Co jsou Cerebrosides? Struktura a funkce

cerebrosidy jsou skupinou glykosfingolipidů, která působí v lidském a zvířecím těle jako složky membrán svalových a nervových buněk, jakož i celkový nervový systém (centrální a periferní).

Uvnitř sfingolipidů, cerebrosides také dostanou formální jméno monoglycosylceramides.

Tyto molekulární složky se nacházejí v nadbytku v myelinovém pochvě nervů, což je multilamelární povlak složený z proteinových složek, které obklopují neuronální axony v lidském nervovém systému..

Cerebrosidy jsou součástí velké skupiny lipidů, které působí v nervovém systému. Skupina sfingolipidů hraje důležitou roli jako složky membrán, reguluje jejich dynamiku a tvoří součást jejich vnitřních struktur s vlastními funkcemi..

Kromě cerebrosidů se ukázalo, že další sfingolipidy mají velký význam pro přenos neuronálních signálů a rozpoznávání na buněčném povrchu..

Cerebrosidy byly objeveny spolu se skupinou dalších sfingolipidů německými Johanna L. W. Thudichum v roce 1884. V té době by neměl být podáván do role, že splnil specificky, ale začal mít představu o strukturách, které dělaly tyto molekulární sloučeniny.

U lidí může způsobit opotřebení a zhoršení lipidových složek, jako jsou cerebrosidy, vznik dysfunkčních onemocnění, která mohou ovlivnit jiné orgány těla..

Nemoci, jako je například Bubonic Plague nebo Black Plague, byly přičítány symptomům způsobeným degradací a degradací galaktosylcerebrosidů..

Struktura cerebrosidů

Nejdůležitějším a základním ve struktuře cerebrosidy prvku se jedná ceramid, rodina lipidů, obsahujících mastné kyseliny a molekuly variace uhlíku slouží jako základ pro další sfingolipidy.

Z tohoto důvodu jsou názvy různých typů cerebrósidos mít tento ceramid v názvu, jako glukosylceramidu (glucosilcerebrósidos) nebo galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosidy jsou považovány za monosacharidy. Zbytkový cukr je vázán na molekulu ceramidu, která je skládá glykosidovou vazbou.

V závislosti na tom, zda je cukernou jednotkou glukóza nebo galaktóza, mohou být vytvořeny dva typy cerebrosidů: glukosylcerebrosidy (glukóza) a galaktosylcerebrosidy (galaktosa).

Z těchto dvou typů jsou glykosylcerebrosidy ty, jejichž monosacharidový zbytek je glukóza a obvykle se nacházejí a distribuují v neuronální tkáni..

Jeho nadměrné hromadění na jednom místě (buňkách nebo orgánech) vede ke vzniku příznaků Gaucherovy choroby, která vytváří stavy jako únava, anémie a hypertrofie orgánů, jako jsou játra..

Galaktosylcerebrosidy mají složení podobné předchozím, s výjimkou přítomnosti galaktosy jako zbytkového monosacharidu místo glukózy..

Ty bývají distribuovány v neuronálních tkáních (představují 2% šedé hmoty a až 12% bílé hmoty) a slouží jako markery pro fungování oligodentrocytů, buněk zodpovědných za tvorbu myelinu.

Tyto glucosilcerebrosidos a galactosilcebrosidos mohou být také rozděleny podle typů mastných kyselin prezentovat své molekuly: lignocerová (petrolej), cerebronic (frenosina), nervonová (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrosidy mohou doplňovat své funkce ve společnosti jiných prvků, zejména v neuronálních tkáních.

Příkladem je přítomnost glukosylcerebrosidů v lipidech kůže, které pomáhají zajistit propustnost kůže proti vodě..

Syntéza a vlastnosti cerebrosidů

Tvorba a syntéza cerebrosidů se provádí procesem adheze nebo přímého přenosu cukru (glukózy nebo galaktosy) z nukleotidu na molekulu ceramidu..

Biosyntéza glukosylcerebrosidů nebo galaktosylcerebrosidů probíhá v endoplazmatickém retikulu (eukaryotické buňky) av membránách Golgiho aparátu.

Fyzicky, cerebrosides ukazovali jejich vlastní teplotní atributy a chování. Mají teplotu tání mnohem vyšší, než je průměrná teplota lidského těla, což představuje strukturu tekutých krystalů.

Cerebrosidy mají schopnost tvořit až osm vodíkových vazeb vycházejících ze základních prvků ceramidu, jako je sfingosin.

Toto vytvoření umožňuje vyšší úroveň zhutnění mezi molekulami, což vytváří vnitřní teplotní úrovně.

Ve spojení s látkami, jako je cholesterol, cerebrosidy spolupracují při integraci proteinů a enzymů.

Přirozená degradace cerebrosidů spočívá v procesu dekonstrukce nebo oddělení jejích složek. Provádí se v lysozomu, který je zodpovědný za separaci cerebrosidu na cukr, sfingosin a mastnou kyselinu.

Cerebrosidy a nemoci

Jak bylo uvedeno výše, opotřebení cerebrosidy a jejich nadměrné hromadění v jednom místě lidského a zvířecího orgánových systémů a buněčná mohou vytvářet podmínky, které kdysi mohly dostat zabít třetinu kontinentální populace v Evropě , například.

Některé z onemocnění způsobených defekty ve fungování cerebrosidů jsou považovány za dědičné.

V případě Gaucherovy choroby je jednou z jejích hlavních příčin absence glukocerebrosidázy, enzymu, který působí proti hromadění tuků..

Nepovažuje se za léčbu této nemoci a v některých případech její raný výskyt (například u novorozenců) téměř vždy představuje smrtelný výsledek.

Další z nejběžnějších nemocí vyplývajících z vad galactosilcerebrósidos Krabbeho nemoc, která je definována jako dysfunkční skladování selhání lysozomální generování akumulační galactosilcerebrosidos ovlivnění myelinové pochvy, a proto bílá hmota nervového systému, což způsobuje degenerativní onemocnění nebrzděné.

Považován za dědičný, může se narodit s Krabbeho nemocí a začít projevovat příznaky mezi prvními třemi a šesti měsíci věku..

Nejběžnější jsou: ztuhlost končetin, horečka, podrážděnost, záchvaty a pomalý rozvoj motorických a mentálních schopností..

Při velmi odlišné míře u mladých lidí a dospělých může Krabbeho choroba také generovat závažnější onemocnění, jako je svalová slabost, hluchota, optická atrofie, slepota a paralýza..

Lék nebyl stanoven, i když se má za to, že při transplantaci kostní dřeně pomáhá při léčbě. Děti v raném věku mají nízkou úroveň přežití.

Odkazy

1. Medline Plus. (s.f.). Gaucherova choroba. Citováno z Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Složení mastných kyselin mozkových sfingolipidů: sfingomyelin, ceramid, cerebrosid a cerebrosid sulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Mozkové lipidy: I. Kvantifikace a složení mastných kyselin cerebrosid sulfátu v lidské mozkové šedé a bílé hmotě. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Úřad pro komunikaci a veřejné styky; Národní institut neurologických poruch a mrtvice; Národní zdravotnické ústavy. (20. prosince 2016). Informace o informacích o skladování lipidů. Získané z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipidy.