Kwashiorkor Příznaky, příčiny, patofyziologie a léčba



Termín Kwashiorkor Používá se k definování závažného typu podvýživy protein-kalorií u dětí. Jedná se o běžný problém veřejného zdraví v chudých zemích, s nímž souvisí vysoká míra morbidity a mortality. To je také známé jako dítě Pluricarential syndrom nebo edematózní podvýživa.

Jeho jméno pochází z ghanského slova, konkrétně z jazyka Kwa, což znamená „vysídlené dítě“. Vztahuje se na starší děti, které přestanou kojit, když se rodí jejich sourozenci. Jejich strava je obvykle nahrazena rostlinnými škroby s vysokým obsahem sacharidů, ale velmi málo bílkovin.

Primární podvýživa je obvykle způsobena souběhem různých environmentálních a organických faktorů. Nicméně ani při opakovaných studiích na toto téma není zřejmá jeho základní etiologie. Patofyziologické jevy, které se vyskytují během tohoto obrazu, mají původ včetně intrauterinní a prenatální.

Symptomatologie pacienta s Kwashiorkorem je velmi dramatická a květinová. Mají změny v mnoha tělových systémech, díky kterým jsou tyto děti procházkou dětského patologie. Naštěstí, když je včas zavedena vhodná léčba, reakce je obvykle uspokojivá a rychlá.

Index

  • 1 Příznaky
    • 1.1 Kůže a sliznice
    • 1.2 Pondoestaturální deficit
    • 1.3 Metabolické poruchy
    • 1.4 Gastrointestinální poruchy
    • 1.5 Krevní a kardiovaskulární poruchy
    • 1.6 Duševní poruchy
    • 1.7 Imunologické změny
    • 1.8 Další příznaky a symptomy
  • 2 Příčiny
  • 3 Fyziopatologie
    • 3.1 Edema
    • 3.2 Jiné fyziopatologické příhody
  • 4 Léčba
    • 4.1 Počáteční léčba akutní fáze
    • 4.2 Rehabilitace
    • 4.3 Sledování
  • 5 Odkazy

Příznaky

Příznaky a příznaky Kwashiorkor jsou velmi rozdílné v jejich prezentaci a závažnosti. Ovlivněny jsou prakticky všechny orgány hospodářství, některé více než jiné a jiné uspořádání. Nejdůležitější jsou popsány níže:

Kůže a sliznice

Změny v kůži a barvě vlasů patří mezi první změny, které Kwashiorkor děti zažívají..

Kůže má nepravidelné oblasti hypo nebo hyperpigmentace, stává se hustou, šupinatou a suchou. V rukou a nohou může být distální akrocyanóza spojená s onemocněním periferních cév.

Vlasy jsou křehké a tenké, suché na dotek a křehké a na pokožce hlavy mohou být rozptýlené oblasti alopecie. Jeden z nejvýraznějších rysů podvýživy je postupné zabarvení vlasů, od kořene ke špičce, známý jako znamení vlajky..

Nedostatek vitamínů způsobuje významné klinické projevy na sliznicích: nedostatek vitamínu B způsobuje vážná poranění úst a rtů; xerophthalmia může být nalezena v důsledku nedostatku vitaminu A, doprovázeného vředy rohovky; a granulované depozity a keratomalacie kolem přirozených tělesných otvorů nejsou neobvyklé.

Pondoestaturální deficit

V Kwashiorkor je vždy závazek k velikosti a hmotnosti dítěte. I když se jedná o některé z prvních příznaků, hmotnost a tenkost jsou občas zakryty charakteristickým edémem onemocnění. Výška podvyživených pacientů může být až 80% pod očekávanou hladinou pro věk.

Metabolické poruchy

Zvýšení objemu - zejména v oblasti břicha, kotníků a nohou - je klasickým znakem Kwashiorkoru. Toto hromadění kapalin začíná v oblastech gradientů gravitací a může se rozšířit do obličeje, což vytváří typický znak „úplňku“. Edém dolních končetin je symetrický, bezbolestný, chladný a opouští fukózu na akupresuru.

Gastrointestinální poruchy

Průjem je častý. Stolice mohou být volné, se zbytky potravin, které nebyly stráveny, nebo tekuté a páchnoucí.

Přítomnost krve ve stolici indikuje těžké střevní poškození. Dalším společným znakem u těchto pacientů je tuková infiltrace jater s hmatatelnou hepatomegálií.

Krevní a kardiovaskulární poruchy

Většina případů se vyskytuje s určitou mírou anémie, která se očekává u jakéhokoliv syndromu deficitu. Delší doba vývoje, více akcentovaná bude anémie.

To má za následek přítomnost kompenzační tachykardie a kardiomegálie, jakož i abnormálních srdečních rytmů, šelestů auskulturace a synkopy..

Duševní poruchy

Chování dítěte se pohybuje od obvyklé apatie až po příležitostnou podrážděnost. Zdá se, že chybí, s pevným a ztraceným pohledem, často nehybným a paradoxně nechutným.

Imunologické poruchy

Oslabený imunitní systém vede k výskytu více infekčních onemocnění a závažněji. Oportunistické infekce se projevují atypickými zárodky, které je obtížné léčit.

Množství bílých krvinek se nezmenšuje, takže existuje podezření, že imunodeficience je spíše humorálního původu než buněčné..

Další příznaky a symptomy

Zubní kaz je častý a vážný. Včasná ztráta zubů je běžná a dramatická.

Problémy s osifikací mohou vést k malformacím horních a dolních končetin se sklonem k patologickým frakturám. Růženec nebo roztrhaný náhrdelník je bolestivý nález u mladých lidí a dospělých, kteří přežili Kwashiorkor v dětství.

Příčiny

Kwashiorkor je závažný typ podvýživy. Jeho nejdůležitější příčinou je nedostatek energie v důsledku příjmu nízkokalorických potravin.

V současné době se má za to, že nedostatek makronutrientů je důležitější než nedostatek mikronutrientů v genezi onemocnění, jakož i nedostatek energie, spíše než nedostatek proteinů..

Nicméně, téměř všichni autoři souhlasí, že původ Kwashiorkor je multifactorial. Některé z prvků, které hrají ve prospěch nutričních nedostatků a výskytu závažné podvýživy zahrnují:

- Včasné a nedostatečné odstavení.

- Zvýšení kalorické poptávky.

- Nevyvážená strava.

- Zneužití kojenecké výživy.

- Nedostatečné plány krmení.

- Infekce.

- Prematurita.

V současné době existují další dvě hypotézy o výskytu Kwashiorkor: otrava aflatoxiny a přítomnost volných radikálů.

I když jsou oba zajímavé a inovativní, nikdo nebyl schopen alespoň individuálně prokázat všechny znaky a příznaky, které charakterizují nemoc.

Patofyziologie

Komplexní série patofyziologických příhod je spouštěna u jedinců s Kwashiorkor. Dále jsou diskutovány nejdůležitější organické mechanismy, které přispívají ke vzniku příznaků a symptomů onemocnění.

Edema

V časných popisech nemoci, nízké hladiny sérového albuminu byly zodpovědné za edema, ale v 80-tých letech to bylo předpokládal, že toto nebylo správné, protože mnoho edematized děti si udržely normální hladiny albuminu. Nicméně, nedávné studie obnoví tezi že hypoalbuminemia je příčina edema.

Albumin je jedním z nejdůležitějších sérových proteinů díky svým mnohonásobným úkolům a díky své velikosti je hlavní podporou intravaskulárního onkotického tlaku.

Když je nedostatek albuminu, onkotický tlak uvnitř krevních cév je ztracen, póry jsou více propustné a podporují extravazaci krevních složek..

V důsledku gradientových rozdílů plazma odchází z intravaskulárního prostoru do intersticiia, což způsobuje edém a hypovolémii. Tento fenomén zachovává edematózní stav v důsledku aktivace antidiuretických faktorů a reabsorpce tekutin na úrovni ledvin, které, jakmile se dostanou do krevního oběhu, opět uniknou. Začarovaný kruh.

Další fyziopatologické události

Určité vnitřní a vnější faktory mohou přispět k rozvoji Kwashiorkor. Z endogenního hlediska dítě, které přijímá méně potravy, než potřebuje, aby uspokojil své kalorické potřeby, získává energii zpočátku ze spotřeby tělesného tuku a poté ze svalové proteolýzy.

Neoglykogeneze se zvyšuje v játrech, dochází ke ztrátě podkožního tuku a svalové únavy. To přispívá k nedostatku hmotnosti a výšky a také k rozvoji poruch pohybového aparátu a chování. Kromě toho játra ohrožují produkci dalších látek nezbytných pro gastrointestinální funkci.

Tento scénář vede k různým metabolickým změnám nezbytným pro udržení fungování organismu.

Když dieta nepokrývá potřeby bílkovin a spotřeba sacharidů je vysoká, vede k otoku, nedostatku pigmentace kůže a tegumentům a nakonec k anémii a imunodeficienci.

Léčba

Léčba těžce podvyživeného pacienta musí být multidisciplinární a kontinuální. Pokud se to udělá správně, úspěšnost je ohromující. Děti reagují velmi dobře, když terapie začíná včas a sledují všechny kroky, jak má.

WHO navrhuje řízení ve třech fázích. První a složitější by měly být provedeny s hospitalizovaným pacientem a po sérii velmi přesných kroků. Ostatní dva jsou prováděny ambulantně. Zásah se uplatňuje následovně:

Počáteční léčba akutní fáze

Odpovídá prvním dnům léčby, které obvykle představují nejkritičtější zdravotní stav pacienta. Ve své žádosti musí být dodrženo 10 základních kroků:

Léčba a prevence hypoglykémie

Jakákoliv hodnota glykémie pod 54 mg / dl by měla být ošetřena vysoce koncentrovanými roztoky dextrózy (minimálně 10%). Jsou-li dosaženy hladiny glukózy nad 70 mg / dl, jsou indikovány udržovací hydratace glukózy.

Léčba a prevence podchlazení

Pokud má pacient teplotu pod 35 ° C, je třeba ihned zahájit krmení a hydrataci. Musí být kompletně zakryt a v případě potřeby použít termické deky. Vyhněte se sáčkům nebo lahvím s horkou vodou, protože mohou způsobit popáleniny.

Ošetření a prevence dehydratace

Pro podvyživené děti nebo děti by měly být používány speciální roztoky laktátový ringer pokud první není k dispozici. Upravte léčbu podle místních protokolů pro perorální nebo parenterální rehydrataci.

Správná nerovnováha elektrolytů

Člověk musí být velmi opatrný se sodíkem v séru, protože jeho přebytek může být smrtelný. Draslík a hořčík jsou další elektrolyty, které jsou nejvíce pozměněny a jejich korekce může být provedena orálně nebo intravenózně. Normální hodnoty mohou trvat až dva týdny.

Léčba a prevence infekcí

Aktivní infekce by měly být léčeny širokospektrými antibiotiky. Vždy pamatujte na to, že podvyživené děti nemusí mít horečku nebo změny laboratorních testů ani při léčbě závažných infekčních onemocnění.

Mnozí autoři doporučují použití metronidazolu k eradikaci gastrointestinálních bakterií a parazitů a napomáhají regeneraci místní sliznice. Jakmile je dítě v lepším stavu, je třeba zahájit nebo dokončit obvyklou očkovací schéma.

Správné nedostatky mikronutrientů

Vitamin a minerální doplňky by měly být podávány s dietou. Léčba železem by měla být zahájena, když dítě již normálně jedí a má váhu na úkor tuku a svalů, nikoli edému.

Začněte s krmením opatrně

Je důležité začít krmit dítě, jakmile vstoupí do zdravotního střediska. Musí být přísně dodržováno množství bílkovin a kalorií nezbytných pro jeho normální vývoj. Je nutné podporovat orální krmení malými, ale častými záběry.

Dosáhnout oživení růstu

Jakmile dítě toleruje adekvátní krmení, měl by být zahájen režim pondoestaturální regenerace. Obvykle to trvá týden a pokračuje v rehabilitační a následné fázi.

Smyslová stimulace a emocionální podpora

U těchto pacientů bude vždy závazek duševního, behaviorálního a afektivního vývoje. Budou potřebovat veselé a přátelské prostředí, s lidmi, kteří jim ukáží péči a náklonnost, zapojení rodičů.

Po zotavení připravte další postup

Když již bylo získáno přibližně 90% normální tělesné hmotnosti, jsme v přítomnosti fyzicky zotaveného dítěte. Velikost může trvat déle, než se zlepší a může být někdy neopravitelná. Jídlo a emocionální podpora musí pokračovat doma.

Rehabilitace

Tato fáze je především nutriční a probíhá doma nebo tam, kde dítě zůstane. Afektivní a emocionální podpora by měla být zvýšena za účasti rodiny a facilitátorů.

V tomto stádiu je možnost refeedingového syndromu, proto je třeba se náhle vyhnout růstu potravy..

Sledování

Po propuštění musí být udržován stálý dohled nad dítětem a jeho prostředím. Relapsy jsou časté a velmi traumatické. Postupně musí být zajištěn adekvátní fyzický, intelektuální, emocionální a duševní vývoj dítěte, dokud nebude dosaženo normality.

Odkazy

  1. Borno, Sonia a Noguera, Dalmácie (2009). Podvýživa kalorického proteinu. Pediatrická výživa, Venezuelská společnost péče o děti a pediatrie, kapitola 9, 225-240.
  2. Ashworth, Ann; Khanum, Sultana; Jackson, Alan a Schofield, Claire (2004). Pokyny pro nemocniční léčbu dětí s těžkou podvýživou. Světová zdravotnická organizace, načteno z: who.int
  3. Světová zdravotnická organizace (1999). Léčba závažné podvýživy. Zdroj: apps.who.int
  4. Healthline Editorial Team (2017). Co je Kwashiorkor? Zdroj: healthline.com
  5. Organizace spojených národů pro výživu (2000). Podvýživa protein-energie. Poruchy podvýživy, Část III kapitola 12 získaná z: fao.org
  6. Coulthard, Malcolm G. (2015). Edém u kwashiorkor je způsoben hypoalbuminémií. Dětské lékařství a mezinárodní zdraví dětí, 35 (2): 83-89.
  7. Kismul, Hallgeir; Van den Broeck, Jan a Markussen Lunde, Torleif (2014). Dieta a kwashiorkor: prospektivní studie z venkova DR Kongo. Peer-recenzoval a otevřený přístup, 2: 350.
  8. James, W P (1977). Kwashiorkor a marasmus: staré koncepty a nový vývoj. Sborník Royal Society of Medicine, 70 (9): 611-615.
  9. Wikipedia (poslední vydání 2018). Kwashiorkor Zdroj: en.wikipedia.org