Podíl:
Příznaky, příčiny, léčba transverzální myelitidy
transverzní myelitida (MT) je neurologická patologie způsobená fokálním zánětem míchy (Chaves, Rojas, Patrucco a Cristiano, 2012).
Klinicky mohou zánětlivé epizody zničit myelinové vrstvy vláken spinálního nervu, a tak poškodit a dokonce zničit nervová zakončení (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..
Některé z nejběžnějších příznaků a symptomů transverzní myelitidy se tedy týkají bolesti, paralýzy svalů a slabosti, vnímání abnormálních pocitů nebo přítomnosti střevních změn (Mayo Clinic, 2014)..
Na druhé straně, na etiologické úrovni je příčina transverzální myelitidy multifaktoriální, nicméně ve většině případů je spojena s infekčními procesy (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016) nebo autoimunitními chorobami (Menor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas a García Guijo, 2015).
Pokud jde o diagnózu transverzní myelitidy, je při podezření nezbytné provést různé laboratorní testy, jako je magnetická rezonance (MRI) (Gómez-Argüelles, Sánchez-Solla, López Doblado, Díez-De la Lastra a Florensa, 2009).
Navzdory tomu, že transverzální myelitida obvykle způsobuje významné následky (Menor Almagro et al., 2015), existují různé terapeutické přístupy zaměřené především na podávání léčiv a fyzioterapeutické terapie (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
Charakteristika transverzní myelitidy
Transverzní myelitida (MT) je neurologická porucha způsobená zánětem míchy (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016).
Mícha je struktura nervového systému, která je zodpovědná za příjem a přenos zpráv z různých oblastí těla do mozkových center, prostřednictvím různých nervových terminálů, které z něj vystupují (National Institutes of Health, 2016).
V závislosti na umístění terminálů spinálního nervu jsou tedy obvykle rozděleny do několika skupin (Instituto Químico Biológico, 2016):
- Cervikályv horní části míchy jsou zodpovědné hlavně za práci se všemi smyslovými a motorickými informacemi krku, horních končetin a bránice.
- Hrudnív tomto případě mají na starosti informační kontrolu horní části zad, některých oblastí horních končetin a trupu.
- LumbálníNervové zakončení bederní oblasti jsou zodpovědné za práci s informacemi z dolních končetin a kyčlí nebo střední části těla..
- Posvátné: tento typ nervových terminálů je zodpovědný za práci s informacemi z některých oblastí dolních končetin, zejména prstů a třísel.
- CoccígeosTato nervová větev pracuje primárně se smyslovými a motorickými informacemi o oblastech kostrče a konečníku.
Normálně budou zánětlivé procesy lokální, proto ovlivní specifické oblasti spinálních segmentů (Chaves, Rojas, Patrucco a Cristiano, 2012).
Opuch tak může zničit nebo významně poškodit myelin nervových zakončení, tj. Ochranný obal těchto nervových vláken (Mayo Clinic, 2014)..
Normálně, když patologický proces částečně nebo úplně ničí myelin, nervové impulsy, které procházejí postiženými oblastmi, mohou začít vykazovat zpomalenou rychlost přenosu (Mayo Clinic, 2014).
Informace, které cirkulují z míchy a tělesných oblastí, mohou být proto přerušeny (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012).
V případě dospělých jsou oblasti páteře, které jsou nejvíce postiženy zánětlivými epizodami, obvykle středními oblastmi, zatímco v populaci dětí jsou nejvíce postižené obvykle ty horní, tj. Krční (Gómez-Argüelles et al., 2009). ).
V tomto smyslu se první popisy této patologie datují do roku 1882, kdy bylo hlášeno několik případů spojených s oběma vaskulárními lézemi a akutními zánětlivými ohnisky (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..
Následně v letech 1922 až 1923 bylo v Anglii identifikováno více než 200 případů souvisejících s post-očkovacími patologickými reakcemi, zejména v případě neštovic, vztekliny, spalniček nebo zarděnek (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016). ).
Již v roce 1948 byl tedy termín transverzní myelitida poprvé použit k popisu případu progresivní paralýzy po infekční pneumonii (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..
Nakonec v roce 2002 přesně popsali kritéria a klinické charakteristiky transverzní myelitidy a definovali je jako"Vzácné zánětlivé onemocnění způsobené poraněním míchy a charakterizované proměnlivou přítomností slabosti, poruchami smyslového vnímání a autonomní dysfunkcí" (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).
Statistiky
Transverzní myelitida je v běžné populaci považována za vzácný stav. Ve Spojených státech je však každý rok diagnostikováno přibližně 1 400 nových případů (Christopher a Dana Revee Foundation, 2016)..
Na druhé straně z hlediska globálního výskytu různé epidemiologické studie naznačují, že každoročně osciluje mezi 1 a 8 případy na milion lidí (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016)..
Kromě toho se má za to, že transverzální myelitida může postihnout jakýkoli typ osoby bez ohledu na jejich rodinnou historii, pohlaví, geografický původ nebo etnickou a / nebo rasovou skupinu (Menor Almagro et al., 2015).
Kromě těchto údajů však byly identifikovány dva vrcholy věku, ve kterých je vyšší prevalence této patologie, konkrétně mezi 10 až 19 lety a mezi 30 až 39 lety (Menor Almagro et al.). , 2015).
Charakteristické znaky a symptomy
Transverzní myelitida je obecně charakterizována jako patologie, jejíž klinický průběh zahrnuje motorickou, senzorickou a autonomní dysfunkci..
Specifické symptomy se však mohou výrazně lišit v závislosti na postižení páteře (Oñate Vergara, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Expósito, Nogués Pérez a Ruiz Benito, 2004).
Klinický průběh transverzní myelitidy tak může být akutní (více než čtyři hodiny vývoje) a subakutní (méně než čtyři hodiny evoluce) (Gómez-Aguelles et al., 2009), s přítomností jednoho nebo více následující příznaky a symptomy (Gómez-Agüelles, 2009; Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012; Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016):
a) Bolest
Bolest je obvykle jedním z prvních příznaků transverzální myelitidy a jedním ze základních ukazatelů diagnostických kritérií.
Obvykle se vyskytuje lokalizovaným způsobem asociovaným s poraněným a / nebo postiženým spinálním segmentem, nejčastější je však přítomnost bolesti na zádech, končetinách nebo břišní oblasti..
b) Smyslové změny
V případě smyslové oblasti je parestézie dalším z prvních příznaků transverzální myelitidy.
Postižení lidé tedy obvykle popisují přítomnost brnění, znecitlivění nebo pálení v různých místech těla.
Ačkoli jeho závažnost je proměnlivá, v mnoha případech to je spojováno s bolestí, kvůli vývoji epizod ostrých, nepříjemných pocitů, které inklinují expandovat k koncům a trupu..
Kromě toho se obecná senzorická kapacita snižuje všeobecným způsobem, zejména vnímání teploty, vibrací nebo polohy těla..
Kožní oblasti oblastí trupu však mají tendenci zvyšovat svou citlivost na dotek.
c) Slabost a svalová paralýza
V transverzální myelitidě je svalová slabost dalším z centrálních lékařských symptomů.
To obvykle představuje postupně, zpočátku postižené končetiny a dolní končetiny a postupuje exponenciálně do horních oblastí.
V prvních chvílích tedy musí postižené přetáhnout nohy, klopýtnout. Kromě toho mohou začít s koordinačními problémy při provádění činností s rukama a rukama.
Následně se svalová slabost obvykle vyvíjí směrem ke spasticitě (abnormální zvýšení svalového tonusu) a / nebo paralýze.
V počátečních fázích je nejběžnější pozorovat typ ochablé paralýzy, tj. Extrémní slabost, která ztěžuje jak dobrovolné, tak pasivní pohyby..
Můžeme tedy identifikovat jak parciální paralýzu nohou (paraparéza), tak těžkou paralýzu dolních končetin v dolních oblastech trupu těla (paraplegie) v pokročilejších stadiích.
d) Autonomní změny
Poranění páteře může také ovlivnit autonomní funkce, tedy nejběžnější změny se týkají urinární urgence, inkontinence rektálního nebo močového měchýře, zácpy nebo vývoje různých problémů souvisejících se sexuální sférou..
Jak je klinický průběh?
Jak jsme již naznačili dříve, transverzní myelitida obvykle vykazuje tři základní formy prezentace (Menor Almagro et al., 2015):
- Akutní: klinický vývoj obvykle přesahuje 4 hodiny. V tomto případě,
- Subakutní: klinický vývoj nepřesahuje 4 hodiny.
- Kronika: klinický vývoj obvykle přesahuje 4 týdny.
Obecně je akutní a subakutní forma charakterizována lokalizovanou bolestí v oblastech krku a horní části zad spolu s následným vývojem smyslových a motorických změn..
V případě akutní formy je také spojena se smyslovými změnami a zejména se změnou chůze a tendencí k paraplegii (Menor Almagro et al., 2015).
Prezentace této symptomatologie je obvykle progresivní, ve většině případů se vyvíjí několik hodin, v jiných však může trvat několik dní, mezi 4 a 10 dny Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).
Konkrétně 80% postižených obvykle dosahuje maximální symptomatologické exprese přibližně v den 10. Mají tendenci vykazovat částečnou nebo úplnou absenci pohybu dolních končetin, parestézie a dysfunkce močového měchýře (Národní organizace pro vzácné poruchy, 2016).
Příčiny
Patologické procesy, které mohou vést k rozvoji transverzální myelitidy, jsou různorodé, nicméně obvykle souvisí se dvěma základními událostmi (Oñate Vergara et al., 2004)..
a) Infekční procesy
Přítomnost virových, bakteriologických nebo parazitických látek se v řadě významných případů týkala rozvoje transverzní myelitidy (Mayo Clinic, 2014)..
Různé patologické agens, jako je virus herpes nebo bakterie lymské boreliózy, mohou způsobit významný zánět struktur míchy, zejména během zotavení (Mayo Clinic, 2014).
b) Autoimunitní procesy
Několik patologií autoimunitního původu, které se vyskytují při částečné nebo úplné destrukci myelinu, jako je roztroušená skleróza nebo lupus, může také vést k rozvoji transverzní myelitidy (Mayo Clinic, 2014).
Jak se diagnóza provádí??
V počáteční fázi diagnózy transverzní myelitidy je nezbytné identifikovat klinické ukazatele, mezi které patří (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2012):
- Svalová slabost v horních a dolních končetinách, tj. V nohách a pažích.
- Epizody bolesti.
- Senzorické změny, zejména v souvislosti s vnímáním mravenčení nebo změnou kožní citlivosti.
- Variabilní přítomnost dysfunkce střeva a močového měchýře.
Po potvrzení výše uvedených klinických charakteristik je nezbytné použít různé laboratorní testy pro zjištění možného zánětu páteře a potvrzení diagnózy transverzní myelitidy (Gómez-Argüelles et al., 2016).
V tomto případě jedna z nejpoužívanějších technik magnetické rezonance (MR). To nám umožňuje vizuálně identifikovat přítomnost zánětu v některých segmentech míchy a také provádět diferenciální diagnózu s jinými typy patologií, jako jsou nádory, herniované ploténky nebo mechanické nervové komprese (Cleveland Clinic, 2015). ).
Existuje léčba?
Na klinické a nemocniční úrovni byly pro léčbu transverzální myelitidy navrženy různé přístupy, z nichž všechny jsou obvykle klasifikovány do dvou základních skupin (Mayo Clinic, 2014):
a) Farmakologické ošetření
Použití různých léků na lékařský předpis má základní cíl léčit jak etiologickou příčinu transverzní myelitidy, když je identifikována, tak její progresi a zdravotní komplikace..
Mezi nejčastěji používané metody patří podávání intravenózních steroidů, plazmaferéza, antivirotika, analgetika a jiná léčiva pro léčbu svalových dysfunkcí nebo prevence recidivujících epizod zánětu..
b) Nefarmakologická léčba
V tomto případě je zákrok v zásadě založen na fyzické a pracovní terapii.
Tento typ terapie se zaměřuje na zvyšování zbytkových motorických a svalových dovedností, zlepšování koordinace, posturální kontroly atd., Proto je základním cílem udržet optimální funkční úroveň.
Jaká je lékařská prognóza?
K remisi symptomatologie, která charakterizuje transverzní myelitidu, může dojít spontánně nebo s terapeutickými intervencemi.
Nejčastějším, je-li uzdravení, je to, že se vyskytuje přibližně během prvních 8 týdnů, s exponenciální remisí během 3-6 měsíců později (Menor Almagro et al., 2015).
Pokud jde o čísla, bylo pozorováno, že 50% postižených může dosáhnout úplného uzdravení, 29% částečných a zbývajících 21% nezlepšuje nebo nemá tendenci zhoršovat rozvoj důležitých lékařských komplikací nebo dokonce umírání (Menor Almagro et al. , 2015).
Odkazy
- Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A., a Ruiz Benito, M. (2004). Transverzní myelitida u imunokompetentních pacientů. Pediatr (Barc), 177-80.
- Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Akutní příčná myelitida v Buenos Aires, Argentina. Studie retrospektivní kohorty 8 let sledování. Neurologie, 348-353.
- Nadace Christopher & Dana Reeve. (2016). Transverzní myelitida. Získané z nadace Christopher & Dana Reeve.
- Klinika Cleveland (2015). Ústavy a služby. Získané z Cleveland Clinic.
- Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E., a Florensa, J. (2009). Akutní transverzální myelitida: klinický přehled a diagnostický výkonový algoritmus. Rev Neurol, 533-540.
- IBQ. (2016). Mícha. Získané z neurologie. Anatomie a fyziologie nervového systému.
- Mayo Clinic (2014). Transverzní myelitida. Získáno z Mayo Clini.
- Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Úbeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J., & García Guijo, C. (2015). Transverzní myelitida u sjögrenova syndromu a systémového lupus erythematosus: prezentace tří případů. Reumatol Clin. , 41-44.
- NIH. (2015). Příčná myelitida . Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
- NIH. (2016). Nemoci míchy. Zdroj: National Institutes of Health: https://www.nlm.nih.gov/
- NMSS. (2016). Příčná myelitida. Získané z Národní společnosti pro roztroušenou sklerózu.
- NORD (2016). Příčná myelitida. Získáno z Národní organizace pro vzácné poruchy.