Fáze močovinového cyklu, charakteristika a význam



Cyklus močoviny je postup, kterým tělo přemění amonium na močovinu a odstraní ho z těla močí.

Amonium je složený produkt metabolizace dusíku, který je uvolňován aminokyselinami z degradace proteinu. Amoniak je velmi toxický a tělo má přirozený mechanismus k jeho odstranění ze systému.

Cyklus močoviny se také nazývá Krebs-Henseleitův cyklus na počest německého biochemika Hanse Adolfa Krebse, který spolu s biochemikem Kurtem Henseleitem, který byl jeho spolupracovníkem, objevil a charakterizoval fáze a zvláštnosti tohoto cyklu. Tento objev byl proveden v roce 1932.

Všechny živé bytosti musí zlikvidovat přebytečný dusík ze svých organismů. Ne všechny je však vylučují stejným způsobem. Vodní bytosti tuto látku zlikvidují ve formě amoniaku; z tohoto důvodu se nazývají amonotelické organismy.

Plazi a většina ptáků uvolňuje dusík z těla ve formě kyseliny močové; vzhledem k této charakteristice jsou zařazeny mezi urikotelické organismy.

V případě suchozemských obratlovců většina těchto odpadů přebytečný dusík ve formě močoviny, což je důvod, proč se nazývají ureotely.

Pokud se amoniak nevylučuje močovinovým cyklem, může se hromadit v krvi, což způsobuje syndrom zvaný hyperamonémie, který může vést k fatálním následkům..

Z tohoto důvodu je velmi důležité, aby existoval cyklus tekuté močoviny, aby se zabránilo toxickým reakcím v těle.

Fáze močovinového cyklu

Cyklus močoviny se provádí v játrech. Obsahuje pět různých procesů a v těchto postupech se podílejí různé enzymy, které provádějí nezbytné konverze.

Těmito přeměnami dochází k vylučování amoniaku vytvořeného v těle v důsledku metabolismu dusíku v těle.

V následujícím textu budou podrobně popsány charakteristiky každého z pěti stupňů cyklu močoviny:

První fáze

Proces začíná v mitochondriích, buněčném orgánu, jehož funkcí je produkovat energii během procesu buněčného dýchání.

V mitochondriích vzniká první aminoskupina, která je odvozena od amoniaku. Mitochondrie obsahují hydrogenuhličitan, který vzniká v důsledku buněčného dýchání.

Tento hydrogenuhličitan je spojen s amoniakem a díky účasti enzymu karbamoylfosfátsyntetázy I, která vytváří karbamoylfosfát..

Druhá fáze

V této fázi se objeví další sloučenina: aminokyselina zvaná ornitin, jejíž hlavní funkcí je působit v detoxikaci organismu.

Karbamoylfosfát bude dodávat karbamoil do ornitinu a z tohoto fúze se bude tvořit citrulin, další aminokyselina, jejíž funkcí je mimo jiné podporovat vasodilataci. V tomto konkrétním případě bude citrulin meziproduktem v cyklu močoviny.

Tvorba citrulinu se provádí pomocí enzymu zvaného ornitin transcarbamyláza, který kromě tvorby citrulinu také uvolňuje fosfáty..

Citrulin uvolněný v této druhé fázi se přesune do cytoplazmy buňky.

Třetí fáze

Kromě amoniaku vzniká v mitochondriích druhá aminokyselina odvozená od aspartátu, což je aminokyselina, která má více funkcí, mezi nimiž je transport dusíku..

Aspartát se váže na citrulin a argininosukcinát.

Čtvrtá fáze

Ve čtvrté fázi reaguje argininosukcinát jako důsledek působení enzymu argininosukcinato lyasy, který v důsledku toho vytváří dvě sloučeniny: volný arginin, který mimo jiné odpovídá za snížení krevního tlaku; a fumarát, také nazývaný kyselina fumarová.

Pátá fáze

V poslední fázi cyklu močoviny arginin reaguje na působení enzymu arginázy, což má za následek vznik močoviny a ornitinu..

Je možné, že ornitin je přenesen zpět do mitochondrií, zahájen cyklus z první fáze a močovina je připravena k vyloučení z organismu.

Význam cyklu močoviny

Jak již bylo uvedeno, amoniak se přeměňuje na močovinu v průběhu výše popsaného cyklu. Amoniak je vysoce toxický pro tělo, takže je nutné být vyloučen z těla.

Díky působení enzymů v močovinovém cyklu je organismus schopen zbavit se amoniaku a vyhnout se obtížím, v mnoha případech smrtelným, které jsou spojeny s akumulací tohoto vysoce toxického prvku pro tělo..

Poruchy v cyklu močoviny

Může se stát, že enzymy degradující amonium nepracují správně. Pokud k tomu dojde, má organismus potíže zbavit se amoniaku a skončit akumulovat ho v krvi i v mozku.

Tento jev je znám jako hyperamonemie a je označován jako vysoká hladina amoniaku v těle.

Poruchy syntézy některých enzymů jsou dědičné, což může způsobit vrozené poruchy v metabolické oblasti. Je možné, že se dítě narodí s poruchami v cyklu močoviny v důsledku chybných genetických informací.

Pokud k tomu dojde, dítě bude mít problémy s likvidací čpavku, bude ho hromadit a může se jím opít..

Příznaky, které představuje, mohou být mírné, jako je zvracení nebo odmítnutí potravy, ale mohou být také závažnější, a to i při vzniku kómy..

Léčba

Aby se předešlo smrtelným scénářům u dětí, které mají poruchy v cyklu močoviny, je nezbytné zjistit situaci co nejdříve a vyhnout se otravě amoniakem pečlivým výběrem stravy, která bude výhodnější.

V této dietě musí být přírodní proteiny omezeny, protože když je dítě konzumuje, uvolňují své vlastní aminokyseliny, které uvolňují amonium a které nemohou být přirozeně syntetizovány organismem, což způsobí hyperamonémii.

Lidé trpící syndromy v cyklu močoviny mohou vést poměrně normální život, pouze s omezením v oblasti potravin.

Odkazy

  1. Vásquez-Contreras, E. "Cyklus močoviny" (19. září 2003) na katedře biochemie UNAM. Získáno dne 12. září 2017 z Katedry biochemie UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Cyklus močoviny" v Katalánské asociaci dědičných metabolických poruch. Citováno dne 12. září 2017 z Katalánské asociace dědičných metabolických poruch: pkuatm.org
  3. "Určení aminoskupiny 2. Urea cyklus: Reakce a regulace" (2006) na univerzitě v Alcalá. Získáno dne 12. září 2017 z University of Alcalá: uah.es
  4. „Co je porucha močovinového cyklu?“ V Národní nadaci pro léčbu poruch močovinového cyklu. Získáno 12. září 2017 z National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. a Albers, R. "Základní neurochemie: molekulární, buněčné a lékařské aspekty." 6. vydání "(1999) v Národním centru biotechnologických informací. Citováno dne 12. září 2017 z Národního centra biotechnologických informací: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulline: funkce a kontraindikace" (28. listopadu 2016) v obchodě IAF. Citováno dne 12 Září 2017 z IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitin" v Aminoacid. Získáno dne 12. září 2017 z Aminoacid: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20. dubna 2017) v NaturSanix. Citováno dne 12 Září 2017 z NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" v Aminoacid. Získáno dne 12. září 2017 z Aminoacid: aminoacido.eu.