Struktura Chylomicronů, funkce, metabolismus, nemoci

chylomikrony jedná se o typ lipoproteinů. Tyto molekuly jsou tvořeny lipidy a specifickými proteiny zvanými apolipoproteiny. Jsou zodpovědné za transport lipidů ve vodném médiu, jako je krev.

Chylomikrony jsou největší lipoproteiny. Ty mají nízký podíl proteinů a velké množství lipidů.

Hlavní funkcí chylomikronů je přivést lipidy, které jsou získány, do různých tkání těla. Patří mezi ně triglyceridy, které jsou největší energetickou rezervou těla.

Změna metabolismu chylomikronů může způsobit různé poruchy. Jedním z nich je dyslipidemie typu I, která vede ke zvýšení triglyceridů v krvi.

Může se vyskytnout také vzácná dědičná onemocnění. Například syndrom chylomikronémie (akumulace chylomikronů). Další je Andersonova choroba, ve které se vyskytuje jen velmi málo chylomikronů, které ovlivňují pohyb lipidů v krvi.

Index

• 1 Struktura
• 2 Funkce
  • 2.1 Mechanismus transportu a uvolňování triglyceridů
• 3 Metabolismus
  • 3.1 Syntéza a sekrece
  • 3.2 Katabolismus
  • 3.3 Ladění
• 4 Nemoci
• 5 Odkazy

Struktura

Chylomikrony jsou sférické částice o průměru 75 až 450 nm. Tvoří je triacylglyceroly (85-90%), fosfolipidy (6-12%), cholesterol (1-3%) a proteiny (1-2%)..

Ve struktuře chylomikronů se rozlišuje jádro a kortex. V jádru jsou triglyceridy a estery cholesterolu. Jedná se o nejvíce hydrofobní lipidy (které odpuzují vodu).

Kůra se nachází fosfolipidy, neesterifikovaný cholesterol a apolipoproteiny.

Funkce

Lipidy jsou nerozpustné v krevní plazmě, takže se pohybují v krvi spojené s různými lipoproteiny. Chylomikrony jsou zodpovědné za nesení lipidů, které jsou přijímány ze střeva do jiných tkání, kde jsou požadovány, jako jsou svaly nebo tuková tkáň.

Mechanismus transportu a uvolňování triglyceridů

Poté, co se tyto lipoproteiny tvoří ve střevě, procházejí enterocytovou membránou a odtud přecházejí do lymfatického oběhu.

Krmem chylomikrony jdou do tkání, které je potřebují, především do svalů a tukové tkáně. Triglyceridy obsažené v těchto částicích jsou rozloženy enzymem lipoproteinovou lipázou (LLP)..

Enzym LLP je závislý na inzulínu a když je aktivován, štěpí triglyceridy na mastné kyseliny a glycerol. Tyto jednodušší sloučeniny jsou přijímány svaly k získání energie. V případě tukové tkáně se mastné kyseliny skladují jako rezervní látky.

Metabolismus

Tuky, které se získávají krmením, se vstřebávají a tráví ve střevě. Triglyceridy jsou hydrolyzovány v dvanáctníku jako volné mastné kyseliny a 2-monoglyceridy.

Následně jsou triglyceridy resyntetizovány ve střevní stěně a začleněny do chylomikronů. Tímto způsobem jsou schopny mobilizovat lymfatický proud.

Syntéza a sekrece

Chylomikrony se tvoří v enterocytech (absorpční buňky tenkého střeva). V tomto případě je syntetizován apolipoprotein B48 (Apo B48), který pochází z B100, ale představuje pouze 48% sekvence posledně uvedeného.

Apo B48 vstupuje do lumen endoplazmatického retikula a váže se na triglyceridy, fosfolipidy a esterifikovaný cholesterol, čímž vytváří kulovou strukturu.

Chylomikron končí v kostkách dictyozomů, které tvoří Golgiho aparát. Následně jsou vylučovány vezikuly produkovanými dictyosomy. Tyto vezikuly se fúzují s buněčnou membránou enterocytů a odtud do lymfy mesentery.

Katabolismus

Po dosažení lymfatického proudu se chylomikrony dostanou do styku s jinými částicemi, jako je HDL (lipoprotein s vysokou hustotou). Kromě toho jsou spojeny s jinými apolipoproteiny (E, CII a CII), které mají význam v metabolickém procesu..

Apo CII je zodpovědný za aktivaci LLP enzymu, který je přítomen v endotelových buňkách. LLP štěpí triglyceridy a mastné kyseliny přecházejí do požadovaných tkání.

Když chylomikrony ztrácejí lipidy, interagují s HDL. Chylomikrony poskytují fosfolipidy, triglyceridy a apolipoproteiny. HDL jim dávají estery cholesterolu.

Po tomto procesu jsou chylomikrony menší. Změny chemického složení a přítomnost zbytků LLP, velkého množství esterů cholesterolu a ztracených triglyceridů, fosfolipidů a apolipoproteinů. Tímto způsobem se dostanou do jater, což je jejich konečné místo určení.

Ladění

Když chylomikrony dosáhnou jater, jsou čištěny. Za tím účelem se částice podrobí působení ApoE. Fosfolipidy přítomné v kůře chylomikronu jsou tedy vystaveny působení enzymu jaterní lipázy..

Když je velikost lipoproteinu dostatečně malá, přechází do prostoru Disse. Toto je místo výměny materiálu mezi krví a hepatocyty v játrech.

ApoE interaguje s proteoglykany (glykoproteiny s velkým množstvím sacharidů) přítomnými v Disse. Chylomicron je zachycen a dochází k přenosu lipidů a rozkladným procesům. Některé z nich mohou být přeneseny do plazmatické membrány buněk.

Nakonec jsou zbytky chylomikronů odebírány hepatocyty endocytózou a jsou zcela degradovány.

Nemoci

Dyslipidemie jsou nerovnováhy, které se vyskytují v krevních lipidech, které se vyznačují zvýšením hladin cholesterolu (hypercholesterolemie) nebo triglyceridů (hypertriglyceridemie)..

Dyslipidemie typu I je způsobena zvýšením produkce chylomikronu, která vede ke zvýšení množství triglyceridů v krvi..

Bylo pozorováno, že některé dyslipidemie jsou produkovány genetickými mutacemi, které ovlivňují syntézu nebo metabolismus lipoproteinů. Jeden z nich je známý jako chylomikronemický syndrom.

Syndrom chylomikronémie je méně častý a vyskytuje se, protože nedochází k produkci enzymu LLP. Tento syndrom je dědičný a může mimo jiné podporovat rozvoj diabetu a obezity.

Další genetickou poruchou spojenou s chylomikrony je Andersonova choroba. To je vzácné a zděděné autosomální přenos (v non-sexuální geny) recesivní.

Andersonova choroba je změnou syntézy a sekrece chylomikronů, takže produkce cholesterolu je velmi nízká..

Příznaky tohoto onemocnění jsou steatorrhea (průjem s přítomností lipidů ve stolici) a zpomalení růstu. Tyto příznaky se objevují v prvních měsících života pacienta.

Odkazy

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal a A Posee (2011) Exogenní lipidy a chylomikrony. Galicia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil a F Blanco-Vaca (2013) Základní mechanismy: struktura, funkce a metabolismus plazmatických lipoproteinů. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu a A Bakillah (1996) Chylomicron shromáždění a katabolismus: úloha apolipoproteinů a receptorů. Biochimica a Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes a J Ferrer 1997) Andersonova choroba (steatorrhea způsobená retencí chylomikronů): Kritéria a diagnóza. Ped .tr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidemie. ACIMED 20: 265-273.