Henoch-Schönlein purpura Příznaky, příčiny, léčba



fialová Schönlein-Henoch (PSH) nebo vaskulární purpura je jednou z nejčastějších forem vaskulitidy u dětí a pediatrické populace (Ricart Campos, 2014). Jeho klinický průběh postihuje hlavně malé krevní cévy umístěné v kůži, ledvinách a zažívacím traktu (Ricart Campos, 2014).

Mezi nejčastější projevy v této patologii patří široký orgánový vzor: kožní, urogenitální, renální, gastrointestinální, kloubní, plicní a neurologický systém (López Saldaña, 2016).

Některé z příznaků a symptomů souvisí s výskytem epizod bolesti břicha, hmatné purpury, artritidy, krvácení apod. (López Saldaña, 2016).

Příčina Schönlein-Henochovy purpury není přesně známa. Někteří autoři jako Camacho Lovillo a Lirola Cruz (2013) odkazují na imunologické mediace u geneticky predisponovaných lidí.

Diagnóza tohoto onemocnění je klinická a je obvykle založena na kritériích Americké vysoké školy revmatologie. Pro potvrzení je nezbytné použít některé laboratorní testy, například biopsii kůže (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henochova purpura je patologie, která se obvykle u většiny postižených spontánně vymezí. Použitá léčba je obvykle symptomatická a zahrnuje podávání kortikosteroidů (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011)..

Index

  • 1 Charakteristika
  • 2 Statistiky
  • 3 Známky a příznaky
    • 3.1 Změny kůže
    • 3.2 Artikulární úpravy
    • 3.3 Gastrointestinální poruchy
    • 3.4 Změny ledvin
    • 3.5 Neurologické změny
    • 3.6 Hematologické změny
    • 3.7 Plicní změny
    • 3.8 Genitourinary Alterations
  • 4 Příčiny
  • 5 Diagnóza
  • 6 Léčba
  • 7 Odkazy

Vlastnosti

Schönlein-Henoch purpura (PSH) je jednou z nejčastějších vaskulitid v dětství (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz a García-Consuegra Molina, 2007).

To je obvykle charakterizováno klasickou symptomatologickou triádou: non-trombocytopenická purpura, abdominální bolest / gastrointestinální krvácení a artritida / artralgie (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Tato patologie je obvykle klasifikována na lékařské a experimentální úrovni jako typ vaskulitidy (Klinika Cleveland, 2015).

Vaskulitida je termín používaný k označení široké skupiny nemocí, které se vyskytují se zánětem krevních cév a představují široce heterogenní klinické projevy (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Jak víme, krevní cévy tvoří základní strukturu oběhového systému našeho těla.

Krevní cévy jsou často popsány jako tubulární a válcové struktury, které umožňují cirkulaci krve uvnitř, aby mohly být distribuovány do všech tkání a životně důležitých orgánů (National Institutes of Health, 2016)..

Anatomické studie je obvykle klasifikují do tří různých modalit na základě jejich struktury a funkční role (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

  • Kapiláry: Jsou to malé krevní cévy zodpovědné za filtraci biochemických látek (obvykle živin) z krevního oběhu do buněk. Rovněž jsou obvykle odpovědné za přepravu odpadních látek.
  • Žíly: jsou větší krevní cévy zodpovědné za transport krve z tkání a orgánů do srdce.
  • Tepny: jako žíly jsou cévami většího kalibru. Jsou zodpovědné za distribuci krve ze srdce do zbytku těla.

Přítomnost různých patologických faktorů, jako jsou infekční procesy, nádorové formace, revmatická onemocnění, užívání látek, imunologické anomálie atd. může způsobit zánětlivý proces na cévní úrovni (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Když se objeví zánět tohoto typu struktury, krevní oběh obíhající obousměrným způsobem mezi srdcem a tělesnými orgány může být paralyzován nebo omezen (Mayo Clinic, 2016).

Stejně jako v případě Schönlein-Henochovy purpury obvykle postihuje různě různé orgány a / nebo systémy (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Klinické projevy budou zásadně záviset na velikosti a umístění postižených krevních cév (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

Při tomto onemocnění je zánět cév obvykle zprostředkován imunokomplexy IgA a specificky postihuje malé krevní cévy (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz a García-Consuegra Molina, 2007).

První popis tohoto nepořádku v roce 1837 odpovídá Johannovi Schönleinovi. Ve své klinické studii se mu podařilo spojit přítomnost purpury s rozvojem artralgie (bolesti kloubů) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein popsal případ dítěte, které představovalo klinický průběh charakterizovaný (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013):

  • Fialová erupce.
  • Bolest břicha.
  • Depozice krve.
  • Makroskopická hematurie.
  • Zvracení.

Později identifikoval Eduar Henoch střevní a renální anomálie spojené s tímto syndromem (Ricart Campos, 2014).

Díky studiím obou těchto patologií získala označení Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014)..

V současné době je Schönlein-Henochova purpura definována jako porucha, která způsobuje zánět malých krevních cév, které se nacházejí v kloubech, kůži, střevním systému nebo ledvinách (Mayo Clinic, 2013)..

Jeho ústředním rysem je přítomnost fialové kožní vyrážky na dolních končetinách (Mayo Clinic, 2013).

Statistiky

Schönlein-Henochova purpura je samo-omezená zánětlivá patologie neobvyklá v běžné populaci (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Je však považován za nejčastější formu vaskulitidy (vaskulární zánět) v dětství (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).

Jeho incidence se každoročně odhaduje na 10 případů na 100 000 dětí (Cleveland Clinic, 2015).

V případě Spojených států dosahuje prevalence Schönlein-Henoch purpura 14-15 případů na 100 000 obyvatel. Zatímco ve Spojeném království činí 20,4 případů na 100 000 lidí (Scheinfeld, 2015).

Co se týče sociodemografických charakteristik Schönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) poukazuje na některé relevantní údaje:

  • VěkI když se tento syndrom může objevit v jakékoliv věkové skupině, je častější u dětí. Ve Spojených státech více než 70% postižených má věk mezi 2 a 11 lety. To je obvykle méně obyčejné u dětí.
  • Pohlaví: tato patologie představuje preferenci vůči mužskému pohlaví, s prevalenčním poměrem 1,5-2: 1 ve srovnání s ženami. V dospělosti tento rozdíl není oceněn.

Příznaky a příznaky

Jak jsme uvedli, vaskulární zánět charakteristický pro Schönlein-Henochovu purpuru obvykle postihuje ledviny, zažívací trakt a kůži (Ricart Campos, 2014)..

Jeho klinický průběh zahrnuje široké spektrum postižení: kožní, kloubní, gastrointestinální, renální, neurologické, hematologické, plicní, genitourinární projevy atd. (López Saldaña, 2016).

Dále popíšeme některé z nejběžnějších znaků a symptomů v Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015, Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Změny kůže

  • Makulopapulární nebo urtikariální exantém: systémové kožní léze charakterizované tvorbou makuly (ploché léze) a papuly (vypouklé a zvýšené léze) se mohou objevit.
  • Fialová hmatná: Obecně se objevuje v postižených kožních lézích cévního původu. Jsou definovány výskytem načervenalých nebo purpurově zapálených uzlin v povrchových vrstvách kůže. Jeho prodloužení obvykle nepřesahuje milimetry. Obvykle se objevují systematicky a symetricky v dolních končetinách a hýždích.
  • Bodová petechie a ekchymóza: jedná se o vaskulární léze odvozené z nárůstu prodloužení hmatné purpury.

Artikulární úpravy

  • Oligoartritida: Je obvyklé identifikovat významný zánět dvou nebo více společných skupin. Přednostně ovlivňuje kotníky a kolena.
  • Artralgie: sekundární k zánětu, objeví se akutní epizody bolesti kloubů.
  • Omezení pohybu: postižení lidé mají velmi omezenou schopnost pohybu. Oligoartritida a epizody artralgie činí chůzi obtížnou.

Gastrointestinální poruchy

  • Bolest břicha: epizody kolické bolesti se obvykle objevují jako jeden z centrálních znaků tohoto syndromu. Často jsou doprovázeny opakující se nevolností a zvracením.
  • Gastrointestinální krvácení: Extravazace krve může být detekována ze střevních stěn do moči nebo výkalů.
  • Jiné anomálie: v některých případech se mohou vyvinout další typy patologií souvisejících s intususcepcí, vezikulárními hydropy, pankreatitidou, perforací střev nebo enteropatií..

Poruchy ledvin

  • Hematuria: Přítomnost krve v moči je identifikována u mnoha postižených. Mohou se objevit izolované nebo progresivní epizody.
  • Proteinurie: proteinové zbytky mohou být také identifikovány v moči.
  • Komplikace: Pokud progreduje renální postižení, může se objevit nefrotický syndrom, hematurie, hypertenze, azotémie a oligurie..

Neurologické změny

  • Bolesti hlavy: opakující se epizody bolesti hlavy.
  • Křeče: Epizody nebo krize charakterizované nekontrolovanými a arytmickými svalovými pohyby nebo absencemi odvozenými z neuspořádané neuronální aktivity.
  • Cerebrální vaskulitidaZánět krevních cév, které zavlažují oblasti mozku, může způsobit epizody ischemie nebo krvácení.

Hematologické změny

  • Trombocytóza: zvýšené hladiny krevních destiček v krevním řečišti. Některé z nejčastějších komplikací sekundárních k této patologii jsou vývoj krvácení, modřiny, abnormální koagulace atd..
  • Koagulopatie: Vyznačuje se rozvojem poruch koagulace definovaných hemoragickými epizodami.
  • Hemoragická diatéza: je možné, že předispozice ke krvácení se objeví v důsledku přítomnosti abnormalit v koagulačních mechanismech.

Plicní změny

  • Intersticiální pneumonie: je způsoben zánětem různých dýchacích struktur, které mají za následek rozvoj respirační tísně, tkáňové léze a progresivní dušnost.
  • Plicní krvácení: ve velké části případů se obvykle identifikují alveolární krvácení.

Genitourinární změny

  • Orchitida: U mužů postižených tímto syndromem je obvykle signifikantní zánět varlat. Tento zdravotní stav je doprovázen epizodami bolesti.

Příčiny

Příčina Schönlein-Henoch purpura není známa (Camacho Lovillo a Lirola Cruz, 2013).

I když patologické mechanismy nebyly přesně identifikovány, zdá se, že toto onemocnění je měřeno imunokomplexy IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín a Balius Matas, 20069)..

Může být výsledkem abnormální nebo přehnané reakce imunitního systému na určité spouštěče (Mayo Clinic, 2016).

Ve více než polovině diagnostikovaných případů je možné identifikovat infekční procesy před jejich prezentací. Nejběžnější patologií jsou varicella, faryngitida, spalničky nebo hepatitida (Mayo Clinic, 2016).

Další klinická a experimentální vyšetření také identifikovala aktivační faktory související se spotřebou některých léků, jako je penicilin, ampicilin, erythromycin nebo chinin (Cleveland Clinic, 2015)..

Diagnóza

Neexistuje žádný specifický test ani test, který by jednoznačně indikoval přítomnost Schönlein-Henochovy purpury.

Diagnóza je obvykle založena na kritériích American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz a Villar Balboa, 2011):

  • Prezentace prvních příznaků do 20 let věku.
  • Identifikace fialových kožních lézí.
  • Epizody bolesti břicha doprovázené zvracením, průjmem nebo krvácením z konečníku.
  • Výsledek kožní biopsie kompatibilní s přítomností cévních neutrofilů.

Je nezbytné, aby byla přítomna alespoň dvě kritéria uvedená v této klinické klasifikaci.

Spolu s tím se často používají i další laboratorní testy, které potvrzují diagnózu a vylučují další možné nemoci (Ricart Campos, 2014):

  • Míra sedimentace.
  • Test srážení krve.
  • Biochemie (analýza hladin kreatininu a albuminu).
  • Test sepsy.
  • Vyšetření močových sedimentů a proteinových indexů.
  • Analýza antinukleárních protilátek.
  • Analýza imunoglobulinů.
  • Zobrazovací testy: ultrazvuk ledviny, rentgenové snímky hrudníku a břicha, ultrazvuk břicha, mimo jiné.

Léčba

Purpurová Schönlein-Henoch nemá specifickou léčbu (López Saldaña, 2016).

Průběh příznaků a symptomů tohoto syndromu je omezený a obvykle spontánně ustupuje bez nutnosti léčby (Ricart Campos, 2014)..

Pro zlepšení zánětu nebo epizod bolesti je možné použít některé symptomatické terapeutické přístupy.

Kortikoidní léky jsou obvykle indikovány k léčbě případů silné bolesti, střevního krvácení nebo vaskulitidy na úrovni centrálního nervového systému (López Saldaña, 2016).

Odkazy

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henochova purpura, Kawasakiho choroba a další vaskulitida. KOMPLEXNÍ PEDIATRIKA.
  2. Klinika Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Získané z Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Purple of Schönlein-Henoch O případu sportovce. Apunts Lékařství L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Fialová Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Fialová Schönlein-Henoch. Studium faktorů spojených s vývojem a vývojem onemocnění. Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein fialová. Mayo Clinic.
  7. NORD (2016). Rozdělení Henoch-Schönlein Purpura. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE SCHÖNLEIN-HENOCH. Španělská asociace pediatrů.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., a Villar Balboa, I. (2011). Fialová Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Získáno z MedScape.