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu.

Nedávné studie ukázaly, že významné zlepšení symptomů chování s antidepresiva trazodon-HCL a SSRI (selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, jako je fluoxetin, paroxetin, fluvoxamin a sertralin (Seltman a Matthews, 2012 pozorovaného Nardell & Tampi, 2014; Portugalsko Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Tento lék také pomohl s potravinovými problémy a snížil časté touhy spojené s hyperoralitou (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanty, jako dextroamfetamin a methylfenidát prokázaly svou účinnost při zlepšování kognitivní problémy, jako je řešení problémů, nedostatek apatie a disinhibition (Nardell & Tampi 2014, Portugal Mda, Marinho & Laks 2011 ).

Oni také byli demonstroval výhody jiných non-farmakologické léčby ve zlepšení emocionální, mentální a fyzické příznaky, jako je kognitivní stimulace přes vedení kognitivní cvičení pravidelně (Portugalsko Mda, Marinho & Laks, 2011).

Odkazy

1. APA. (2015). Diagnostický a statistický manuál duševních poruch DSM-5. Washington: APA.
2. Sdružení pro frontotemporální degeneraci. (2011). Rychlá fakta o frontotemporální degeneraci. Získáno 10. června 2016, od Asociace pro frontotemporální degeneraci.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Odhad počtu osob s frontotemporální lobarovou degenerací v populaci USA. J. Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakologická léčba frontotemporálních demencí: systematický přehled randomizovaných kontrolovaných studií. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologie frontotemporální demence. Int Rev Psychiatrie, 25(2), 130-137.
6. Portugalsko Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmakologická léčba frontotemporální lobarové degenerace: systematický přehled. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Citlivost revidovaných diagnostických kritérií pro behaviorální variantu frontotemporální demence. Mozek, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporální lobar degenerace: epidemiologie, patologie, diagnostika a management. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporální demence: identifikace a řízení. The Journal for Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.