Příznaky osteochondromy, příčiny, histologie, léčba



osteochondroma Je to typ nádoru, který se vyskytuje v rostoucích kostech. Povaha této léze je benigní a zahrnuje kostní povrchy, které jsou stále pokryty chrupavkou. To pak představuje prominentní kost a chrupavčitou tkáň také volal exostosis.

V dlouhé kosti jsou rozpoznány dvě části, diafýza nebo tělo a epifýza nebo konec. Když je kost ve vývoji nebo růstu, má oblast - fyziku - tvořenou chrupavkou, která je zodpovědná za růst kostí..

Fyzika je ve střední zóně mezi diafýzou a konci, nazývanou metafyzika. To je v této oblasti kde osteochondromas jsou produkovány.

Příčina osteochondromy není jasná, i když je zvažován výstup růstové chrupavky z metafýzy. Tato chrupavka je stimulovaná a roste paralelně s původní kostí. Na druhé straně je jeho původ považován za neoplastickou predispozici.

Tento typ tumoru může být jedinečný - solitární osteochondroma - ale může být také mnohonásobný. Ten vzniká jako důsledek genetických faktorů.

Ačkoli osteochondroma může být asymptomatická, pozorované symptomy - bolest, funkční omezení - jsou důsledkem kompresního účinku nádoru na sousední tkáně..

Jedná se o nejčastější benigní tumory kostí a 10% u všech nádorů kostí. Vyskytuje se v rostoucí kosti, takže její vzhled je obvykle před třetí dekádou života. Nejvíce postižené kosti jsou obvykle kosti horní a dolní končetiny.

Pokud je asymptomatická, diagnóza je způsobena občasným nálezem. Když se objeví příznaky, fyzické a radiologické vyšetření odhalí jeho existenci.

Ošetření osteochondromů je chirurgické, spočívá v úplném odstranění nádoru.

Index

  • 1 Příznaky
    • 1.1 Bolest
    • 1.2 Funkční omezení
    • 1.3 Parestézie
    • 1.4 Překážka oběhu
    • 1.5 Zvýšený objem nebo lokalizovaný edém
    • 1.6 Symptomy spojené s mnohočetnými osteochondromy
    • 1.7 Komplikace
  • 2 Příčiny
    • 2.1 Solitární Osteochondroma
    • 2.2 Osteochondromatóza
  • 3 Histologie
  • 4 Ošetření
  • 5 Odkazy

Příznaky

Existují dva typy osteochondromů: ty, které odpovídají solitární lézi nebo solitární osteochondromy, a ty, které zahrnují více lézí. V obou případech jsou symptomy způsobené růstem nádoru podobné, avšak v případě více nádorů jsou spojeny další příznaky a symptomy.

Většina osteochondromů je asymptomatická a z tohoto důvodu zůstávají bez povšimnutí. Jsou to obvykle ztvrdlé nádory, které se nacházejí v kostech původu a nezpůsobují poškození ani změny. Když v důsledku svého růstu tisknou přilehlé tkáňové svaloviny, šlachy, nervy nebo dokonce krevní cévy, vyvolávají symptomy.

Bolest

Bolest je nejčastějším příznakem tohoto typu nádoru. Pokud je růst tumoru dostatečně významný, může způsobit kompresi měkkých tkání a způsobit zánět a bolest. Tlak na periferní nerv vyvolá neuropatickou bolest.

Funkční omezení

Jak bolest, tak rozsah nádoru mohou způsobit relativní funkční omezení u jedince. Růst osteochondromu může dokonce ovlivnit sousední kloub omezením jeho rozsahu pohybu.

Parestézie

Komprese nervu produkuje řadu symptomů - parestézie - které zahrnují brnění, svědění, pláč a dokonce i bolest. Pokud je tlak významný a dlouhodobý, může způsobit nevratné neurologické poškození.

Obstrukce oběhu

Obvykle není častá a vyskytuje se v důsledku tlaku na krevní cévu. Pokud se jedná o tepnu, může přerušení oběhu způsobit poškození tkání, které zavlažuje (ischemie)..

Na druhé straně žilní komprese vede k hromadění krve z venózního návratu, zvaného žilní stáze.

Zvýšený objem nebo lokalizovaný edém

Záleží na velikosti nádoru, stejně jako na postižení sousedních měkkých tkání. Je možné, že velký nádor je viditelný a hmatatelný na povrchu těla.

Symptomy spojené s množstvím osteochondromů

Kromě symptomů vyvolaných jedinečným kompresním účinkem představuje osteochondromatóza charakteristické znaky a symptomy. Klinická prezentace v tomto případě závisí na přítomnosti vícečetných lézí a jejich převaze v dlouhých kostech.

- Kostní deformity

- Abnormálně krátké kosti a z tohoto důvodu zkrácení končetin.

- Mírné až těžké funkční omezení, sekundární k deformaci.

- Kufr nepřiměřený délce končetin.

Konečně akutní a rychle se vyvíjející symptomy spojené s růstem nádoru po 30 letech věku naznačují malignitu. Možnost přechodu z osteochondromu na osteosarkom je velmi nízká.

Někteří odborníci tvrdí, že se jedná o maligní produkt benigního tumoru, zatímco u jiných je to od počátku špatně diagnostikovaný sarkom..

Komplikace

I když osteochondromy jsou benigní a převážně asymptomatické tumory, existuje riziko vzniku komplikací během jejich vývoje..

- Trvalé neurologické poškození z dlouhodobé komprese periferního nervu.

- Velké vaskulární léze, včetně aneuryzmat a pseudoaneurysm v stěny aretria. To je způsobeno neustálým třením, třením nebo kompresí krevních cév.

- Zlomeniny nádorového pedikulu, zanechávající nádor bez působení cizího tělesa.

- Malignizace Bylo popsáno, že 1% osteochondromů může být maligních, přecházejících do nízkých maligních sarkomů. Toto riziko je vyšší v případech osteochondromatózy.

Příčiny

Existují dva typy osteochondromů, jediná nebo solitární a osteochondromatóza nebo mnohočetné osteochondromy. Mechanismy, které pocházejí z obou typů, jsou studovány, nicméně z hypotéz, které jsou v současné době navrženy, jsou vysvětleny příčiny tohoto nádoru..

Solitární Osteochondroma

Patofyziologicky, osteochondroma spočívá v proliferaci chrupavkových buněk -hamartomů vzniklých v blízkosti metafysální růstové destičky. Následně se tento vývoj odvíjí od této metafýzy.

Růst nádoru reaguje na podněty podobné vývoji kostí, které jsou tvořeny hormony a růstovými faktory. Z tohoto důvodu se růst tumoru zastaví, když přestanou stimuly růstu kostí, po druhé dekádě života.

Přesná příčina osteochondromů není příliš jasná. V současné době se uznává, že růstová destička představuje trhlinku nebo výstup z jejího místa, což podporuje abnormální tvorbu. Byly identifikovány některé faktory, které mohou přispět k vzniku osteochondromů, včetně traumatu nebo abnormálního perichondrálního kruhu.

Pericondral ring je struktura tvořená epifýzovými vlákny a spojením kolagenních vláken periosteu a perichondria. Jeho funkcí je zajistit stabilitu a mechanickou podporu metafýzy, včetně růstové desky. Vada v tomto pásmu může způsobit hernii růstové destičky a z tohoto důvodu osteochondrom.

Poranění kostí, které ovlivňují metafýzovou oblast, také způsobují odchod nebo hernii chrupavky, což podporuje tvorbu nádoru..

Osteochondromatóza

Mnohočetná osteochondroma - osteochondromatóza - je odrůda, jejíž hlavní příčina je genetická. Jako výsledek mutace v EXT genech je navržen typ autozomálně dominantní dědičnosti.

Chromozomy 8, 11 a 19 mají specifická místa, kde jsou nalezeny geny EXT 1, 2 a 3, související s tímto stavem.

Ti, kteří jsou postiženi osteochondromatózou, budou mít predispozici k rozvoji mnoha osteochondromů během svého života. Tyto nádory se objeví převážně v dolních končetinách.

Histologie

Biopsie je stále jednou z nejpřesnějších diagnostických metod. Je založen na histopatologickém mikroskopickém studiu vzorku tkáně, aby se určily jeho abnormální vlastnosti.

Histologie osteochondromu má jen málo rozdílů ve vztahu k osteokarkilagálnímu vzorku normální kosti. Ve skutečnosti představuje krytí chrupavky, kde je jediná odlišná vlastnost méně organizovaná. Velikost uvedeného krytu nepřesahuje šířku 10 mm.

Chrupavka tohoto typu nádorů se neliší od původní růstové destičky, kde jsou pozorovány rozšířené chrupavčité buňky, uspořádané v řadách, jejichž jádra jsou obvykle kulatá nebo oválná, stejně jako jednoduchá nebo dvojitá. Jsou přítomny vlastnosti normální reprodukce, růstu, hypertrofie, kalcifikace a osifikace.

Kostní charakteristiky jsou stejné jako kortikální a trabekulární kost, kde trabekuly kalcifikují jádra chrupavky ve svém středu. Základní trabekula vytvořená endochondriální osifikací víčka obsahuje centrální jádra kalcifikované chrupavky.

Osteochondroma se skládá z proliferace nebo hamartomu kostní metafýzy, kde je umístěna růstová destička. Obě periosteum - povrchová vrstva - a kortex a dřeň nádoru jsou pokračováním kosti. Endochondrální osifikace pod periostem indikuje abnormální růst exostózy.

Kromě tkáně chrupavky je přítomna krycí tkáň a dokonce i synoviální membrána, která je v kontaktu s potahovou chrupavkou.

Konečně se exostóza jeví jako plochá a přilepená k osteochondromu, který je přilehlý k kosti, nebo s malým stonkem nebo pedikulem bez chrupavky.

Ošetření

Za prvé je třeba vzít v úvahu, že osteochondrom je benigní nádor, jehož růst končí v dospělosti. Dokonce i většinu času je asymptomatická. Nicméně faktory jako přítomnost symptomů, komplikací nebo minimální pravděpodobnost malignity vyžadují jeho odstranění..

Použití analgetik a protizánětlivých látek je indikováno pro zlepšení příznaků, zejména pokud je přítomna bolest.

Léčbou volby v případě ostechondromy je kompletní chirurgická resekce. Cílem této operace je kromě zlepšení symptomů také vyhnout se možným komplikacím v měkkých tkáních a kloubu přiléhajících k nádoru. Také, když jsou nádory povrchní, měly by být z estetických důvodů odstraněny.

V případě osteochondromatózy je možné navrhnout operaci, která by zabránila nebo korigovala komplikace spojené s deformací kostí nebo retardací růstu. Diagnóza osteosarkomu vyžaduje jeho výkon co nejdříve.

Odkazy

  1. Anderson, ME (2012). Exotóza osteochondromů. Získáno z childrenshospital.org
  2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: ignorovat nebo zkoumat. Zdroj: ncbi.nlm.nih.gov
  3. Dickey, ID (2017). Solitární osteochondrom. Obnoveno z emedicine.medscape.com
  4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kost: osteochondroma. Atlas genetiky a cytogenetiky v onkologii a hematologii. Zdroj: atlasgeneticsoncology.org
  5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Zobrazování osteochondromů: varianty a radiologicko-patologická korelace. Zdroj: ncbi.nlm.nih.gov
  6. McKean, J (2018). Osteochondroma a mnohočetná dědičná exostóza. Obnoveno z orthobullets .com
  7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondrom: radiologická diagnostika, komplikace a varianty. Získané z scielo.conycit.cl
  8. Účes C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologický proces vývoje epifýzy: vzhled a tvorba sekundárního osifikačního centra. Získáno z bvs.sld.cu
  9. González G, M (2000). Kostní tumory a sarkomy měkkých tkání. Obnoveno z gaitano.net