Nízké globuliny, příčiny, symptomy a léčba

 globuliny jsou to proteiny lidského organismu, které pomáhají chránit. Některé jsou produkovány v játrech, zatímco jiné jsou produkovány imunitním systémem. Normální koncentrace globulinů v lidské krvi je 2,6-4,6 g / dl.

Nízké globuliny představují heterogenní skupinu nemocí, ve kterých frakce globulinů plazmatických proteinů nedosahuje minimálních hodnot pro provádění svých funkcí. Globuliny jsou skupinou proteinů se specifickými funkcemi, které představují 20% celkových plazmatických proteinů, přičemž zbývajících 80% je albumin.

Globuliny mohou být rozděleny do několika typů, z nichž každá má specifickou úlohu, takže nedostatek určitého globulinu povede k rozvoji specifického klinického syndromu..

Index

• Na co se používají globulinové testy??
• 2 Klasifikace globulinů
  • 2.1 alfa globuliny 1
  • 2,2 alfa 2 globuliny
  • 2.3 Beta globuliny 
  • 2.4 Gama globuliny
• 3 Nízké globuliny: související onemocnění
• 4 Hypogamaglobulinémie
  • 4.1 Příčiny
  • 4.2 Symptomy
  • 4.3 Diagnostika
  • 4.4 Léčba
• 5 Odkazy

K čemu se používají globulinové testy??

K měření globulinu existují dva hlavní typy krevních testů:

-Celkový proteinový test: změřte globuliny a albumin. 

-Sérová proteinová elektroforéza: měří gama globuliny, kromě jiných proteinů v krvi. 

Testy globulinu mohou diagnostikovat:

• Poškození nebo onemocnění jater.
• Nutriční problémy.
• Autoimunitní poruchy.
• Některé typy rakoviny.

Klasifikace globulinů

Globuliny jsou rozděleny do různých skupin podle své chemické struktury a své biologické funkce.

Alfa globuliny 1

Zahrnují antitrypsin, jehož funkcí je omezit aktivitu lysozomálních enzymů; na tyreoglobulin, zodpovědný za stanovení hormonů štítné žlázy; a protein vázající retinol, jehož funkcí je transport retinolu.

Alfa globuliny 2

Patří mezi ně různé typy proteinů, mezi nimiž jsou alfa 2 makroglobulin, zodpovědný za neutralizaci některých proteolytických enzymů; ceruloplasmin, kde je měď fixována a přepravována; haptoglobin, který se podílí na metabolismu Hem skupiny; a protrombin, klíčový protein v koagulační kaskádě.

Beta globuliny 

V této skupině jsou hemopexin, který se také podílí na metabolismu Hem skupiny; a transferin, nezbytný pro fixaci železa v séru, a tudíž nepostradatelný v procesu hematopoézy. Kromě toho je v této skupině komplex komplementu C3, klíčový prvek v zánětlivých procesech.

Gama globuliny

Tato skupina zahrnuje všechny protilátky vylučované B buňkami imunitního systému. Tyto proteiny jsou také známé jako imunoglobuliny a jsou různých typů (IgA, IgE, IgG, IgM a IgD), z nichž každý má specifické funkce a je jasně diferencován v procesech získané imunity a imunitní paměti..  

Nízké globuliny: související onemocnění

Prováděním proteinogramu (frakcionované hladiny plazmatického proteinu) lze stanovit, zda jsou hladiny globulinu v normálním rozmezí (přibližně 20% plazmatických proteinů)..

Pokud k tomu nedojde, je to obvykle způsobeno poklesem některých plazmatických globulinů, které způsobují specifický syndromový komplex podle ohroženého globulinu..

Vzhledem k širokému spektru proteinů, které tvoří tuto skupinu, stejně jako její různé funkce, není možné shrnout všechna onemocnění spojená s deficitem globulinu v jednom článku..

Proto budou zmíněny pouze nejčastější nemoci, které podrobně vysvětlují pouze ty nejnebezpečnější stavy známé jako hypogamaglobulinémie..

Kromě hypogamaglobulinemie (také známé jako agamaglobulinémie) existují také další klinické stavy spojené s deficitem specifického globulinu, jako jsou:

- Chronická anémie (snížené hladiny transferinu).

- Onemocnění deficitu komplexu komplementu C3 (extrémně vzácné, projevující se chronickými problémy souvisejícími s humorální imunitou).

- Nedostatek alfa 1 antitrypsinu (život ohrožující stav, který může vést k rozvoji plicního emfyzému a cirhózy).

- Nedostatek koagulace faktorem II (toto může být vrozené nebo získané a je spojeno s krvácením vyplývajícím z úplné nebo částečné nepřítomnosti protrombinu, který ovlivňuje normální fungování koagulační kaskády).

To jsou jen některé z nejběžnějších stavů spojených s deficitem globulinu; seznam je mnohem delší a překračuje rozsah tohoto záznamu.

Zde je podrobné vysvětlení jednoho z nejzávažnějších zdravotních stavů spojených s deficitem globulinu: hypogamaglobulinemií.

Hypogamaglobulinémie

Jak už název napovídá, je nedostatek gama globulinů nebo, co je stejné, nedostatek imunoglobulinů.

Tím, že postižená osoba nevytváří dostatek protilátek, má problémy se získanou imunitou, která se projevuje opakovanými infekcemi a také oportunními a řídkými infekcemi..

Tento stav je klasifikován jako imunodeficience, která může být jak vrozená, tak získaná.

Příčiny

V případě vrozeného deficitu imunoglobulinu (který zahrnuje několik různých typů) existují problémy s genetickým materiálem, který způsobuje, že B buňky nejsou schopny produkovat protilátky..

V těchto případech se hypogamaglobulinémie vyskytuje v prvních měsících života, nejčastějšími projevy jsou těžké a opakované infekce..

Na druhé straně jsou případy získané hypogamaglobulinémie sekundární k jiným onemocněním, která způsobují ztrátu imunoglobulinů, jako v případě neselektivní glomerulární proteinurie..

Získané případy mohou být také způsobeny nedostatečnou syntézou imunoglobulinů kompromitací buněk, které jsou za to odpovědné, jako je chronická lymfocytární leukémie (CLL) a mnohočetný myelom..

Příznaky

Nedostatek hypogamaglobulinu nemá vlastní specifické symptomy. Místo toho je kardinálním klinickým projevem výskyt opakujících se infekcí, často závažných a někdy spojených s atypickými mikroorganismy..

Někdy to může být asymptomatický a dokonce přechodný stav, který může zůstat bez povšimnutí, i když většina případů se vyskytuje u opakujících se infekcí bez zjevné příčiny, což činí lékařský tým podezřením na přítomnost problémů s humorální imunitou.

Diagnóza

Diagnóza hypogamaglobulinemií je složitá a je založena na kombinaci podrobné klinické anamnézy, včetně rodinné anamnézy, která může vést diagnózu v kombinaci se specializovanými laboratorními testy, mezi nimiž jsou:

- Specifické hladiny protilátek.

- Analýza subpopulací lymfocytů a kvantifikace NK buněk.

- Důkaz opožděné přecitlivělosti na známé antigeny, kterým byl pacient vystaven.

- Vyhodnocení humorální funkce in vitro.

- Studie buněčných funkcí in vitro.

Léčba

Léčba hypogamaglobulinémie závisí na tom, zda je primární nebo sekundární a ve druhém případě její příčinou.

Kdykoli může být korigována příčina sekundární hypogamaglobulinémie, měla by se pokusit o její řešení, které by mělo problém vyřešit nebo alespoň zlepšit..

Pokud to není možné, jako v případě primární hypogamaglobulinémie, existují různé terapeutické strategie od parenterálního podávání lidských imunoglobulinů přes transfuzi protilátek čerstvou plazmou až po podávání monoklonálních protilátek..

I v některých vybraných případech mohou mít pacienti prospěch z transplantace kostní dřeně.

Každý případ musí být individualizován, aby se stanovila nejlepší dostupná léčba v závislosti na příčině hypogamaglobulinémie a konkrétních klinických stavech každého pacienta..

Odkazy

1. Sharp, H. L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirhóza spojená s nedostatkem alfa-1-antitrypsinu: dříve nerozpoznané dědičné onemocnění. Journal of laboratory and laboratory lékařství, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Receptor séra transferinu rozlišuje anémii chronického onemocnění od anémie z nedostatku železa. Žurnál laboratoře a klinická medicína, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variace v lidském séru β-globulinu. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L.L., & Bale, W. F. (1954). SYNTÉZA VŠECH PLASMA PROTEINOVÝCH FRAKACÍ MIMO GLOBULÍNŮ GAMMA PODLE ŽIVÉHO OBJEKTU: POUŽITÍ ELEKTROFORÉZY ZÓNY A LYSÍNU-ε-C14 K DEFINACI PLASMA PROTEINŮ SYNTHESIZOVANÝCH ISOLOVANÝM PERFUSOVANÝM ŽIVOTEM. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Sérové ​​hladiny imunitních globulinů ve zdraví a nemoci: průzkum. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, červenec). Úloha supresorových buněk v patogenezi běžné variabilní hypogamaglobulinémie a imunodeficience spojené s myelomem. V řízení federace (svazek 35, č. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). Gama globuliny: syndromy deficitu protilátek. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.