Příčiny, symptomy a léčba bacilární angiomatózy.
bacilární angiomatóza je to infekce, která způsobuje nárůst malých krevních cév v kůži a viscerálních orgánech.
Téměř všechny případy bacilární angiomatózy jsou pozorovány u imunokompromitovaných pacientů, přičemž většina případů je hlášena u pacientů s AIDS. Imunokompetentní lidé mohou také rozvinout onemocnění, ale je vzácný.
U lidí s HIV / AIDS může nemoc způsobit závažný zánět mozku, kostní dřeně, lymfatických uzlin, plic, sleziny a jater, takže může být smrtelná u lidí s HIV..
Onemocnění je způsobeno bakterií zvanou Rochalimaea henselae, který byl reklasifikován jako Bartonella henselae. To bylo pojmenováno po Diane Hensel, mikrobiolog.
Bacilární angiomatóza byla také označována jako onemocnění kočičího škrábnutí, horečka kočičího poškrábání, regionální lymfadenitida a benigní lymfoetikulóza.
Příčiny bacilární angiomatózy
Bacilární angiomatóza je způsobena bakteriemi Bartonella quintana o Bartonella henselae. Bakteriální infekce se může vyskytnout u následujících organismů:
Bartonella henselae
- Metoda přenosu - škrábnutí / kousnutí kočky
- Přenosový vektor - klíšťata / blechy
Bartonella quintana
- Způsob přenosu - od jedné lidské bytosti k druhé
- Vektorový přenos - vši.
Příznaky
Kožní léze
- Jeho barva se liší od jedné osoby k druhé (barva těla, fialová nebo žádná barva)
- Na kůži se může objevit jedna léze nebo vícečetné léze (papuly)
- Léze vypadají jako hemangiomy
- Variabilní velikost uzlíků (od 1 mm do 10 cm)
- Šupinaté uzliny mohou být také přítomny na kůži
- Mohou být také nalezeny ve velkých masách
Extremity mohou být ovlivněny rozsáhlými destičkami
- Přebytek pigmentace
- Nadměrná keratinizace
Nejvíce postižené oblasti
- Jazyk
- Orofarynx
- Ústní sliznice
- Nos
Bolest
Mezi oblasti nejvíce postižené bolestí patří předloktí a nohy (bolest v kostech)..
Systémová účast
- Pocení v noci
- Horečka / zimnice
- Obecná spotřeba
- Úbytek hmotnosti
- Anorexie
- Bolest břicha
- Často je doprovázena nevolností a zvracením
Hmotnost v břiše
Tato hmota je doprovázena krvácením v gastrointestinálním traktu.
Pokud je postiženo tlusté střevo
- Průjem krve
- Křeče v břiše
Pokud je postižen centrální nervový systém
- Bolesti hlavy
- Bolesti zad
- Deprese
- Úzkost
- Psychóza
- Změny osobnosti
- Nadměrná podrážděnost
- Neuralgie (nejčastěji postižená - trojklanný nerv)
- Záchvaty
Pokud je hrtan zablokován
Pacient může mít potíže s dýcháním
Nejčastějším kardiálním projevem je endokarditida. Zapojení plic je vzácné a může mít formu pneumonie nebo pleurálního výpotku.
Neurologické komplikace infekce bacilární angiomatózy jsou vzácné a nejběžnější je encefalopatie. Oční projevy nejsou neobvyklé, nejčastější je neuroretinitida.
Diagnóza
Kroky pro diagnostiku
- Kompletní fyzikální vyšetření se obvykle provádí s vyhodnocením klinické historie.
- Provádí se biopsie tkáně a odešle se do laboratoře k patologickému vyšetření.
- Patolog zkoumá biopsii pod mikroskopem. Po shromáždění klinických nálezů a speciálních studií o tkáních dosahuje patolog definitivní diagnózy. K tomu využívá speciální techniky, jako jsou imunohistochemické skvrny, které pomáhají odhalit přítomnost bakterií.
- Může být nezbytné provést další testy, aby se vyloučily jiné klinické stavy, aby se dospělo k definitivní diagnóze, protože mnoho stavů může mít podobné příznaky a symptomy..
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika bacilární angiomatózy zahrnuje Kaposiho sarkom, pyogenní granulom, peruánskou bradavici a několik angiomat, zejména epithelioidní hemangiom..
Významnější je diferenciace Kaposiho sarkomu, protože obě podmínky se obvykle vyskytují u pacientů infikovaných HIV a v jiných stavech imunokompetence..
Ačkoli bacilární angiomatóza je potenciálně léčitelná, pokud je přehlížena, výsledek může být fatální. Kaposiho sarkom a bacilární angiomatóza může vzácně koexistovat u stejného pacienta.
Náplasti, makuly a povrchové náplasti charakteristické pro Kaposiho sarkom nejsou obvykle pozorovány u bacilární angiomatózy. Jestliže se plaky objeví v bacilární angiomatóze, léze jsou špatně definovány a často se podobají celulitidě.
Histopatologické rysy také mají tendenci rozlišovat mezi bacilární angiomatózou a Kaposiho sarkomem. Detekce granulovaných skupin bakterií je výrazným markerem bacilární angiomatózy.
Obě stavy jsou proliferativní angio, ale vaskulární prostory bacilární angiomatózy jsou kulaté, zatímco kaposiho sarkomu se podobají štěrbiny..
Na druhé straně jsou endotelové buňky v bacilární angiomatóze polygonální, ale v Kaposiho sarkomu mají tvar vřetena. Hyalinní globule často pozorované u Kaposiho sarkomu nejsou přítomny v bacilární angiomatóze.
Pyogenní granulomy mohou být klinicky nerozeznatelné od bacilární angiomatózy. Granogenní pyogenní léze jsou jednou z hlavních klinických prezentací bacilární angiomatózy a mohou se také podobat histopatologicky.
Pyogenní granulom je obvykle solitární, i když byly hlášeny skupinové léze, stejně jako široce rozšířené léze.
U bacilární angiomatózy jsou léze často mnohonásobné a mají variabilní morfologii, i když se mohou vyskytnout jednotlivé léze.
Histopatologie se liší. Neutrofily v pyogenním granulu jsou přítomny pouze u erodovaných nebo ulcerovaných lézí. Klinické a histopatologické podobnosti mezi bacilární angiomatózou a pyogenním granulomem motivovaly vyšetřování týkající se možné podobnosti příčiny, ale žádný nebyl pozitivní..
Peruánská bradavice je endemická v některých částech Peru a sousedních andských zemích a diagnóza by měla být zvažována pouze v případě, že pacient navštívil endemické oblasti..
To je způsobeno Bartonella bacilliformis To může se podobat bacillary angiomatosis, protože léze jsou papules nebo uzliny, někteří pedunculated, často hemangiomatous nebo hemorrhagic. Léze v peruánské bradavici jsou obvykle vícenásobné a zahrnují obličej, končetiny a sliznice.
Biopsie peruánské bradavice, i když vykazuje charakteristiky proliferace angio, nemá hustý neutrofilní infiltrát. Bartonella bacilliformis může být pozorován v cytoplazmě endotelových buněk.
Vaskulární tumory, zejména epithelioidní hemangiom (angiolymphoidní hyperplazie s eosinofilií) mohou způsobit diagnostické potíže v klinické diagnóze.
Solitární nebo mnohočetné dermální nebo subkutánní uzliny se nacházejí hlavně na pokožce hlavy a obličeje. Obvykle je eosinofilie v periferní krvi v epiteliálním hemangiomu.
Při biopsii dochází k proliferaci malých až středně velkých cév, které často vykazují lobulární architekturu. Cévní kanály jsou lemovány zvětšenými endotelovými buňkami (epithelioidy). Perivaskulární infiltrát je složen hlavně z lymfocytů a eozinofilů, nikoli neutrofilů.
Léčba
Bakteriální infekce může být léčena antibiotiky. Podávání těchto léků může obvykle způsobit zmenšení velikosti nádorů a jejich vymizení, což má za následek úplné uzdravení.
Obvykle to může trvat déle než měsíc. Farmakologická léčba však musí pokračovat několik měsíců. Pokud nelze základní imunodeficienci vyléčit, je pravděpodobné, že dojde k relapsům. V těchto případech bude léčba antibiotiky obnovena nebo předepsána na celý život.
Protože ve většině případů nádory dobře reagují na léčbu antibiotiky, operace k jejich odstranění obvykle není nutná. Důležitá je následná péče s pravidelnými zkouškami a kontrolami.
Studie o léčebných procedurách
I přes bakteriostatické vlastnosti, podle studií, erythromycin prokázal dramatický účinek u bacilární angiomatózy, protože významně inhibuje proliferaci dermálních mikrovaskulárních buněk indukovaných oběma kmeny (Bartonella quintana a Bartonella henselae)..
Doxycyklin a gentamicin zjevně nevykazují takový účinek. Tato data ukazují, že erythromycin, nezávisle na svých jedinečných bakteriostatických účincích, značně inhibuje proliferaci endotelových buněk, což může být vodítkem k její účinnosti proti bacilární angiomatóze..
Lékaři obvykle podávají erythromycin v dávce 2,0 g perorálně (nejčastěji 500 mg 4krát denně). Používá se intravenózně v případech gastrointestinální intolerance nebo při vyšší absorpci.
Někteří lékaři doporučují klarithromycin (250 mg dvakrát denně perorálně) nebo azithromycin (1,0 g jednorázovou denní dávku). Klarithromycin má méně gastrointestinálních vedlejších účinků. Lékové koncentrace klarithromycinu a azithromycinu v kůži po perorálním podání jsou lepší než erythromycin.
Doxycyklin byl také účinný a může být podáván orálně nebo intravenózně. Lékař může předepsat 100 mg doxycyklinu dvakrát denně.
Kombinovaná léčba s přidáním rifampicinu k erythromycinu nebo doxycyklinu se doporučuje u imunokompromitovaných pacientů se závažnými život ohrožujícími onemocněními..
Selhání léčby byla pozorována při použití fluorochinolonů, trimethoprim-sulfamethoxazolu a cefalosporinů s úzkým spektrem..
Pro extrakutánní postižení bacilární angiomatózy se používají podobné antibakteriální režimy. Léčba závisí na postiženém orgánu.
Předpověď
Prognóza bacilární angiomatózy je velmi dobrá, protože pacienti obvykle velmi dobře reagují na léčbu antibiotiky a léze ve všech postižených orgánových systémech jsou po léčbě vyléčeny..
Na kůži mohou zůstat pouze mírně zpevněné hyperpigmentované skvrny. Zpožděná nebo chybějící terapie činí angiomatózu život ohrožujícím stavem.
Aby se zabránilo recidivě, musí být léčena imunokompromitovaná podmínka. Pokud to není možné, dochází k recidivě bacilární angiomatózy.
Prevence bacilární angiomatózy
Současný lékařský výzkum neprokázal způsob, jak zabránit bacilární angiomatóze. Jakékoliv opatření k prevenci infekce HIV také pomáhá předcházet bacilární angiomatóze.
Kočky, kočičí blechy a vši mohou přenášet bacilární angiomatózu. Proto je třeba se vyvarovat kontaktu s neznámými kočkami a známé kočky by měly být pravidelně odčerveny.
Doporučuje se vhodná osobní hygiena, stejně jako udržování čistého oblečení pro osobní potřebu a lůžkoviny. Je-li napadení vši zjištěno doma, ve škole nebo v práci, mělo by být léčeno okamžitě.
Odkazy
- Neal (2014). Bacilární angiomatóza. Univerzita / Kirksville vysoká škola osteopatické medicíny. Zdroj: atsu.edu.
- Zaměstnanci Mddk (2016). Bacilární angiomatóza. Mddk Online Lékař. Zdroj: mddk.com.
- Christopher D.M. Fletcher (2015). Bacilární angiomatóza. DoveMed redakční rada. Citováno z: dovemed.com.
- Tým Symptoma (2013). Bacilární angiomatóza. Symptom. Zdroj: symptoma.com.
- Witold Kamil Jacyk (2016). Bacilární angiomatóza. Frontline Medical Communications. Zdroj: mdedge.com.