Patofyziologie, fetální izoimunizační patofyziologie, komplikace, léčba



fetální isoimunizace plodu je patofyziologický proces těhotenství, který spočívá v mateřské produkci protilátek proti plodu, která je považována za antigen, s odlišným faktorem RH od matky, která byla dříve senzibilizována.

Tato poslední charakteristika je velmi důležitá, protože vytváří rozdíl mezi termíny isoimunizace a nekompatibility. Bude záviset pouze na nekompatibilitě krve mezi matkou a otcem: je-li otec homozygotní pro D antigen vzhledem k matce, 100% dětí dědí tento antigen od otce..

Pokud je naopak otec heterozygotní s ohledem na antigen D nepřítomný u matky, je pravděpodobnost, že děti dědí uvedené antigeny, 50%. Jedná se o závažnou mateřsko-fetální inkompatibilitu, která ovlivňuje především životaschopnost plodu.

Index

  • 1 Rozdíl mezi isoimunizací a nekompatibilitou
  • 2 Fyziopatologie
  • 3 Diagnóza
  • 4 Komplikace
  • 5 Léčba
  • 6 Odkazy

Rozdíl mezi isoimunizací a nekompatibilitou

Inkompatibility se týká reakce antigen-protilátka produkované mezi matkou a plodem, když jsou hemotypy odlišné: například matka A, otec B; nebo Rh-matka, Rh + otec, ale bez průchodu červených krvinek do mateřského oběhu, to znamená bez senzibilizace.

Na druhé straně, při isoimunizaci již existuje kontakt mezi různými neslučitelnými hemotypy, které vyvolávají senzibilizaci u matky, a proto jsou v reakci na antigen přítomný v červených krvinkách plodu vytvořeny paměťové protilátky (IgG), v podstatě D antigen.

Když je v prvním těhotenství neslučitelnost, matka se může stát senzibilizovanou. Proto je nekompatibilita vzácně prokázána hemolytická choroba novorozence, pouze v 0,42% případů.

To je dáno tím, že v prvním těhotenství se tvoří akutní protilátky proti IgM, které v důsledku své vysoké molekulové hmotnosti neprocházejí placentární membránou..

Pro zahájení imunitní reakce je nutné projít placentární membránou pouze 1 ml fetální krve. Nižší množství může posílit sekundární imunitu.

Jakmile je žena senzibilizována, mateřský imunitní systém je schopen produkovat velká množství anti-Rh protilátky na malá množství fetální krve..

Patofyziologie

Mateřská isoimunizace proti faktorům nebo membránovým antigenům fetálních červených krvinek má za následek stav zvaný hemolytické onemocnění novorozence.

Tato isoimunizace je hlavně produkována dvěma mechanismy antigenní stimulace: injekcí nebo transfuzí nekompatibilní krve a heterospecifickým těhotenstvím. Isoimunizace může také existovat v případě transplantace orgánů.

Isoimmunizace může nastat v době porodu, s ukončením amniocentézy a dokonce i v případech potratu nekompatibilních produktů.

10% matek může isoimmunizovat po prvním těhotenství, 30% po druhém a 50% po třetím.

Pak, když množství fetální krve prochází placentární membránou a vstupuje do oběhu, aby se mísilo s mateřskou krví, mateřský imunitní systém rozpozná tyto nové červené krvinky jako antigeny a začne produkci anti-Rh IgG protilátek, aby "zničil" fetální červené krvinky..

Tyto protilátky mají schopnost také procházet placentární membránou a způsobovat hemolýzu fetálních erytrocytů a dokonce pokračovat v produkci hemolýzy v neonatálním období. Proto se nazývá hemolytické onemocnění novorozence.

Anti-D protilátky predisponují D-buňky pozitivní (plod), které mají být zničeny dříve ve slezině, a bylo prokázáno, že když je množství protilátek nadměrné, dochází také k poškození jater..

Když byly protilátky vytvořeny a pacient má pozitivní titry - bez ohledu na stupeň titrace - matka je považována za isoimunizovanou..

Diagnóza

Všechny těhotné ženy by měly mít krev, aby určily skupinu ABO a faktor Rh.

Podle výsledku, pokud je mateřský Rh faktor negativní, je třeba provést nepřímý Coombsův test, aby se stanovila přítomnost cirkulujících protilátek v mateřské krvi..

Coombsův test je hematologický a imunologický test, který je také znám jako antiglobulinový test, který spočívá v získání vzorku krve žilní punkcí za účelem zjištění, zda existuje přítomnost protilátek proti antigenům červených krvinek..

U matky se provádí nepřímý Coombsův test, který detekuje přítomnost cirkulujících IgG protilátek namířených proti membránovým antigenům jiných červených krvinek v mateřské krvi..

U plodu se provádí přímý Coombsův test, který umožňuje identifikovat přítomnost uvedených IgG antieritrocytových protilátek na povrchu červených krvinek plodu..

Komplikace

Nejčastější a nebezpečnou komplikací isoimunizace je hemolytické onemocnění novorozence, které způsobuje hemolýzu erytrocytů s následnými komplikacemi pro dítě..

Ve vztahu k rychlosti a velikosti hemolýzy bude plod anemický. Závažnost stavu nitroděložního plodu bude záviset na závažnosti uvedené anémie..

Závažná anémie vede ke vzniku patologické entity známé jako fetální hydropy nebo fetální kapky, která je charakterizována těžkým edémem sekundárním k masivnímu úniku tekutin do orgánů a tkání plodu..

Tato anémie má za následek zesílení erytropoézy jako kompenzačního mechanismu, a to jak v kostní dřeni, tak v játrech, což přispívá k obrazu hyperplazie a zjevné hepatosplenomegálie..

Hepatomegalie doprovázená hyperbilirubinemií - produktem nadměrného uvolňování bilirubinu masivní hemolýzou - způsobuje závažnou žloutenku, která může být uložena v mozku.

Tato patologická entita se nazývá kernícterus, který je charakterizován poškozením mozku, záchvaty a dokonce smrtí depozitem bilirubinu v mozku.

Léčba

Léčba isoimunizace je zaměřena na profylaxi komplikací a může být iniciována jak intrauterinně, tak u novorozenců..

Pro intrauterinní léčbu je léčba přímou intrauterinní transfuzí krevního Rh faktoru s cílem korekce anémie, hyperbilirubinémie a minimalizace hemolýzy.

V případech poporodní léčby je metodou volby výměnná transfúze. Spočívá ve výměně krve novorozence Rh-krví; to je, tam je nahrazení novorozenecké krve ten to nepředstavuje antigen na jeho povrchu.

Při výměnné transfuzi se snažíme korigovat hyperbilirubinemii, snižovat hemolýzu, abychom se vyhnuli riziku kernicterus. Fototerapie může být také použita k léčbě žloutenky a prevenci těžké hyperbilirubinémie..

Jako profylaktická léčba je imunoglobulin Rho D (známý jako RhoGAM) indikován intramuskulárně pro mateřskou isoimunizaci. 

Je indikován u Rh-partnerek s Rh + partnery v prvních týdnech těhotenství, dříve než imunitní systém začne produkovat anti-Rh protilátky.

S touto vakcínou se vyhýbá senzibilizaci matky injekcí 300 mg imunoglobulinu Rho D, což umožňuje neutralizaci přibližně 30 ml krve z plodu. Může být také indikována po porodu nebo po potratu u matek Rh-.

Odkazy

  1. Francisco Uranga Praktická porodnictví. 5. vydání. Intermedica Editorial. Porodnická imunohematologie. Pgs. 825-844.
  2. Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Inkompatibility vs isoimmunization. Zdroj: sapiensmedicus.org
  3. Hector Baptista Užitečnost přímého antiglobulinového testu při novorozeneckém screeningu. (2007) Zdroj: scielo.org.mx
  4. Dharmendra J. Nimavat. Pedrotric Hydrops Fetalis. 25. července 2017. Medscape. Zdroj: emedicine.medscape.com
  5. Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Krevní skupiny klinického významu mimo systémy ABO a Rh. Mexiko: Editorial Prado; 2006. Pgs. 145-159